愛滋病相關型Kaposi肉瘤

疾病概述

卡波西肉瘤又稱多發性出血性肉瘤，是一種少見的多中心性血管腫瘤。臨床上至少可分為四型，即經典型或歐洲型、非洲型、愛滋病型和移植物有關的卡波西肉瘤。特別是近年來愛滋病的傳播,愛滋病型卡波西肉瘤明顯增多，而且進展快，治療困難，死亡率高。

愛滋病型臨床表現：皮損初起為紅色或紫紅色斑疹或丘疹，周圍有蒼白暈，以後增大為結節或斑塊。皮損常呈多發性，主要分布在軀幹、頭面和上肢，口腔、胃腸道和眼結膜亦可受累，見於愛滋病患者或男性同性戀者。

疾病描述

系器官移植、特別是腎移植後，長期套用免疫抑制劑治療所致，皮損廣泛分布於皮膚和黏膜，淋巴結和內臟受累或不受累。病程進展快，但停止免疫抑制劑治療後，皮損可自愈。

症狀體徵

愛滋病患者感染HIV後，細胞免疫功能嚴重缺陷，易發生此病。Kaposi肉瘤作為愛滋病最初的皮膚表現者約占30%，在疾病發展過程中出現者約占35%。損害分布廣泛，多發生於身體上部，常見頭、頸部、足底，且對稱分布，50%患者有口腔或胃腸道損害。皮損初為紅色斑，周圍有蒼白暈，以後變成紫色或棕色斑，蒼白暈消失。一般皮損較小，直徑1cm左右，圓形隆起。本病進展迅速，治療困難，死亡率高。有皮膚損害而死亡的病例中，均有內臟累及。自然病程不一，預後決定於愛滋病本身。

疾病病因

病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環境因素及內分泌等影響本病發生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關。

病理生理

愛滋病相關型的損害大都處於早期斑片期，而較少處於結節期。早期表現為慢性炎症或肉芽腫性炎症，有新血管及淋巴管形成，並且擴張，可見水腫出血。血管周圍有淋巴細胞、漿細胞及肥大細胞浸潤。毛細血管內皮細胞大而突入管腔。僅個別損害可見由毛細血管及不同程度的肉瘤樣組織構成，並有紅細胞外溢及含鐵血黃素存在。因此，早期的組織象不是經常具有診斷價值，但在肉芽腫組織中出現大的突出的內皮細胞、溢出的紅細胞及含鐵血黃素時，應考慮到早期Kaposi肉瘤的可能性。在晚期損害中，組織象可以是內皮細胞顯著增生為主，或血管周圍梭形細胞、異形成纖維細胞增生。在血管瘤性損害中，有許多血管腔，大小不一，大多為單層大的內皮細胞，圍繞有成纖維細胞。間質常有紅細胞溢出和含鐵血黃素沉積，並見梭形細胞呈條索狀，交織排列，胞界不清，核呈圓形或梭形，向各個方向不規則伸展，深染，可見核有絲分裂象。梭形細胞構成許多裂隙，充滿血液，無內皮細胞襯托，間質內水腫、出血、含鐵血黃素沉積。周圍有炎症細胞浸潤，可見壞死和纖維化。

診斷檢查

早期損害如顏色、發病部位比較典型而且緩慢加重，則診斷較易。但如開始水腫明顯，則較困難，需結合組織病理檢查明確診斷。此外，尚需與其它肉瘤及血管腫瘤區別。

治療方案

早期小損害可手術切除，局部放射治療較敏感，化療對絕大部分患者有效。皮損內注射，可能有暫時效果。