外陰克羅恩病

外陰克羅恩病，發生於女陰外陰部的多發性潰瘍，是病因未明的胃腸道慢性炎症性疾病，其特徵是從口腔至肛門各段消化道的節段性特異性病變。臨床上以腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管形成和腸梗阻為特點，可伴有發熱、貧血、營養障礙及關節、皮膚、眼、口腔黏膜、肝臟等腸外表現。大部分陰道Crohn病者伴有回結腸炎或有腸切除史。

基本介紹

• 中醫病名：外陰克羅恩病
• 外文名：vulval Crohn’s disease
• 就診科室：婦產科
• 常見發病部位：外陰
• 常見病因：不明
• 常見症狀：外陰腫脹、外陰壓痛、會陰部潰瘍、皮膚皸裂、皮贅，腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管形成和腸梗阻等

病因

外陰克羅恩病的病因尚未完全明確，可能和以下因素有關：

1. 遺傳易感性：外陰克羅恩病在同一家族中發病率高，在不同種族間的發病率也不一致，在猶太人中發病率明顯高於其他種族，提示其發生可能和遺傳因素有關，但是發現Crohn病有特異性的組織相容性抗原出現。
2. 細菌、真菌及病毒感染：細菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的發病有關，但尚沒有直接的證據。
3. 免疫因素。

臨床表現

大部分陰道Crohn病者伴有回結腸炎或有腸切除史。Crohn病外陰病灶臨床可以表現為外陰腫脹、外陰壓痛、會陰部潰瘍、皮膚皸裂、皮贅，其他少見的症狀還有雙側或單側外陰肥大、多行性紅斑、外陰膿腫、會陰瘺管或竇道形成等。約有半數以上患者還會出現月經異常。

常見症狀為發熱、腹痛、腹瀉和易疲勞。部分病人出現腹脹、下腹部腫塊，少數病人出現肛周瘺管和竇道，瘺管可與腹腔相通。腸外損害包括關節、皮膚、肝膽等，可以表現為關節炎、脂肪肝、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、肝周膿腫，其他少見的症狀還有結節性紅斑、壞疽性膿皮病、吸收障礙綜合徵、舌炎、咽部潰瘍等。

Burgdorf等將Crohn病腸外損害歸為四類：

1. 皮膚肉芽腫包括肛門直腸周圍竇道、瘺管形成。
2. 口黏膜阿弗他樣潰瘍。
3. 營養改變如鋅、鐵及葉酸缺乏。
4. 特發性病變有多行性紅斑、後天性大皰性表皮鬆解症、壞死性血管炎。其中肛周皮膚病變最多見，在部分Crohn病中，首發症狀表現為肝周病變。

檢查

血液微量元素檢查、血常規檢查、血沉等，有合併其他部位的病變需做相應的檢查，以協助檢查。此外，要做活體組織行病理檢查。

診斷

年輕婦女患者有腸道Crohn病者外陰出現上述表現，考慮Crohn病累及外陰。活檢組織發現有非乾酪性肉芽腫，且能排除其他有關疾病者，才能確診。

鑑別診斷

應與結節病、性病淋巴肉芽腫、化膿性汗腺炎、深部真菌感染及放線菌病、外陰結核病等加以鑑別。

治療

主要採用內科治療和局部護理，有胃腸炎症首先治療胃腸病變。

1. 首選藥物為柳氮磺吡啶（SASP）口服，如果單藥使用1～2個月症狀未緩解，合併使用高劑量糖皮質激素。
2. 甲硝唑可作為SAPS的二線藥物或在皮質激素治療間隔期使用。
3. 糖皮質激素，適用於暴髮型或重症型患者。可以進行局部激素注射。
4. 可以考慮試用免疫抑制治療，口服硫唑嘌呤。
5. 對以上治療無效者考慮手術治療。

預後

外陰克羅恩病可經治療好轉，也可自行緩解。但多數患者反覆發作，遷延不愈，重症患者預後不良。應定期體檢，早發現、早治療。