慢性腎上腺皮質功能減退症

慢性腎上腺皮質功能減退分為原發及繼發性兩類，原發性者又稱阿狄森病，是由於自身免疫、結核、真菌等感染或腫瘤、白血病等原因破壞雙側腎上腺的絕大部分所引起的腎上腺皮質激素分泌不足。繼發性者指下丘腦分泌CRF或垂體分泌ACTH不足所致。慢性腎上腺皮質功能減退症多見於成年人，結核性者男多於女，自身免疫異常所致的特發性者女多於男。臨床表現主要為衰弱無力、皮膚黏膜色素沉著、體重減輕、低血壓、食慾減退、噁心、嘔吐、水電解質代謝紊亂及神經系統損害等症狀。

病因

（一）原發性腎上腺皮質功能減退

1.腎上腺結核

只有雙側腎上腺結核，大部分腎上腺組織被破壞才出現臨床症狀。多伴有肺、骨或其他部位結核灶。在50年代約占慢性腎上腺皮質功能減退的半數，近年隨結核病被控制而逐漸減少，但目前仍是中國人原發性腎上腺功能減退的重要原因。

2.自身免疫紊亂

特發性自身免疫反應引起的腎上腺皮質萎縮為最多見的原因，血清中經常可以測到抗腎上腺組織抗體。主要侵及束狀帶細胞，抗原主要在微粒體和線粒體內。本病多伴有其他自身免疫紊亂疾病。如多發性內分泌腺體功能不全綜合徵（Schmidt綜合徵），可包括如腎上腺皮質功能減退、甲狀腺功能減退、甲狀旁腺功能減退、性腺衰竭、糖尿病、垂體功能減退、胃壁細胞抗體陽性、惡性貧血、甲狀腺功能亢進、結腸炎等。

3.其他

惡性腫瘤腎上腺轉移，約占癌腫轉移患者的10%有雙側腎上腺轉移，以肺癌和乳腺癌為多見。也可見於雙側腎上腺切除術後、全身性黴菌感染、腎上腺澱粉樣變等。兒童原發性腎上腺皮質功能減退患者需注意先天性腎上腺發育不良（AHC）、腎上腺腦白質營養不良和先天性腎上腺皮質增生等基因突變造成的先天性疾病。

（二）繼發性腎上腺皮質功能減退

主要由於下丘腦垂體的感染、炎症、腫瘤或其他疾病引起CRH或ACTH分泌減少引起。

臨床表現

1.發病緩慢

可能在多年後才引起注意。偶有部分病例，因感染、外傷、手術等應激而誘發腎上腺危象，才被臨床發現。

2.色素沉著

原發性患者皮膚和黏膜色素沉著，多呈瀰漫性，以暴露部，經常摩擦部位和指（趾）甲根部、瘢痕、乳暈、外生殖器、肛門周圍、牙齦、口腔黏膜、結膜為明顯。伴有白癜風部分病人可有片狀色素脫失區。繼發性腎上腺皮質功能減退症患者的MSH和ACTH水平明顯降低，故均無色素沉著現象。

3.乏力

乏力程度與病情輕重程度相平行，輕者僅勞動耐量差，重者臥床不起。系電解質紊亂，脫水，蛋白質和糖代謝紊亂所致。

4.胃腸道症狀

如食欲不振、噁心、嘔吐、上腹、右下腹或無定位腹痛，有時有腹瀉或便秘。多喜高鈉飲食。經常伴有消瘦。消化道症狀多見於病程久，病情嚴重者。

5.心血管症狀

由於缺鈉、脫水和皮質激素不足，病人多有低血壓（收縮壓及舒張壓均下降）和直立性低血壓。心率減慢，心音低鈍。

6.低血糖症狀

由於體內胰島素拮抗物質缺乏和胃腸功能紊亂，病人血糖經常偏低，但因病情發展緩慢，多能耐受。僅有飢餓感、出汗、頭痛、軟弱、不安。嚴重者可出現震顫、視力模糊、復視、精神失常、甚至抽搐，昏迷。本病對胰島素特別敏感，即使注射很小劑量也可以引起嚴重的低血糖反應。

7.精神症狀

精神不振、表情淡漠、記憶力減退、頭昏、嗜睡。部分病人有失眠，煩躁，甚至譫妄和精神失常。

8.腎上腺危象

病人抵抗力低下，如感染、外傷、手術、麻醉等均可誘發急性腎上腺皮質功能減退性危象。

9.其他

對麻醉劑，鎮靜劑甚為敏感，小劑量即可致昏睡或昏迷。性腺功能減退，如陽痿，月經紊亂等。

10.原發病表現

如結核病，各種自身免疫疾病及腺體功能衰竭綜合徵的各種症狀。

檢查

1.一般檢查

（1）血象檢查 有輕度正細胞正色素性貧血，淋巴細胞及嗜酸粒細胞偏高。

（2）血生化檢查 部分病人血清鈉偏低，血清鉀偏高。血糖偏低，約1/3病例低於正常範圍。葡萄糖耐量試驗呈低平曲線或反應性低血糖，

（3）心電圖 低電壓和T波低平或倒置，Q～T時間可延長。

（4）X線檢查 可見心影縮小，呈垂直位。

2.特殊檢查

（1）尿游離皮質醇排出量低於正常 其減低程度與腎上腺皮質呈功能平行關係。

（2）血漿皮質醇測定 多明顯降低，而且晝夜節律消失。

（3）ACTH興奮試驗 此試驗為檢查腎上腺皮質的功能貯備。可發現輕型慢性腎上腺皮質功能減退症患者及鑑別原發性慢性腎上腺皮質功能減退與繼發性慢性腎上腺皮質功能減退。

3.血漿ACTH基礎值測定

原發性腎上腺皮質功能減退者明顯增高，多超過55pmol/L（250pg/ml），常介於88～440pmol/L（400～200pg/ml）之間（正常值1.1～11pmol/L即5～50pg/ml）而繼發性腎上腺皮質功能減退者血漿ACTH濃度極低或在血皮質醇水平低於正常時沒有升高。

4.病因檢查

結核者在X線片中可能有腎上腺內的鈣化灶也可能有其他組織和器官的結核病灶。在自身免疫性腎上腺皮質破壞的患者血清中可能測到腎上腺皮質抗體，病人經常伴有其他自身免疫性疾病及內分泌腺功能低下。轉移性腎上腺癌腫患者，可能發現原發性癌灶。

診斷

1.臨床症狀具有上述綜合徵及因ACTH分泌增多所致的皮膚黏膜色素沉著等。

2.實驗室檢查低血鈉、高血鉀，血氫化可的松及其代謝產物低於正常，ACTH水平明顯增高。

3.ACTH刺激試驗有助於確診及鑑別診斷。

治療

1.基礎治療

（1）激素替代治療 平時採用適當的基礎量以補足生理需要量，在有應激等情況時適當加量。患者身上應帶有卡片，註明自己的姓名、地址及病情，萬一被發現神志不清，病情嚴重，應立即送醫院治療。

（2）糖皮質激素替代治療 根據身高、體重、性別、年齡及勞動強度等確定合適的基礎量，根據晝夜節律給藥。在有應激等情況時適當加量。

（3）食鹽及鹽皮質激素食鹽的攝入量應充分 如有大量出汗、腹瀉時應酌情加量。大部分患者在服用皮質醇和充分攝鹽時即可獲得滿意療效。

2.病因治療

對有活動性結核者，應積極抗癆治療。補充腎上腺皮質激素並不影響對結核病的控制。如系自身免疫性，則應檢查是否有其他腺體功能減退，如存在則需作相應治療

3.危象的搶救

脫水不嚴重者補鹽水量適當減少。補充葡萄糖液以控制低血糖。立即靜注琥珀酸氫化可的松，如病情好轉，繼續減量，待嘔吐停止可進食時改為口服。當口服劑量減少時，酌情加用9α-氟氫可的松。積極治療感染及其他誘因。