基本介紹
- 別稱:脊髓腫瘤
- 英文名稱:intraspinal tumor
- 就診科室:腫瘤科
- 常見症狀:疼痛發作,麻木或蟻走感,四肢肌力減弱等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預後,
病因
病因尚不清楚。椎管內腫瘤有原發腫瘤和繼發腫瘤,可發生在脊椎的任何節段,因胸段最長,故腫瘤的發生率也相應較高。腫瘤位於髓內和硬脊膜外者較成人常見,腫瘤位於髓內者約占1/4,硬脊膜外者占1/5。各種腫瘤有其特有的好發部位,如上皮樣囊腫和皮樣囊腫多發生在腰骶段,而神經膠質瘤則胸腰段和胸段多見,肉瘤及神經節細胞瘤多見於硬脊膜外,腸源性囊腫以頸段硬膜下髓外、脊髓腹側多見,可與髓內皮樣囊腫並發。
臨床表現
1.疼痛發作
為腫瘤刺激神經根或硬脊膜所致,部位較固定,常局限於一處,並沿受累神經根分布區放射,一般呈刀割、針刺或燒灼樣,常間歇性發作,在患兒用力、咳嗽或打噴嚏時加重或誘發。
2.感覺異常
表現為病變脊髓平面以下的感覺減退或感覺異常:麻木或蟻走感。
上述症狀的發生率嬰幼兒較成人患者低,主要是因為小兒對疼痛、感覺障礙表述能力差,檢查又不合作,故判斷較困難。
3.運動障礙
此症狀在小兒椎管內腫瘤表現較突出,如頸段病變可有四肢肌力減弱;胸腰段表現為下肢無力、肌張力高及病理反射陽性等;腰骶段表現為馬尾神經損害征、肌張力及腱反射低下等;部分患兒因下肢肌力不能支持體重而步態不穩,可伴有脊椎骨骼的變形和肌肉的萎縮。
4.二便功能受損
此症狀發生率較成人高,表現為括約肌功能損害,可有肛門鬆弛,哭鬧時大小便失禁。
5.腦膜炎
6.合併畸形
可伴有脊柱前突或側彎畸形、合併椎管發育障礙:如椎板缺如、隱性脊椎裂等;背部或腰骶部皮膚可有皮毛竇或局部毛髮異常分布。
檢查
1.實驗室檢查
(1)血象檢查 感染存在時,外周血象白細胞計數和中性粒細胞可顯著增高。
(2)腰椎穿刺 腰穿後測壓及動力試驗,常有不同程度的脊髓蛛網膜下腔梗阻,腦脊液蛋白含量絕大多數增高。梗阻越完全,梗阻部位越低,蛋白含量越高。神經纖維瘤和脊膜瘤的蛋白定量較其他腫瘤高,腦脊液的細胞數一般正常,有上皮樣囊腫或皮樣囊腫繼發感染者白細胞數可增高,如穿刺恰好刺入腰骶段腫瘤內,可無腦脊液流出。皮樣或上皮樣囊腫腰穿可抽出“豆腐渣”樣物。
2、影像學檢查
(2)CT檢查 椎體的腫瘤(如動脈瘤樣骨囊腫、嗜酸性肉芽腫、脊索瘤、骨巨細胞瘤等)多見椎體塌陷、骨質廣泛性破壞,出現低密度病變區,周圍可見高密度成骨反應或鈣化;多有椎體膨脹和邊界不清的軟組織腫塊影,向椎管內發展時,可見脊髓的受壓移位。髓內腫瘤(室管膜瘤、星形細胞瘤、成血管細胞瘤等)多見脊髓的局限性增粗、脹大,伴有脊蛛網膜下腔或硬膜外間隙的變窄,腫瘤密度均一,多為低或等密度,少數為高密度,腫瘤與正常脊髓界限不清,可增強或不增強。髓外硬膜下腫瘤(神經纖維瘤、脊膜瘤、脂肪瘤和腸源性囊腫)可因不同腫瘤的類型表現各異。
(3)MRI檢查 脊髓的MRI矢狀位成像可不受脊椎生理彎曲的影響,充分連續的顯示脊髓的全長及椎管前後緣的關係,更好的確定病變的解剖界限。冠狀位可觀察脊髓兩側的神經根和脊髓的形狀,以鑑別髓內髓外病變及其範圍,而且MRI對脊髓內病變的信號特徵顯示也優於CT,是椎管內病變的首選檢查措施。
診斷
診斷較成人椎管內腫瘤困難。如小兒有不明原因的哭鬧,下肢力弱或大小便失禁等,應想到有椎管腫瘤的可能性。如合併有不明原因的反覆發作的腦膜炎,應仔細檢查腰骶部是否有毛髮異常分布或皮毛竇,對可疑病例可首先做脊柱正側位X線平片檢查,有變化時可進一步做CT或MRI檢查,以明確診斷。
鑑別診斷
1.脊柱結核
2.橫貫性脊髓炎
病史較短,開始時常有發熱,肢體肌力進行性減弱,短期內可全癱,腰椎穿刺無梗阻表現,脊柱平片無椎體骨質異常。
3.脊髓灰質炎
季節性發病,夏末秋初多見,以2~4歲的小兒好發,有感染髮熱病史,癱瘓多為單肢或不對稱雙下肢,肌萎縮較明顯,腦脊液淋巴細胞及蛋白量增高,腰穿動力試驗無椎管內梗阻。
併發症
治療
小兒椎管腫瘤主要治療方法為手術切除腫瘤,對惡性腫瘤術後可輔以放射治療。小兒椎板切除及術野暴露較成人方便。近來改進了傳統椎板切除的方法,可稱為“椎板整體移除法”,即將擬切除椎板節段之近椎弓根1~2mm處用微鑽磨斷椎板,再剪斷棘間韌帶和黃韌帶,將棘突及椎板暫時取下(雙側椎板斷端兩側各鑽小孔備用),當腫瘤切除及硬膜縫合後,再將取下的椎板整體復位並用鈦板鈦釘、絲線等加以固定,這樣可保留脊椎的解剖完整性,避免椎板切除後所致的兒童發育期脊柱不穩定性引起的脊柱畸形。手術方式視腫瘤的部位、性質及與脊髓或馬尾神經的關係而有所不同。兒童椎管內腫瘤的手術死亡率在5%以下,死因多為高頸髓手術後呼吸功能衰竭或合併症。
預後
良性腫瘤治療效果良好,惡性腫瘤多為轉移性,預後不良。