| 中文名稱 | 延胡索醯乙醯乙酸 |
| 英文名稱 | fumarylacetoacetic acid |
| 定 義 | 苯丙氨酸或酪氨酸降解過程中經尿黑酸進一步氧化而產生的中間產物。可水解為延胡索酸及乙醯乙酸。 |
| 套用學科 | 生物化學與分子生物學（一級學科），新陳代謝（二級學科） |
| 中文名稱 | 延胡索醯乙醯乙酸 |
| 英文名稱 | fumarylacetoacetic acid |
| 定 義 | 苯丙氨酸或酪氨酸降解過程中經尿黑酸進一步氧化而產生的中間產物。可水解為延胡索酸及乙醯乙酸。 |
| 套用學科 | 生物化學與分子生物學（一級學科），新陳代謝（二級學科） |
中文名稱 延胡索醯乙醯乙酸 英文名稱 fumarylacetoacetic acid 定義 苯丙氨酸或酪氨酸降解過程中經尿黑酸進一步氧化而產生的中間產物。可水解為延胡索酸及乙醯乙酸...
延胡索醯乙醯乙酸水解酶(英語:Fumarylacetoacetase,Fumarylacetoacetate hydrolase,簡稱FAH)為人類體內的一種酵素,由FAH基因轉譯。這個酵素在酪胺酸代謝途徑中扮演...
順丁烯二醯乙醯乙酸經相應異構酶的作用轉變為延胡索醯乙醯乙酸,需要谷胱甘肽充作輔酶。最後由相應的水解酶將其水解為延胡索酸及乙醯乙酸,所以酪氨酸既是生糖又是生...
1.酪氨酸血症Ⅰ型是由於FAH基因突變導致酪氨酸代謝過程的終末酶延胡索醯乙醯乙酸水解酶缺陷,酪氨酸及其代謝產物琥珀醯丙酮、4-羥基苯乳酸及4-羥基苯丙酮酸等蓄積...
酪胺酸胺基轉移(tyrosine aminotrasferase;TAT)、ρ-羥基-苯基-焦葡萄酸氧化(ρ-hydroxyphenylpyruvate dioxygenase;4HPPD)及延胡索醯乙醯乙酸水解(fumarylacetoacetate ...
目前認為是延胡索醯乙醯乙酸酶缺乏引起的酪氨酸代謝障礙。測定紅細胞的酶活性可作快速診斷。羊水細胞培養測定酶的活性可供產前診斷。預後不良。低苯基丙氨酸飲食對改善...
鉛中毒,紅細胞中ALA脫水酶不足可通過套用硫氫基化合物得到恢復,而遺傳性酶缺乏則不能恢復.在遺傳性酪氨酸血症,延胡索醯乙醯乙酸酶先天性缺乏導致琥珀醯丙酮積聚....