手足徐動型小兒腦癱

手足徐動型小兒腦癱是指由於腦基地區損傷引起的運動障礙或運動失調，表現為難以用意志控制的不自主運動。

基本介紹

• 中文名：手足徐動型小兒腦癱
• 外文名：無
• 含義：由於腦基地區損傷引起的運動障礙
• 症狀：難以用意志控制的不自主運動

基本概述

手足徐動型小兒腦癱是指由於腦基地區損傷引起的運動障礙或運動失調，表現為難以用意志控制的不自主運動。當進行有意識、有目的運動時，不自主、不協調就無效運動增加。患者四肢和軀幹肌張力強度好性質不斷發生變化，從而產生不自主運動，部分患者表現為難以控制的四肢、軀幹和頸部自發扭轉。面部肌肉出現不規則的局部收縮，呈現“齜牙咧嘴”、“擠眉弄眼”等怪異表情。生理反射引不出或反射正常，踝陣攣、髕陣攣及Babinski征陰性。多發生在手、指和嘴等部位，偶爾可在足趾見到，屬於非自主性運動。一般沒有關節攣縮，除非同時並存痙攣性癱瘓。

康復訓練

1、頭的控制：可利用俯臥位訓練抬頭的能力，方法：讓孩子趴著，拿一個玩具停在與他的眼睛一般高處，為了讓孩子抬頭看它，把它一點一點抬高。每天至少俯臥30分鐘，以飯後10分鐘左右最適宜。

2、翻身及爬方法：讓患兒趴在地板上，從背後拉他的衣服幫他轉動肩膀翻身;讓他趴著，將一條浴巾置於胸前，反浴巾兩頭提起來，保持只讓他手和膝部著地，你一邊和他沿地板慢慢地前進，一邊鼓勵他;一人幫他移動手臂，另一人幫助交替活動他的腳，幫他用力爬向某一個目標。

3、支撐後背保持坐姿：在自己手臂的支撐下坐起，把它喜歡的物品放在面前引起注意，藉以保持較長時間的坐姿，漸漸減少支撐，最後獨坐。

4、拉物站起：大人可拉腦癱兒一隻手，誘使他從座位過度到雙腿為脆姿，然後再讓他站起來。孩子抓住小床欄桿時家長把雙手放在他掖下支撐站立，逐漸減少幫助，讓他自己保持平衡。

5、行走：腦癱兒學走路的關鍵就是要學會移動身體重心，開始拉雙手向前走，漸漸過度拉一隻手，最後達到自己獨走;也可用學步吊帶。

6、上下樓梯：開始讓患兒一手扶欄桿，一手拉大人手，以維持平衡，逐漸讓他脫離成人的支持，靠自己的手臂和腿的力量，兩步一個台階，上下樓梯。大一點的孩子需鼓勵他一步一個台階兩腳交替上下樓梯，可配合音樂進行練習。

7、跳躍：跳躍是鍛鍊下股肌肉的一個重要項目，練習蹲起動作，為跳躍作準備。經常拉患兒雙手從台階上跳下，作為自行跳躍的爆發力的準備，在室內掛上一些鮮艷的紗布和小玩具(在上述兩個訓練基礎上)讓幾個兒童一起跳躍著去觸摸、拍打。

8、平衡協調訓練：選擇無障礙物的場地或房間，在大人的保護下讓患兒閉目直行、走腳印、走直線、坐搖馬、盪鞦韆、騎小三輪車、拍球、接球、在地上翻滾都是練習平衡協調動作的好方法。

9、精細動作訓練：主要是訓練手與大腦的協調能力，提高患兒的動手能力和手的靈活性。訓練方法主要有抓、捏、握物品或玩具，要選擇適合小孩玩的物品，由方形、長方形逐步過渡到圓形。五六歲時，教患者學習旋擰瓶蓋、給玩具上弦、搭積木、握筆寫字畫圖等，為日後上學讀書、提高生活能力打基礎。

腦癱預防

1.防止感染性疾病發生

新生兒脫離母體來到人間，器官內臟的發育均還不完善，免疫功能低下，極易發生感染性疾病;又由於皮膚嬌嫩，皮下血管豐富，血腦屏障的通透性高，皮膚、黏膜稍有破損，細菌、病毒就會進入血液循環生長繁殖，從而釀成敗血症和病毒血症，進而成為腦炎、腦膜炎，使腦受到損害，導致腦癱發生。為此，積極預防新生兒期的感染性疾病，對於降低腦癱的發生率有著重要的意義。

(1)注意保護新生嬰兒的皮膚

完整的皮膚和黏膜是人體阻止病菌入侵體內的第一道防線，一旦皮膚、黏膜破損，病菌就會乘機而入，使人致病。要經常給新生兒洗澡、揩身，保持皮膚清潔、乾燥;給新生兒穿的衣服要求柔軟、吸水性強;不要佩戴金屬物或在衣服上插縫針，以免損傷皮膚。當發現新生兒皮膚有破損、糜爛或化膿時，應當及時治療。

(2)保持新生兒臍部的乾燥、清潔

新生兒的臍部是病菌進入體內的重要門戶，故應經常保持乾燥、清潔，切不可小視。如發現臍部有粘液或膿性分泌物，臍周皮膚紅、腫，表明臍部已有了感染，應當積極治療。

2.密切觀察黃疸的消長

新生兒黃疸有生理性和病理性之分，生理性黃疸多在出生後3天開始出現，持續約7～10天完全消退(未成熟兒可延至2～3周才消退)，黃疸不很深。黃疸出現過早、於出生後2天內即出現，並逐漸加深，持續時間又長，均可能為病理性黃疸，應及時治療。

3.注意觀察前囟

前囟是反映顱內病變的一面鏡子，需經常觀察。正常的前囟出生時約為2.5cm×2.5cm大小，微凹陷或呈平坦狀，有搏動，若前囟上抬、緊張，則見於發熱或顱內有病變。前囟約在1歲到1歲半時完全閉合，若閉合過早(3個月內閉合)，則可能為大腦發育不良，過遲閉合，除見於佝僂病外，還是腦積水的一個重要表現。

4.實行母乳餵養

母乳不但營養豐富，而且還含有許多免疫物質和抗感染因子，這是其它代乳品所不具備的。事實證明，用純母乳餵養4～6個月的孩子，其呼吸道感染、腹瀉、中耳炎等感染性疾病發病率明顯比人工餵養兒少。

5.注意預防高熱驚厥的發生

高熱驚厥好發於6個月齡到3周歲的嬰幼兒，多在高熱驟起的24小時內出現，患病率約為3～5%。當體溫降至39℃以下時，驚厥往往停止，神志轉清。驚厥持續時間短則數秒鐘，長的可達數分鐘乃至數十分鐘。一般認為高熱驚厥發作持續在30分鐘以上或復發6次以上的患兒，多數可出現癲癇和智力減退。高熱驚厥可由多種疾病引起，幾占5歲以下兒童驚厥發生的一半，復發率約為35%。驚厥發作時，小兒有不同程度的缺氧狀態，導致腦功能紊亂，因而對小兒的神經系統造成危害，特別是驚厥持續時間在半小時以上或反覆發作者，腦細胞受損更嚴重。

伴隨症狀

一、體弱多病

手足徐動型腦癱患兒身長及體重一般達不到正常標準，營養差，易患佝僂病，常反覆患呼吸道感染、腹瀉、弱不禁風，影響健康及體力，阻礙身心發育。還有吸允、爵嚼、吞咽困難，口腔閉合不好及流涎。出牙晚，學說話延遲，需要對症處理。除供給科學合理飲食外，鋅、鈣、鐵及維生素A維生素D應及時補充，促其生長之需要。

二、學習困難

大約50%的手足徐動型腦癱患兒童伴有輕度或中度學習困難，他們的智商值對於70-80，有的手足徐動型腦癱患兒看似沒有大的問題，但可能存在閱讀困難或計算困難。有的患兒閱讀和計算非常好，但卻難以建立形狀的概念，從而導致畫圖畫的能力較差。嚴重學習困難更使腦癱患兒對於走路、說話、活動等的學習十分緩慢。

三、精神發育遲滯

手足徐動型腦癱患兒常伴隨智力低下。手足徐動型腦癱患兒伴有精神發育遲滯的發生率高達75%。由於大多數有關智慧型發育的評價測驗都以運動的完成為基礎，所以在腦癱患兒測得的結果往往與實際有差距，常常比精神發育遲滯兒低。此外，手足徐動型腦癱患兒除腦損傷致運動障礙外，還有可能有視覺、聽覺障礙，語言障礙，使其常難以做出合適的應答或表現自己；又因運動障礙使其成長中本應具備的潛能發育受阻，使發育過程中生活實踐受阻，影響了精神發育。另外，除軀幹因素外尚有心理障礙，致使測試更不可靠，實際智力常被低估。對於腦癱患兒，父母的觀察和理解，以及醫師自己的自己的觀察，常有助於患兒智力總體評價，不能將腦癱患兒的智力測試結果等同於精神發育遲滯對待。如果腦癱患兒運動改善，實踐增多，各個方面的發育水平明顯增高。

四、語言障礙

大部分的手足徐動型腦癱患兒有不同稱得上的語言障礙。其表現形式可以是發音不清楚、構音困難、語言表達障礙，甚至失語。

發音語言障礙的原因為：

由於腦組織宿舍呢，語言中樞的發育受到影響。

腦性癱瘓後，顏面、舌肌、發音器官肌肉受累，構音障礙所致。

腦癱患兒由於四肢運動障礙，視覺、聽覺障礙或智力障礙等也會導致或促進語言障礙的發生。

手足徐動型及失調型腦癱患兒常伴有語言障礙，其次是痙攣性四肢癱、雙癱的腦癱患兒也可伴有語言障礙。

五、視力障礙

手足徐動型腦癱患兒常合併斜視，其中以內斜為多見，其他可見眼顫、凝視障礙、近視、遠視等，嚴重者可見白內障、視神經萎縮，甚至全盲。斜視是痙攣性腦癱最常見的眼球位置異常，視神經萎縮在重症腦損傷、伴有重度智慧型低下的痙攣性四肢癱中的發病率高。

六、心理行為異常

手足徐動型腦癱患兒可以出現行為異常，如自殘行為、暴力傾向、睡眠障礙、性格異常等。腦癱患兒的性格具有與正常兒童不同的生理基礎及反應途徑，腦癱患兒的情緒安定性、自制力、自立性、溫和理性均低於正常兒童，表面腦癱患兒易有情緒不穩定、易變、自我控制能力低、依賴性強、易衝動、攻擊性強等性格特徵。腦癱患兒對社會、家庭的適應性低於正常兒童，對客觀壞境變化發生應變的心理適應力低。體質的安定度、個人的安定度低於正常兒童，呈現性格的不安定傾向及發展的不平衡特徵。因此，要注意觀察腦癱患兒的行為，採取有效措施預防異常行為的發生，同時要積極矯治，避免症狀加重。

七、癲癇

癲癇常因驚厥而引人注意。驚厥不僅妨礙腦癱的治療，而且反覆驚厥有增加腦損傷的危險，會影響智力。大部分的腦癱患兒合併癲癇的機率，嬰幼兒為20%-30%，年長兒40%50%。在痙攣性四肢癱、偏癱、小兒畸形中並發率高，有不少嬰兒早期既有癲癇發作。

藥物常可控制發作，通常需要規律服藥，堅持2-4年，在醫生指導下逐漸停藥。發作時做好護理，保護頭部，使其側臥，松解過緊的衣服易於呼吸及唾液排出，保持呼吸通暢，守在患兒身旁觀察，發作後讓其休息。

八、口面功能障礙及牙齒疾病

由於顏面部肌肉及口腔、舌部肌肉的肌張力異常，導致患兒的咀嚼、吸允和吞咽困難，口腔閉合不合及流涎。手足徐動型腦癱患兒常見齲齒病，其原因主要是牙質本身的一側及口腔的不衛生。因膽紅素腦病或其他圍生期損害可使牙釉質形成不全，牙齒容易發生鈣化不全，牙齒本身易呈齲齒狀態。

九、聽覺障礙

手足徐動型腦癱患兒多為從內耳道中樞部損害而致的感音性聽覺障礙。腦癱患兒常因伴有智力低下、語言發育落後、運動障礙等出現表現出對音響的反應不良，其聽覺障礙常被忽略。因此，為了減少致殘，應早期對患兒進行聽力的有關檢查，以便及早發現，及早治療。

十、飲食困難

許多手足徐動型腦癱兒童具有飲食困難，嬰兒期表現為吸允困難，稍大後表現為咀嚼困難，也可能有吞咽困難，正常兒童的喉部能夠使空氣順暢地進入器官和肺，使液體或固體食物進入食管和胃。腦癱兒童的這種功能常有不健全，因此很容易引起嗆食，食物或液體進入常出現胃中食物反流現象，但這種現象會很快消失。腦癱兒童這種現象可能持久存在，由於胃酸的長期反流，會導致食管壁的損傷而疼痛，最終導致的腦癱患兒的拒食。

十一、流涎

手足徐動型腦癱患兒可能很艱難控制口水。嬰兒多有6個月左右的流涎，但很快學會吞咽口水。腦癱患兒很難將唇閉嚴，也很難規律地吞咽口水，因此持續流涎致使口周和前胸總是處於潮濕狀態。目前通過口周按摩以及通過小手術的方法都可以有效治療流涎。

十二、直腸和膀胱的問題

手足徐動型腦癱患兒因為活動少而導致大便乾燥，同樣影響飲食。早期控制遠比年長後再控制要容易，因此，要在飲食上注意多選擇水果、蔬菜、粗纖維素多的食物，以保持大便暢通，直腸規律排空，形成習慣。同時要經常檢查，防止大便乾燥的反射。腦癱患兒與正常兒童相比，控制膀胱的能力很差。如果膀胱長期不能排空，則容易引起膀胱細菌感染。因此，訓練排尿習慣，採取各種措施預防感染十分重要。

十三、感染問題

由於咀嚼、吸允、吞咽困難，使患兒不能得到充足的營養，缺少微量元素，免疫力較低。由於長期以某種固定的姿勢和體位生存，甚至長期臥床而極易引起局部組織器官的感染，如肺部感染，泌尿系統感染等。因此，對腦癱患兒要儘量使其均衡的營養，增強機體抵抗力，積極預防和治療各類感染。