松果體母細胞瘤

本徵於1972年由Pellizzi提出，又稱性早熟綜合徵；早熟性巨生殖器巨體綜合徵系指松果腫瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果體的分泌功能上與腺垂體有拮抗作用)。常見的腫瘤有：成松果體細胞瘤、松果體細胞瘤、成膠質細胞瘤、畸胎瘤、生殖細胞瘤、精原細胞瘤、星形細胞瘤、異位松果體瘤等約占顱內腫瘤的1%以下，多見於男孩。松果細胞主要有兩種即：松果體實質細胞和膠質細胞松果體瘤中最常見的是生殖細胞瘤和畸胎瘤，松果體瘤中75%～80%是惡性的，其中包括生殖細胞瘤癌、成松果體細胞瘤和某些膠質瘤，其餘為良性腫瘤，如松果體細胞瘤畸胎瘤、皮樣囊腫等。

基本介紹

• 中文名：松果體母細胞瘤
• 分級：相當於四級
• 流行病學：好發於兒童，以男性稍多見
• 特點：顱內壓增高

基本信息

定義

松果體

松果體母細胞瘤是一種高度惡化，發生於兒童的原始胚胎性松果體實質性腫瘤，瘤細胞小，核圓或是不規則，緻密，不定形片狀排列。松果體細胞瘤是發生於松果體實質細胞的腫瘤，可見於任何年齡組，但大多發生於25～35歲年齡段，兒童多為松果體母細胞瘤。男女性別比例基本相等。

2.分級：

相當於四級。

3.流行病學：

松果體母細胞瘤是顱內罕見的腫瘤，約占松果體腫瘤的45%。本病可出現於任何年齡，但是常常是以20歲以前多見，好發於兒童，以男性稍多見。

其他信息

4.臨床特點：

從症狀出現到治療一般不超過一個月，術後存活期為24個月到30個月不等。

臨床症狀主要有三個方面：（1）顱內壓增高 ；（2）鄰近腦受壓征：視力障礙，聽力障礙，小腦征（軀幹性共濟失調和眼球震顫），丘腦下部損害而引起的多飲多尿、嗜睡和向心性肥胖；（3）內分泌症狀：性徵發育停滯和不發育。（4）其他症狀

5.影像學檢查：

在CT上往往呈大的分葉狀，邊界不清，密度均勻，增強後可強化，少見鈣化；在核磁T1w上呈低信號或是等信號。

6.治療：

以手術治療為主。由於本腫瘤的性質決定了對放射線不敏感，只有直接手術切除才能緩解腫瘤壓迫的急症。通過手術能獲得較大腫瘤標本，對病灶性質了解更全面手術也可以最大限度縮小腫瘤體積，利於術後其他輔助治療。