Kaposi肉瘤

別名

卡波西肉瘤，Kaposi肉瘤,多發性特發性出血性肉瘤,卡波氏肉瘤，特發性多發性出血

概述

Kaposi肉瘤原名多發性特發性出血性肉瘤，它是1782年由Kaposi首先描述的一種惡性腫瘤。自從1980年美國疾病控制中心（CDC）確定愛滋病以來，將Kaposi肉瘤分為經典性與流行性兩種。

Kaposi肉瘤是一種非常罕見的血管增殖性疾病，來源於內皮細胞，部分可能來自於淋巴管內皮，呈多中心性。Kaposi肉瘤主要有四種成分，即梭形細胞、血管裂隙、含鐵血黃素和紅細胞，有時有一定數目的炎細胞。Kaposi肉瘤分為三型：動脈瘤樣型、經典型和肉瘤樣型。

Kaposi肉瘤為多發性出血性肉瘤，可發生於耳廓和外耳道，表現為紅紫色斑塊或結節，略高於皮膚表面，大小不一，可從數毫米至數厘米不等，損傷後可有出血；耳廓Kaposi肉瘤可誤診為皮膚挫傷、痣或扁平苔癬；在外耳道常表現為無痛性結節或腫塊，較堅實，直徑多在 lcm左右。

kaposi肉瘤為愛滋病患者最常見的惡性腫瘤。

病因與發病機制

本病為來自血管內皮細胞的一種多中心惡性腫瘤，愛滋病免疫功能低下時容易發生本病。

診斷要點

臨床表現

1．經典性Kaposi肉瘤　多見於60~70歲以上的老年人，好發於足趾、足弓，為多發性暗紫紅色浸潤性小結節，有出血傾向，容易破潰，自覺疼痛，慢性進行性經過。患肢腫脹，疼痛，行走困難。較少或較晚發生轉移。

2．流行性Kaposi肉瘤　它們發生於愛滋病的患者，且是愛滋病患者重要的死亡原因，多見於青壯年，皮損泛發，不僅發生在下肢，而且發生於軀幹、四肢，也可發於口腔及外生殖器。惡性腫瘤發展較快，早期即有轉移，常侵犯重要內臟而導致死亡。

診斷標準

本病有獨特的臨床特點，多見於老年人，好發於足趾、足弓，為多發性浸潤性暗紅色結節，容易破潰，自覺疼痛。組織病理為出血性血管內皮細胞的惡性腫瘤。本病應與惡性黑素瘤、假性Kaposi肉瘤和其他各種肉瘤相鑑別。

治療概述

1．放射治療　Kaposi肉瘤對放射治療是敏感的，最近的一些研究提出，在1次照射8Gy劑量後70%就完全緩解，筆者報導1例經典性Kaposi肉瘤先後接受3個療程的放射治療，分別接受20Gy、15Gy，達臨床治癒。?

2．化療　長春花鹼和長春新鹼是常用的單一化療藥物，其神經毒性低，根據病情每周4~8mg（約0.1mg/kg），緩慢靜脈滴注。經典型約90%獲全部或部分緩解，緩解時間可能是長期的。聯合化療：有報導用放線菌素D加長春花鹼，或放線菌素D加長春花鹼加氮烯唑胺（DTIC），治療Kaposi肉瘤比單一用藥效果更好。

3．干擾素　臨床上套用干擾素（IFN-α-2a或IFN-α-2b）的臨床療效大約在30%~40%之間，療效並不理想。

4．外科切除　對孤立損害可採用外科手術切除，但不可避免地會發生復發，因此，手術切除後配合放射線照射效果更好一些。

5．其他　對愛滋病合併Kaposi肉瘤一定要治療愛滋病。