慢性再生障礙性貧血

簡介

慢性再生障礙性貧血：起病緩慢，以貧血為主要臨床表現，出血多限於皮膚黏膜，切不嚴重，可並發感染，但常以呼吸道為主，容易控制。病程多在4年以上，甚至可長達10年之久。若治療得當，堅持不懈，大多可治癒，但也有病人遷延多年不愈。少數病人可急性發作，病情急轉直下，常與感染有關。

慢性再生障礙性貧血是一組由多種病因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血幹細胞損傷、外周血全血細胞減少為特徵的難治性血液病，臨床上常表現為貧血、出血和感染;本病病理生理機制十分複雜，治療難度大，療效低。

主要症狀

慢性再生障礙性貧血是再生障礙性貧血的一種分型，現多稱之為“非重型再障”，臨床起病和進展較緩慢，病情相對較輕。臨床症狀主要有：

1、貧血：往往是首發症狀及長期表現；呈慢性過程，患者常見蒼白、乏力、頭昏、心悸、活動後氣短等。經輸血治療後症狀多改善，但不持久。

2、感染：高熱較少見，感染相對易控制，很少持續一周以上。上呼吸道感染常見，其次為牙齦炎、支氣管炎、扁桃體炎等。

3、出血：出血傾向較輕，以皮膚、黏膜出血為主，內臟出血少見。多表現為皮膚出血點、牙齦出血，女性患者可有陰道出血，出血較易控制。久治無效者可發生顱內出血。

總之，慢性再生障礙性貧血病程較長，相對急性再障來說，預後較好。

實驗室檢查

血象

1.白細胞及分類：多數在（2－3）×10/L，中性粒細胞多在10×10/L左右，分類計數淋巴細胞的比例增高。

2.血紅蛋白及紅細胞為正色素正細胞性貧血。血紅蛋白多在50g/L左右。

3.網織紅細胞<1%。

4.血小板：多數在30×10/L左右。

骨髓象

大部分骨髓增生不良（塗片後於玻片上也有很多油滴，不易乾燥）。增生不良部位淋巴細胞比例增高，網狀細胞及漿細胞亦常增多，巨核細胞減少或缺如。若增生良好，則粒細胞系統比例下降，紅細胞以晚幼紅為主比例下降，巨核細胞減少。

診斷標準

1、臨床表現：發病緩慢，貧血、感染、出血均較輕；

2、血象：血紅蛋白下降速度較慢，網織紅細胞、白細胞、中性粒細胞及血小板值常較急性再障為高；

3、骨髓象：

①3系或2系減少，至少1個部位增生不良，巨核細胞明顯減少；

②骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增加；

4、病程中如病情惡化，臨床、血象及骨髓象與急性再障相同，稱SAA-Ⅱ型。

治療

慢性再生障礙性貧血大多起病緩，主要的表現常常是倦怠無力、勞累後氣促、心悸、頭暈、面色蒼白。如有出血亦較輕微，內臟出血較少見。感染、發熱一般較輕微，出現較晚，治療後較易控制。肝、脾淋巴結均不腫大，但晚期病例偶有脾臟輕度腫大，病程較長，患者可以生存多年，病情逐漸好轉甚至接近痊癒。部分患者轉變為急性型。

慢性再生障礙性貧血的治療常選用以下藥物：

（一）、微量元素類藥物

1、氯化鈷：鈷能抑制細酶，使細胞缺氧，從而刺激腎臟增加紅細胞生成素的產生。

2、免疫調節劑 主要藥物為左旋咪唑。療程為3個月以上。

3、腎上腺皮質激素。

（二）、雄性激素類藥物

丙酸睪丸酮：每次50～100mg，每日肌內注射1次。

康力龍：每次2～4mg，每日3次，口服。

羥甲雄酮：每日15～60mg，分2～3次口服。

（三）、骨髓興奮劑

1、硝髓士的寧：方法為肌內注射5天，間隔2天，重複進行，直至緩解。

2、一葉萩鹼，成人每日8～16mg，肌內注射，小兒酌減。連用1.5～2個月，可出現療效，療程不得少於4個月。

3、莨菪類藥物 主要是解除骨髓微環境的血管痙攣，調整其血流灌注，從而改善造血微環境。

五、慢性再生障礙性貧血的預後

慢性再生障礙性貧血起病相對緩和，並發感染出血症狀不甚嚴重，但治療顯效時間較長，予以補腎活血等中藥和/或雄激素治療，大部分患者可使病情緩解，有效率在80%左右，預後良好，但若誤於施治，可遷延不愈，甚可轉為重型再障，嚴重影響患者的生存。

對懷孕的影響

關於妊娠與再障的關係目前專家仍有不同看法，有人認為妊娠是再障的誘發因素，因為有些婦婦確在妊娠期發病，且妊娠期發病者母嬰死亡率明顯高於妊娠前發病，也有人認為妊娠期發病只是時間上的巧合或在孕前已有再障，妊娠後病情惡化才被發現。

妊娠與再障可相互產生不良影響，妊娠可使病情加重，妊娠期由於母體血液循環系統的一系列生理性變化及血液稀釋使貧血加重，由於血小板量的減少和質的異常，加之血管壁脆性和通透性增加而引起出血，由於白細胞相對減少使其防禦功能低下，而致產時，產後感染，另外，重度盆血可導致子宮胎盤缺血，心肌缺血，加之小動脈痙攣，外周阻力增加，容易發生妊娠高血壓綜合徵，病情較重，更易發生心力衰 竭。貧血影響對胎兒氧的輸送，肥豬缺氧，生長發育緩慢，宮內發育遲緩發生率高達37.93%，重者胎死宮內。

近年來對再障的治療 很大進展，不再是妊娠禁忌症，孕婦患再障如有條件應定期產前檢查、並適當治療。將併發症減少到最低程度，是可以妊娠的。但要注意下面幾點：

1.妊娠之前，當再障病情沒有徹底改善時應避孕；妊娠早期，孕前已確診再障且血紅蛋白大於60g/l，可允許繼續妊娠，而血紅蛋白小於40g/l，或在妊娠初期發病者，則以終止妊娠為宜，以免增加母嬰危險。

2.妊娠中期以後容易發生併發症，因此在孕30周以後應間隔信院，在產科和血液科醫生共同密切監護下，定期觀察血象動態變化，每日間斷吸氧，以改善胎兒宮內慢性缺氧，給以高蛋白飲食 及利於造血的藥物如葉酸、維生素c等。對重度貧血者可多次少量輸新鮮血及紅細胞混懸液，使血紅蛋白保持在60g/l以上。各項監護指標正常、完成1療程後出院，隨2-3周再住院治療。

3.無產科指征儘量從陰道分娩，產後及時使用宮縮劑，常規使用抗生素，胎兒出生後要加強護理。

日常生活注意

出血和感染是再障患者最為常見的兩個死亡的原因。預防出血和感染的發生是慢性再障患者日常護理中最值得注意的問題。

護理中要使患者正確對待疾病，樹立信心，配合各項治療和預防措施。生活要有規律，適當增加營養，生活環境應清潔、衛生、空氣新鮮，適當限制探視人員，以減少感染的機會。

白細胞計數極度減少的重症患者應隔離護理。患者皮膚應保持清潔，避免感染化膿。飯後要刷牙，特別是齒齦出血的患者口腔內有血跡時應及時清漱，還可小量口服強的松或用明膠海綿、雲南白藥等及時止血。保持大便暢通。血小板明顯減少的患者應限制活動或臥床休息，以防致命的腦出血。

此外，護理中應注意及時停止接觸可疑致病因素，並避免使用損傷骨髓的藥物，高熱時可採用冰袋、酒精擦浴等物理降溫的辦法，避免使用退燒藥等。

慢性再障發病緩慢，病程較長。在日常生活中如不注意保護，易合併許多病症加重病情，因此應注意以下幾個問題。