少枝膠質細胞瘤約占顱內膠質瘤的2%～4%，在神經上皮性腫瘤中占3%～12%。成人多見，好發於中年前後，平均發病年齡為38～45歲，男性多於女性，有報導男女之比為2：1。80%以上的少枝膠質細胞瘤位於大腦半球白質內，以額葉最多見，約占半數，其次為頂葉、顳葉，側腦室及後顱窩內少見。
基本介紹
- 就診科室：神經科
- 多發群體：38～45歲男性
- 常見發病部位：腦
- 常見病因：少枝膠質腫瘤的發生與19號染色體長臂（19q）的雜合子丟失有關
- 常見症狀：癲癇，頭痛、精神障礙、肢體無力等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
分子生物學研究表明，少枝膠質腫瘤的發生與19號染色體長臂（19q）的雜合子丟失有關。
臨床表現
少枝膠質細胞瘤患者大部分生長緩慢，病程較長。
少枝膠質細胞瘤為神經上皮性腫瘤中最常見者，並常以癲癇為首發常見症狀，85%的患者有癲癇發作。有部分病人被誤為原發性癲癇而治療多年。據統計，在可引起癲癇的顱內腫瘤中，10%為少枝膠質細胞瘤。患者可有頭痛、精神障礙、肢體無力等表現。精神症狀常見於額葉少枝膠質細胞瘤患者，尤其是廣泛浸潤沿胼胝體向對側額葉擴展者多表現精神症狀，以情感異常和痴呆為主。顱內壓增高見於半數左右的病人，除頭痛、嘔吐外，視力障礙和視盤水腫病人約占1/3。腫瘤侵犯運動感覺區可相應的產生偏癱、偏身感覺障礙及運動性或感覺性失語等。間變性少枝膠質細胞瘤多數患者病程較短，顱高壓症狀及神經系統局灶症狀明顯。
檢查
1.頭顱X線平片
少枝膠質細胞瘤最顯著的特點是鈣化，X線平片可見腫瘤鈣化斑多數呈條帶狀或點片狀，占34%～70%。上皮性腫瘤可發生局部顱骨變薄，顱內壓增高徵象見於30%以上的病人。
2.CT掃描
多呈低密度占位影像，90%的腫瘤內有高密度鈣化區、時常在腫瘤周邊部。非鈣化部分表現為等、低密度影，增強後有時有強化。
3.MRI掃描
腫瘤T1加權像呈低信號，T2加權像為高信號，周圍水腫易與腫瘤相區分若腫瘤有較大的鈣化MRI呈低信號區。少枝膠質細胞瘤注藥後的對比增強比較突出。
診斷
根據患者臨床表現及輔助檢查，可以做出明確診斷。
鑑別診斷
在影像學上無明顯鈣化的少枝膠質細胞瘤需與星形細胞瘤相鑑別；有鈣化的腫瘤則要與動靜脈畸形相鑑別。
治療
少枝膠質細胞瘤的治療以手術切除為主，手術原則為儘可能多切除腫瘤。然而，由於腫瘤侵犯中線結構或側腦室壁常影響手術切除範圍，腫瘤肉眼全切率約30%。腫瘤局限於一側額葉、顳葉或枕葉者手術切除是較理想的方法，比較徹底切除者術後常可獲得較好療效。對於少枝膠質細胞瘤的術後放療、化療，目前尚無統一認識，但對於生長迅速或復發的少枝膠質細胞瘤患者，建議行術後放療與化療。近年研究認為，少枝膠質細胞瘤為化療敏感性腫瘤，對丙卡巴肼(甲基苄肼)、洛莫司汀與長春新鹼系列治療(簡稱PCV)反應良好。
間變性少枝膠質瘤治療仍以手術全切腫瘤為主，術後放療是必需的。化療對間變性少枝膠質瘤有效，常用PCV聯合治療。
預後
然而，儘管行手術、放療、化療等綜合性治療措施，幾乎均有復發可能。復發腫瘤可發生惡性變，50%～70%復發少枝膠質瘤將變為間變性，甚至有15%的復發腫瘤變為多形性膠母細胞瘤。復發腫瘤的預後常較差。可再次手術延長生命，術後放療有一定療效。
間變性少枝膠質瘤預後欠佳，5年生存率為43%。平均生存期為3.75～4.5年。腫瘤位於額葉者生存期較長。惡性程度高者平均生存期僅1.4年。
