會陰重建術用於新生兒兩性畸形的手術治療。 小兒出生時外生殖器含糊不清時，必須注意是否為兩性畸形，醫師應及早確定性別。手術糾正性別必須儘早進行。
出生時引起性別混亂有4種主要類型：①女性假兩性畸形；②男性假兩性畸形；③真兩性畸形；④混合型性腺發育不全。
基本介紹
- 中文名：會陰重建術
- 分類：新生兒兩性畸形的手術
- ICD編碼：64.99
手術名稱,分類,編碼,處理原則,適應症,術前準備,麻醉和體位,手術步驟,注意要點,術後處理,併發症,
手術名稱
會陰重建術
分類
小兒外科/尿道、陰囊及其它疾病的手術/新生兒兩性畸形的手術
編碼
64.99
處理原則
兩性畸形的處理原則如下：
1.性別的選擇 出生後一個重要的問題就是確定性別。因為認定的性別將決定成長中人們的心理定向。尤其重要的是根據外生殖器的形態，估計將來外生殖器功能的可能性選擇確定性別。不論男或女，必須是經外科手術修整後，能基本滿足正常性生活的需要。如初陰夠大，足以勝任陰莖的功能，則只能選擇為男性；初陰細小，只能選擇為女性，因為陰道易於成形或重建。此外還須充分注意確診時的社會性別。
2.切除內生殖器官 如內生殖器官與所認定的性別不相適應時，如輸卵管、子宮、輸精管，最好在剖腹探查時將之切除。手術在2～3歲時施行為好。
3.切除性腺補充激素 性腺的切除，先取決於青春期第二性徵特點。真兩性畸形一側為睪丸，另一側為卵巢，切除其相反的性腺。卵睪不能分開者，至發育確定為女性後，切除男性結構。男性假兩性畸形，須認定為男性者，可單獨留下睪丸，切除占優勢的女性內生殖器官。對不能產生雄性素或雌性素者，給予內分泌治療。
4.外生殖器的整形重建 手術治療最根本目的是使外陰儘可能外觀正常，並使病兒長大後能過正常的性生活。重建女性器官遠較男性器官容易。認定為女孩，手術要儘早完成，最好在永久性記憶能力發育之前完成。
會陰重建術包括：①截短陰蒂；②陰道成形；③陰唇還原成形。
陰道進入尿生殖竇的水平多數是末端開口於尿道外括約肌前，此種類型可用簡易皮瓣做陰道成形。
修補年齡可在出生3～6個月或在新生兒期進行。假如陰道入口在尿道外括約肌內，陰道成形術因可能導致尿失禁，故操作較複雜。
如果無陰道，可於青春期後做陰道重建術。成熟新生兒或較大嬰兒可用小型纖維膀胱鏡檢查，膀胱灌水了解尿道外括約肌功能。
尿道下裂的病兒須做尿道下裂修補術。男性乳房發育可做乳房切除術。
適應症
會陰重建術適用於：
1.兩性畸形病兒在嬰兒期即作為女性撫養就需要做會陰重建術。
2.男性假兩性畸形及真兩性畸形病兒，若外生殖器、第二性徵和性心理接近女性，自幼作女性扶養，要求將外生殖器改為女性者，亦適宜做會陰重建術。
術前準備
做內分泌學及性染色體檢查，必要時做性腺活檢等確立性別。余同尿道下裂手術。
麻醉和體位
全身麻醉。截石位。
手術步驟
1.會陰重建術
陰蒂截短（clitoral recession）。
（1）從恥骨聯合支延伸而來分裂成兩半的海綿體構成擴大的陰蒂。距陰蒂頭2.0mm處做一環形切口。
（2）背側皮膚中線向近側剪開，切開勃克筋膜（Buck’s fascia）。在白膜表面仔細解剖出位於中線兩邊的背側索狀突起，這是由兩側動脈、中央靜脈組成的神經血管束。繼續向近側解剖至海綿體腳，然後切除圖12.23.8.1-5B中所示部分陰蒂頭皮膚及海綿體，僅保留相當於正常陰蒂頭大小的遠側部分及覆蓋皮膚，保留神經血管束。創面出血甩熱紗布壓迫或輕輕電灼止血，注意不要傷及過多的組織以保護陰蒂能勃起。
（3）切斷之海綿體近、遠端做對端吻合。用5-0合成可吸收縫線間斷縫合。
（4）過多陰蒂體皮膚可以向下拉做小陰唇，目的是保留敏感的陰蒂皮膚。陰蒂截短常同低位陰道成形術同時進行。
2.低位陰道成形術
（1）切口：陰蒂截短後，陰蒂頭皮膚分二等份切開轉移向下，陰蒂頭重做處理，在陰唇陰囊褶襞外做倒“U”形皮膚切口作為皮瓣，是否延長取決於需擴大的程度。在會陰外形和肛門廣基水平做內翻“U”形皮瓣，尿道插入氣囊導尿管。
（2）抬起陰唇陰囊皮瓣和小陰唇的“圍巾”皮瓣，內側與尿生殖竇黏膜縫合。將直腸基底的“U”形皮瓣向下翻，並朝肛門方向向後解剖。此時可伸入一手指至直腸，遠離陰道後壁進行解剖，應避免損傷直腸及陰道壁。陰道在中線向後切開，設定皮瓣A和A′用5-0合成可吸收縫線間斷縫合。陰道的兩側壁做兩個小的切口，然後進一步將陰唇陰囊皮瓣轉至會陰，與“U”形瓣的邊緣進行縫合（B至B′，C對C′）。
（3）這時重新成形的陰唇變長，陰唇陰囊褶中央部分常較豐富，能拉至陰道壁兩個側切口，增寬陰道開口，陰道開口的狹窄是術後最常見的遠期併發症。如果陰蒂皮膚部分較長可進一步利用其增加尿生殖竇兩側的黏膜。
3.高位陰道成形術
（1）緊靠直腸向後翻起“U”形皮瓣及陰唇陰囊“U”形皮瓣。
（2）在解剖尿道後壁時，可提起氣囊導尿管，避免傷及外括約肌，在此處可遇到堅固的前列腺組織。然後將陰道從尿道分離出並橫斷。尿道給予縫合，但不要太緊，避免狹窄，亦不要太松，防止形成憩室。取出尿道探子，插入氣囊導尿管至膀胱。陰道向上松解至腹膜後。手指伸入直腸內避免損傷直腸和膀胱後壁。
（3）陰道口通常較狹窄，因此須將陰道口切開。會陰後皮瓣可向深部與（點1）吻合，尿生殖竇前皮瓣（點2）和陰唇側皮瓣拉入陰道，吻合切口。
注意要點
1.陰蒂截短術應切除陰蒂體及腳部，保留陰蒂頭。同時保留陰蒂背神經血管束，以維持其神經血液供應。
2.在分離背神經血管束時，有時容易損傷纖細的神經和血管，一旦因整形需要而切斷系帶時，有發生陰蒂頭缺血及壞死的危險。術中注意保留背神經血管束下面的一條狹長的白膜，便能更好地保留背側神經血管組織。
3.高位陰道改位成形術不能如低位陰道成形術那樣向後切開尿生殖竇，必須將尿道外括約肌分離出，避免造成小兒尿失禁。
術後處理
會陰重建術術後做如下處理：
1.留置導尿管，保持引流通暢。
2.使用抗生素預防感染。
3.術後2周開始用陰道擴張器行陰道擴張，持續6個月至陰道口保持柔韌為止。
4.對保留性腺者，術後應密切隨訪觀察，以查明有否相反性腺組織的殘留和性腺腫瘤的發生。
併發症
1.陰蒂頭壞死
陰蒂截短術可因損傷其背神經和血管束，發生陰蒂頭缺血、壞死。防治措施是術中注意保留背神經血管束。
2.尿失禁
陰道開口於尿道括約肌以內者做高位陰道成形術時，可損傷尿道括約肌，術後造成尿失禁。術中必須將陰道從尿道分離出，保留尿道括約肌，避免術後尿失禁。
3.陰道口狹窄
陰道成形術後遠期可並發陰道口狹窄，術中利用陰唇陰囊皮瓣擴大陰道口，術後定期陰道口擴張。
