急性腎上腺皮質功能減退症

各種應激均可使正常的腎上腺分泌皮質醇增多，約較平時增高2～7倍，嚴重應激狀態下，血皮質醇可高於1mg/L，以適應機體的需要。凡有原發或繼發的，急性或慢性的腎上腺皮質功能減退時，就不能產生正常量的皮質醇，應激時更不能相應地增加皮質醇的分泌，因此產生一系列腎上腺皮質激素缺乏的急性臨床表現：高熱，胃腸紊亂，循環虛脫，神志淡漠、萎靡或躁動不安，譫妄甚至昏迷，稱為腎上腺危象，診治稍失時機將耽誤病人生命。

病因

（一）慢性腎上腺皮質功能減退症（Addison病）　因感染、創傷和手術等應激情況，或停服激素而誘發腎上腺皮質功能急性減弱。

（二）長期大量腎上腺皮質激素治療　抑制下丘腦-垂體-腎上腺軸功能，即使停藥1年，其功能仍處於低下狀態，尤其對應激的反應性差。Oyama研究長期用類固醇治療的14例病人在麻醉誘導前、誘導後30min和手術後1h測血皮質醇，分別為107±18μg/L（10.7±1.8μg/dl）、108±15μg/L（10.8±1.5μg/dl）和148±25μg/L（14.8±2.5μg/dl）。而對照組10例在這3個時間的血皮質醇分別為108±14μg/L（10.8±1.4μg/dl）、175±16μg/L（17.5±1.6μg/dl）和263±18μg/L（26.3±1.8μg/dl）。因此長期接受皮質激素治療的病人，遇到應激時，如不及時補充或增加激素劑量，也將發生急性腎上腺皮質功能減退。

（三）腎上腺手術後　因依賴下丘腦垂體的腎上腺皮質增生或腎上腺外疾病（如轉移性乳腺癌），作腎上腺切除術；或者腎上腺腺瘤摘除術後，存留的腎上腺常萎縮，下丘腦-垂體-腎上腺軸的功能，由於腺瘤長期分泌大量皮質醇而受抑制，其功能的恢復，需時至少9個月或1年以上，如不補充激素或在應激狀況下不相應增加激素劑量，也可引起急性腎上腺皮質功能減退。

（四）急性腎上腺出血　常見的為嚴重敗血症，主要是腦膜炎雙球菌敗血症引起腎上腺出血，與彌散性血管內凝血（DIC）有關。其他細菌所致敗血症、流行性出血熱等也可並發腎上腺出血。

（五）先天性腎上腺皮質增生　至今已知有九種酶的缺陷，有21羥化酶、11β羥化酶、17α羥化酶、18羥化酶、18氧化酶、Δ5-3β羥類固醇脫氫酶、22碳鏈酶、17β羥類固醇脫氫酶和17、20裂解酶。多數酶均為皮質醇合成所必需。其中Δ5-3β羥類固醇脫氫酶、22碳鏈酶與18羥化酶和18氧化酶等缺陷也可影響瀦鈉激素的合成。

症狀表現

腎上腺危象的臨床表現包括腎上腺皮質激素缺乏所致的症狀，以及促發或造成急性腎上腺皮質功能減退的疾病表現。腎上腺皮質激素缺乏大多為混合性的，即糖皮質激素和瀦鈉激素兩者皆缺乏。

（一）發熱：多見，可有高熱達40℃以上，有時體溫可低於正常。

（二）消化系：厭食、噁心、嘔吐等常為早期症狀，如能及時識別，加以治療，常很快好轉。也可有腹痛、腹瀉等症狀。

（三）神經系：軟弱、萎靡、無欲、淡漠、嗜睡、極度衰弱狀，也可表現為煩躁不安、譫妄、神志模糊，甚至昏迷。

（四）循環系：心率加快，可達160次/min，四肢厥冷，循環衰竭、血壓下降，陷入休克。由於本病存在糖皮質激素和瀦鈉激素兩者均缺乏，因此比Sheehan危象更容易、更快速地出現周圍循環衰竭。多數病人神志改變與血壓下降同時出現；少數病人神志改變在前，隨之血壓下降繼現。我們觀察到神志和血壓的改變最早出現在誘因發生後4h，1/3和2/3的病人分別在24、48h內出現。

（五）脫水徵象：常不同程度存在。

診斷依據

白細胞總數增高，血濃縮和感染所致。中性多核細胞增多。血色素增高、血濃縮。高血鉀、低血鈉、低血糖、血尿素氮輕度增高，輕度酸中毒以及血皮質醇總量降低。

治療

補充糖皮質激素

如有意識障礙和休克，應立即將氫化考的松琥珀酸鈉酯100mg溶於少量液體中由靜脈注入，此為水溶性製劑，吸收快，能迅速進入體內，產生即刻和短暫改善循環衰竭的效果。隨後氫化考的松（此製劑在水中溶解度小，溶於50%乙醇溶液100mg/20ml，套用時需用等滲鹽水或5%葡萄糖500ml稀釋）100～400mg溶於500～2000ml液體中靜脈滴注。

補充鹽皮質激素

如用氫化考的松琥珀酸鈉酯或氫化考的松後，收縮壓不能回升至13.3kPa（100mmHg），或者有低血鈉症，則可同時肌注醋酸去氧皮質酮（DOCA)1～3mg，日1～2次，也可在病情好轉並能進食時改服9α氟氫考的松0.05～0.2mg/d。嚴重慢性腎上腺皮質功能低減或雙腎上腺全切除後的病人需長期服維持量。套用鹽皮質激素期間要注意有無浮腫、高血壓和高血鈉等瀦鈉、瀦水藥物過量的副作用。

糾正脫水和電解質紊亂

在嚴重腎上腺危象時，脫水很少超過總體液的10%，估計液體量的補充約正常體重的6%左右，如體重70kg，應補充液體量約4000ml。補液量尚需根據個體的脫水程度、年齡和心臟情況而定。輸液的成分，開始給5%葡萄糖鹽水1000ml，以後酌情而定，可補鈉150～250mmol/L。由於腎上腺皮質功能減退的病人，腎臟排泄水負荷的能力減退，因此液體輸入的總量和速度均需掌握，不能過量和過速，以防誘發肺水腫。如治療前有高鉀血症，當脫水和休克糾正，尿量增多，補充糖皮質激素和葡萄糖後，一般都能降至正常，在輸入第3L液體時，可酌情補鉀20～40mmol，以補充總體鉀的不足。本病可有酸中毒，但一般不成為嚴重問題，不需補充鹼性藥物，當血二氧化碳結合力低於22Vol%（血碳酸氫<10mmol/L）時，可補充適量碳酸氫鈉。

預防和治療低血糖

雖然本病只缺乏皮質醇而不同時伴有生長激素的降低，因此低血糖的發生不如Sheehan病危象那么多見，但亦應注意，治療期間需供給足量的葡萄糖。如果病人在家中或基層醫療單位已處於終末期，缺少上述特效藥物，可立即靜脈注入50%葡萄糖60～100ml，有助於延長生命，急取時間，使有可能採取特效的治療措施。

處理誘因

合併感染時應選用有效、適量的抗生素，切口感染需擴創引流，在搶救期間應同時積極處理其他誘因。病情危險期應設特護，加強護理。腎上腺皮質功能減退者對嗎啡、巴比妥類藥物特別敏感，在危象特效治療開始前，應禁用這類藥物。