小兒肌無力是一種肌肉方面自體免疫的疾病，它表現出來的特徵，為各種不同程度及不同部位的肌肉無力。
基本介紹
- 中醫病名：小兒肌無力
- 英文名稱：Myasthenia gravis in children
- 就診科室：兒科
- 多發群體：嬰幼兒
- 常見發病部位：眼部、口腔、舌頭、呼吸道等
- 常見病因：神經和肌肉之間電生理衝動的傳遞有缺陷
- 常見症狀：眼皮下垂，復視，講話大舌頭，口齒不清或聲音沙啞，吃東西時無力咀嚼，痰吐不出或呼吸困難等
- 傳染性：無
- 傳播途徑：遺傳
概述,檢查,治療,護理,
概述
造成這個疾病和症狀出現的主要原因，是由於神經和肌肉之間電生理衝動的傳遞有缺陷所造成。 此病的嚴重度時時，刻刻，日日，月月或年年都可能起伏。過去不少病人死於食物哽噎或呼吸衰竭。近年來治療上有很大的突破，如血漿置換術，呼吸補助器以及一些免疫治療法，死亡率已低近於零，絕大多數的病人都可回復到正常工作，甚至不服任何藥物，症狀亦獲得完全緩解。
小兒肌無力的病因是由於身體內有種正常人不該有的抗體，這種抗體破壞肌肉上的一種特別構造，此構造叫做“乙醯膽素接受體” ，使肌肉無法順利地接受神經的指揮而動作。
小兒肌無力症狀：
1 、眼皮下垂
2 、復視
3 、講話大舌頭，口齒不清或聲音沙啞
4 、吃東西時無力咀嚼，或吞咽
5 、梳頭髮，刮鬍子，上樓梯，走路，剛開始還可以，重複幾下就做不下去
6 、甚至痰吐不出或呼吸困難
檢查
1、騰喜龍試驗：騰喜龍0.2mg/kg，靜脈注射後1分鐘即見症狀明顯緩解或消失，5—10分鐘後恢復原狀。
2、新斯的明試驗：甲基硫酸新斯的明0.02—0.4mg/kg，肌內注射，每次最大量不超過1mg，10～15分鐘後症狀可獲改善，30～45分鐘後作用達高峰，隨後作用下降，一般於2小時後恢復原狀。
3、胸部X光片或CT： 如發現胸腺肥大或胸腺瘤則有助於診斷。
4、乙醯膽鹼受體抗體測定：如血清中該抗體滴度升高，有特異性診斷意義。
5、神經重複頻率刺激：用肌電圖儀作受累部位神經重複頻率刺激。如在51h以下低頻重複刺激時出現動作電位波幅遞減，則對本病有診斷價值。
治療
用抗膽素脂治療;用類固醇治療，免疫抑制治療;胸腺切除手術治療;血漿置換術;其他輔助治療。這些不同的治療法，依患者的情況予以組合治療。
1、抗膽鹼酯酶藥：主要作用為抑制膽鹼酯酶活性 減少乙醯膽鹼的降解，從而提高突觸間隙中乙醯膽鹼的濃度，起到治療作用，用藥期間要注意膽鹼能副作用，以免過量出現膽鹼能危象。總之，膽鹼酯酶抑制劑作為一種有效的對症、輔助治療藥物，不宜長期單獨套用。用藥因人、因時而異，從小劑量開始給藥逐步加量以能夠維持患者進食和起居活動為宜。長期依賴，濫用膽鹼酯酶抑制劑，有礙AchR修復，須避免此類藥物的弊端。輔助藥物如氯化鉀、麻黃鹼等可加強新斯的明的作用。忌用對神經-肌肉傳遞阻止的藥物，如各種氨基糖苷類的抗生素 奎寧、奎尼丁、普魯卡因胺、普萘洛爾(心得安) 氯丙嗪以及各種肌肉鬆弛藥。
2、免疫抑制藥：腎上腺皮質激素可抑制機體的自身免疫反應，恢復Ach R的正常功能而起到治療作用。既往認為腎上腺皮質激素適用於：
①嚴重的全身性小兒肌無力；
②雖為眼肌型但對抗膽鹼酯酶藥反應差；
③胸腺切除術後而療效不佳或症狀惡化等。
近年來多數作者主張對幾乎所有重症肌無力患者採用激素療法。但有一過性高血糖，高血壓，繼發感染及胃出血等不良反應值得重視。
3、胸腺切除： 胸腺切除仍然是小兒肌無力的基本療法。適應於激素治療1年以上停藥後症狀復發者 或激素治療無明顯療效者。於疾病的最初數年手術效果較好，甚至可獲痊癒。手術後繼續用潑尼松1年。適用於：
(1)全身型MG：藥物療效不佳，宜儘早手術。發病3～5年內中年女性患者手術療效甚佳。
(2)伴有胸腺瘤鶒的各型MG患者火罐網：療效雖較差，應儘可能手術切除病灶。
(3)兒童眼肌型患者：手術雖有效，是否值得手術仍有爭議。做好圍術期的處理，防治危象，是降低病死率的關鍵。
4.血漿置換及其他療法：血漿置換能迅速清除小兒肌無力病人血漿中AChRab及免疫複合物等，有助於病情緩解，用於搶救危象 可使症狀迅速緩解，但作用短暫，必須接上後續治療，其治療方法包括加用氯化鉀或麻黃素(麻黃鹼)等。由於價格昂貴，尚未推廣套用。
5.人血丙種球蛋白：用大劑量人血丙種球蛋白，0.4g/(kg·d)，靜脈滴注火罐網，連用5天。治療病情嚴重全身型小兒肌無力患者，迅速扭轉危象，或用於手術前準備，安全有效。用後需及時加用其他治療。
6.放射治療：至今胸腺放射治療還是對小兒肌無力一種確實有效的治療方法。被稱做是“非手術的手術治療”。適用於：
(1)MG藥物療效不明顯者鶒 最好於發病2～3年內及早放射治療。
(2)巨大或多個胸腺瘤，無法手術或作為術前準備治療3)惡性腫瘤術後追加放射治療。
7.肌無力危象及膽鹼能危象的治療：小兒肌無力危象發生率2.2%，病死率0.8%。一旦發生危象，呼吸肌癱瘓，要特別注意保證呼吸道通暢 應立即進行氣管插管或氣管切開，套用人工呼吸器輔助呼吸，同時明確何種危象，進行對症處理。在危象處理過程中保持氣道護理的無菌操作、霧化吸入、保持呼吸道通暢、防止肺部感染及肺不張等併發症是搶救成功的關鍵。發生肌無力危象時套用足量抗膽鹼酯酶藥物。膽鹼能危象時則要停用抗膽鹼酯酶藥，可給予阿托品對抗其毒蕈鹼樣作用。
護理
一、忌食：生泠、辛辣性食物以及菸酒等刺激。服的時候不要綠豆。
二、防感冒、避風寒：小兒肌無力病人抵抗力比較差，傷風感冒不但能促使疾病復發或加重，還會進一步降低機體對疾病的抵抗力。
三、注意各種感染：生活保持有規律，飲食方面要多吃富含高蛋白的食物如：鴨、魚、雞、瘦肉、豆腐、黃豆、雞蛋、植物蛋白與動物蛋白以及新鮮蔬菜水果，營養搭配對患者來講非常重要，注意食物的易消化性。
四、起居有常：開始要按排好1天生活秩序，早睡早起，不熬夜，要勞逸給合。
五、飲食要有節：痿證的病機與脾氣虧虛關係密切，所以調節飲食更為嚴重，不能過飢或過飽，在有規律，有節度，同時各種營養要調配恰當，不能偏食。
六、注意適量運動：鍛鍊身體增強體質，但不能運動過量，特別是小兒肌無力重症病人運動過量會加重症狀，所以患者要根據自己的情況選擇一些有助於恢復健康的運動。病情較重的病人或長期期臥床不起的病人，應給予適當的按摩防止褥瘡的產生。
七、在治療上小兒肌無力病人應有良好的心態與康復的信心。鼓勵患者和患者自身應該有積極樂觀的治療信心，減少患者的心裡負擔，避免精神剌激和過度腦力勞累。
