心內膜彈力纖維增生症

病因

至今病因仍未明，可能與以下因素相關：

1.病毒感染：胎兒期或出生後病毒感染引起炎症反應所致。認為柯薩奇B組病毒、腮腺炎病毒及傳染性單核細胞增多症病毒感染與本病有關。

2.宮內缺氧致心內膜發育障礙。

3.遺傳因素：9%病例呈家族性發病，認為本病系常染色體遺傳。

4.遺傳代謝性疾病：有報告心型糖原累積病、黏多糖病及肉毒鹼缺乏的患兒發生心內膜彈力纖維增生症。

5.繼發於血液動力學的改變：心室高度擴大時，心室壁承受之張力增加，血液動力學的影響使心內膜彈力纖維增生，認為心內膜彈力纖維增生非特異性的改變。

2/3病兒的發病年齡都在1歲以內。臨床表現以充血性心力衰竭為主，常在呼吸道感染之後發生。

1.一般症狀

可按照症狀的輕重緩急，發為三型：

⑴暴髮型：起病急驟，突然出現呼吸困難、嘔吐、拒食、口周發紺、面色蒼白、煩躁不安、心動過速。肺部有散在性喘鳴音或乾性羅音，肝大，可見水腫，均系充血性心力衰竭的體徵。少數患兒呈現心源性休克，可見煩躁、面色灰白、四肢濕冷及脈搏加速而微弱等症狀。此型病兒的年齡多在6個月以內，可致猝死。

⑵急性型：起病也較快，但充血性心力衰竭的發展不如暴髮型者急劇，常並發肺炎，伴有發熱，肺部出現濕性囉音。有些患兒因附壁血栓的脫落而發生腦栓塞等。多數死於心力衰竭，少數經治療可獲緩解。

⑶慢性型：發病稍緩慢，年齡多在6個月以上。症狀如急性型，但進展緩慢，有些患兒的生長發育受影響。經治療可獲緩解，活至成人期，也可因反覆發作心力衰竭而死亡。

大部分病兒屬於急性型。慢性型約占1/3。新生兒期發病者較少，常為縮窄型，臨床表現為左室梗阻的症狀。偶有在宮內即發生心力衰竭者，出生後數小時即死亡。

2.體徵方面

心臟呈中度以上擴大，在慢性患兒可見心前區隆起。心尖搏動減弱，心音鈍，心動過速，可有奔馬律，一般無雜音或僅有輕度的收縮期雜音。少數病兒合併二尖瓣關閉不全或因心臟擴大而產生相對的二尖瓣關閉不全者，可在心尖部聽到收縮期雜音，一般為Ⅱ至Ⅲ級。

1.X線檢查

以左心室增大為明顯，心影普遍增大，近似主動脈型心影，左心緣搏動減弱，特別在透視下左前斜位觀察時左心室搏動消失而右心室搏動正常者，更有診斷意義。左房常增大。肺紋理增多，肺淤血明顯。

2.心電圖檢查

多數呈左心室肥大，ST段及T波改變。長期心力衰竭，致肺動脈壓力增高時，可出現右心室肥大或左、右心室同時肥大。此外，偶見早搏及房室傳導阻滯。縮窄型呈右室肥厚及心電軸右偏。