戈特隆征

戈特隆征（Gottron's sign），指關節背面、指甲周圍、鷹嘴突、膝蓋及內踝等部位出現紅斑，為皮肌炎所特有，呈暗紫紅色，皮損邊緣不整，常突出皮膚、光滑或略帶鱗屑，發病率約60%。可能伴有水腫，對稱，發展到肌萎縮可能需數周甚或2～3年。

基本介紹

• 中醫病名：戈特隆征
• 就診科室：皮膚性病科
• 常見發病部位：關節背面、指甲周圍、鷹嘴突、膝蓋及內踝等
• 常見病因：一般認為與自身免疫、遺傳、病毒感染、免疫接種、應激、藥物等因素有關
• 常見症狀：發病部位出現紅斑，皮損邊緣不整，常突出皮膚、光滑或略帶鱗屑，可能伴有水腫，對稱

病因及常見疾病

戈特隆征可見於皮肌炎、多肌炎和皮肌炎、無肌病性皮肌炎、幼年型皮肌炎、腫瘤相關性肌炎、膠原血管病相關性肌炎及包涵體肌炎等疾病。確切病因尚不清楚，一般認為與自身免疫、遺傳、病毒感染、免疫接種、應激、藥物等因素有關。

檢查

1.皮科視診

肘、膝關節伸面及內踝見皮損，可伴鱗屑、過度角化、色素改變和毛細血管擴張，嚴重者甚至皮膚萎縮。

2. 皮肌炎相關的檢查化驗

（1）肌肉活檢異常: 肌肉病理提示有Ⅰ型、Ⅱ型肌纖維壞死；細胞吞噬、再生及胞漿嗜鹼性變；核變大、空泡變，核仁隆起明顯；筋膜周圍萎縮；肌纖維大小不等；常在血管旁有炎細胞滲出。

（2）肌酶譜升高 : 骨骼肌肌酶升高，尤其是肌酸肌酶；穀草轉氨酶、谷丙轉氨酶、乳酸脫氫酶、醛縮酶也常見升高。

（3）肌電圖: 肌電圖有三種表現：小力收縮時運動電位表現為時限短、波幅小的多相運動單位；大力收縮時表現為纖顫電位、正弦波和插入性刺激、奇異的高頻重複放電。

（4）免疫學檢查：抗Jo-1抗體、抗Mi-2抗體可陽性，ESR、CRP、γ-GT、IgG、IgM、IgA、IC可有增高，C3、C4減少，血常規檢測可有輕度貧血及白細胞和嗜酸性粒細胞增高，少數有蛋白尿。

（5）病理檢查：①肌肉病理：肌纖維束有不同的變性、壞死與再生，血管周圍有炎性細胞浸潤。還可有肌束萎縮；②皮膚病理：水腫性暗紫紅斑處顯示有表皮萎縮、基底細胞液化、變性，真皮淺層淋巴細胞浸潤；Gottron丘疹有表皮角化過度、棘層肥厚和乳頭瘤樣增殖。直接免疫螢光檢查在皮損處的真皮、表皮交界處可見局灶性免疫球蛋白和補體沉積，但見不到連續沉積，因而與SLE不同。

鑑別診斷

多種疾病可引起皮膚及肌肉病變，如有典型的皮疹和肌無力的表現，皮肌炎一般不難診斷，臨床上最容易誤診的是多肌炎，需要與多種類型的疾病作鑑別：PM應鑑別的肌肉類型主要包括感染相關性肌病、甲狀腺相關性肌病、代謝性肌病、藥物性肌病、激素性肌病、肌營養不良症、嗜酸性粒細胞增多性肌炎以及腫瘤相關性肌病等。

治療原則

尋找病因，對症處理，治療原發病，有腫瘤的要消除腫瘤。急性期要絕對臥床休息，積極預防和治療各種感染。大劑量糖皮質激素被視為治療多發性肌炎和皮肌炎的首選藥。病情控制後改為一次口服。一般療程不少於2年，最後可停藥。如3年不復發，則以後復發可能性不大，如5年不復發，則基本可謂治癒。免疫抑制劑常用藥有甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。嚴重病例現在主張早期套用免疫抑制劑與糖皮質激素聯合治療。其他藥物，如環磷醯胺、來氟米特、小劑量環孢素A、抗瘧藥、免疫球蛋白等可用於難治性皮肌炎。5%~10%患者對上述治療無效可考慮血漿置換。