惡性營養不良病

症狀體徵

兒童從6個月到5歲受本病影響，不是所有病例都有皮膚症狀發生，一旦出現皮膚症狀，則具有特徵性。黑種人易患本病。典型的臨床特徵如下：皮膚變色是一個早期症狀，可能是由於食物中苯丙氨酸缺乏所致。有口周，特別是小腿色素減退，這些部位皮膚也可呈現水腫性腫脹，另外，炎症後色素沉著也可發生。這種色素變化具有重要的診斷意義。

1.炎性皮膚病  皮膚改變部位在小兒尿布皮區多見，加上髖部、膝蓋、肘部和軀幹受壓部位常見。首先出現紅斑，以後變成紅色或棕紅色，且出現結痂。初始與乾性濕疹相似，皮損不規則，邊緣清楚，常呈瀰漫性分布。

2.毛髮  毛髮乾燥，無光澤，呈淺紅棕色，且稀少，易斷裂。

3.黏膜  乾燥性口唇炎，女陰陰道炎十分常見。

4.內科症狀  因低蛋白血症及低糖血症引起肝大(脂肪肝)和水腫。病情較輕的病例，在適當的食物和蛋白攝入後，症狀可消退。嚴重或復發病例死亡率相對較高。

用藥治療

足夠的動物蛋白(肉和精製牛奶)、電解質和維生素攝入非常重要。

飲食保健

1、多以清淡食物為主，注意飲食規律。

2、根據醫生的建議合理飲食。

3、該疾病對飲食並沒有太大的禁忌，合理飲食即可。

預防護理

注意少兒的飲食營養調配。注意糾正偏食，供足動物蛋白、電解質和維生素。

病理病因

在開發中國家，蛋白營養不良是本病最重要的原因，在這些地區日常主食多為玉米、稻米或豆類。蛋白攝入不足伴隨的其他因子也與Kwashiorkor發生相關(必需的芳香胺基酸和維生素缺乏)。

疾病診斷

需與陪拉格相鑑別，此病常見於成人，陽光暴露部位發病，頭髮和指甲無病變。

檢查方法

實驗室檢查：

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其他輔助檢查：

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併發症

因低蛋白血症及低糖血症引起肝大(脂肪肝)和水腫。

預後

病情較輕的病例，在適當的食物和蛋白攝入後，症狀可消退。嚴重或復發病例死亡率相對較高。

發病機制

由於蛋白質缺乏，可致皮膚角朊細胞超微結構改變及橋粒數目減少，肝臟呈現脂肪肝的病理改變。