延髓運動神經元病是一種尚未明確的主要影響脊髓前角細胞錐體束的運動系統疾病。其中肌萎縮側索硬化症發病快，病情重，可致患者癱瘓甚至危及生命。延髓運動神經元病可致患者呼吸吞咽困難、嗆咳、發音不清，嚴重影響患者生活質量，且常因並發吸入性肺炎、窒息等而危及生命。
基本介紹
- 中醫病名：延髓運動神經元病
- 多發群體：中年人
- 常見發病部位：脊髓前角細胞錐體束
- 常見症狀：患者呼吸吞咽困難、嗆咳、發音不清
症狀,診斷,治療,併發症,
症狀
感覺症狀通常為遠端的感覺異常和麻木，大約出現在10%的患者，近50%的運動神經元病患者具有明顯的疼痛症狀。總之，運動神經元病若病變以上級運動神經元為主，稱為原發性側索硬化;若病變以下級運動神經元為主，稱為進行性脊髓性肌萎縮;若上、下級運動神經元損害同時存在，則稱為肌萎縮性側索硬化症。若病變以延髓運動神經核變性為主者，則稱為進行性延髓麻痹。臨床特點是隱匿起病，進行性加重，主要表現為四肢遠端肌萎縮、無力、肌張力高、肌束顫動、行動困難、延髓麻痹、構音障礙，進食嗆咳、呼吸和吞咽障礙、反射亢進及病理特徵陽性等不同組合。一般無感覺障礙。本病以中年人受累最多，大多在40-50歲之間，但也可以兒童期和70歲以後發病。男性多於女性2-3倍，有部分患者有陽性家族史，通常為常染色體顯性遺傳。
診斷
1、神經電生理：肌電圖呈典型神經源性改變。靜息狀態下可見纖顫電位、正銳播，有時可見束顫電位；小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加，大力收縮呈現單純相。神經傳導速度正常。運動誘發電位有助於確定上運動神經元損害。
2、肌肉活檢：有助於診斷，但無特異性，早期為神經源性肌萎縮，晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑑別。
3、其他：血生化、CSF檢查多無異常，肌酸磷酸激酶（CK）活性可輕度異常，MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦幹萎縮變小。
治療
目前，延髓運動神經元病西醫尚無有效的治療方法。 1、力魯唑可能通過減少中樞神經系統內谷氨酸釋放，減低興奮毒性作用，推遲ALS患者發生呼吸功能障礙時間及延長存活期，但不能改善運動功能和肌力。適用於請、中症患者，但價格較昂貴。成人劑量50mg口服，2次/d。副作用有乏力、噁心、體重減輕和轉氨酶增高等。 2、維生素E可能對ALS患者有益，許多患者經驗性使用維生素E治療。各種神經生長因子治療試驗正在進行中，幹細胞治療ALS實驗和臨床研究處於探索階段。 3、對症治療如流涎多可給予抗膽鹼能藥如東莨菪鹼、阿托品和安坦等；肌痙攣可給予安定、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗等；應積極預防肺部感染。支架或扶車可以提高患者運動能力，被動運動和物理療法可防止肢體攣縮。 4、支持治療對保證患者足夠營養和改善全身狀況頗為重要。嚴重吞咽困難需給予半流食，通過胃管道鼻飼或經皮胃造瘺術維持正常營養和水分攝入。當患者出現呼吸困難時，呼吸支持可延長患者生命，家庭可用經口或鼻正壓通氣緩解症狀較輕患者的高碳酸血症和低氧血症，晚期嚴重呼吸困難患者需依靠氣管切開維持通氣。新近發明的可產生人工咳嗽的呼吸裝置對患者非常有益，可有效地幫助患者清理呼吸道，防止吸入性肺炎發生。
併發症
①多在中年後發病，表現飲水嗆咳，吞咽困難，咀嚼、咳嗽和呼吸無力，構音障礙；檢查可見上齶低垂、咽反射消失、咽部唾液積存、舌肌明顯萎縮伴肌束震顫； ②皮質延髓束受累出現下頜反射亢進，後期伴強哭強笑，表現振真性與假性麻痹並存； ③進展較快，預後不良，多在1－3年死於呼吸肌麻痹和肺感染。
參考資料：http://www.81120.org/ydjb24.htm
