小兒後顱窩室管膜瘤

室管膜瘤，兒童組發病較成人高，其發生於腦室的室管膜細胞，好發於後顱窩，室管膜瘤和室管膜母細胞瘤的發病率在兒童後顱凹腫瘤中僅次於髓母細胞瘤和小腦星形細胞瘤而居第3位，每年的發病率為2.19～3.5/100萬兒童，占小兒顱內腫瘤的6.3%～12%，占兒童中樞神經系統原發性腫瘤的5%～10%，占兒童後顱凹腫瘤的18.8%。發病的高峰年齡為4～12歲（75.1%），約60% 5歲以下兒童多見，多數學者報導男性多於女性。瘤體多位於四腦室內，少數在腦室旁組織內，呈緩慢、浸潤性生長。

基本介紹

• 就診科室：腫瘤科
• 多發群體：兒童
• 常見發病部位：後顱窩
• 常見症狀：腦脊液循環梗阻時出現頭痛、嘔吐、視盤水腫；腦幹受壓症狀為面癱、復視、吞咽反嗆、肌力減弱、腱反射活躍等

病因

神經上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經系統的間質細胞（即膠質細胞）形成稱為膠質瘤；另一類由神經系統的實質細胞即神經元形成。由於從病原學和形態學上現在還不能將這兩類腫瘤完全區別，而膠質瘤常見的多，所以將神經元腫瘤也包括在膠質瘤中。神經上皮起源的腫瘤是最常見的顱內腫瘤，約占顱內腫瘤總數的44%。

室管膜瘤來源於原始室管膜上皮，故多發生在腦室系統。第四腦室是最常見的好發部位，可向背側生長侵犯小腦半球及蚓部；向上可經擴大的導水管突入三腦室的後部；向下經枕大孔突入椎管壓迫頸髓；或經四腦室外側孔（luschka孔）長入腦橋小腦角與後組腦神經粘連。腫瘤常呈粉紅色結節狀，腦室內生長部分往往邊界清楚，但基底處或腦內生長部分卻呈浸潤性，腫瘤質地較硬，瘤細胞也常脫落於蛛網膜下腔內形成播散轉移。

臨床表現

腦脊液循環梗阻時患兒可出現頭痛、嘔吐、視盤水腫等顱內壓增高的徵象，但疾病早期的嘔吐症狀多與腫瘤刺激四腦室底的延髓嘔吐中樞有關。腦幹受壓症狀出現較早且重，是本病的特點，可表現為腦橋或延髓內腦神經核受累征（如面癱、復視、吞咽反嗆等）和肌力減弱、腱反射活躍等椎體束征。部分病人可因頸神經根受壓出現後頸部疼痛及強迫頭位。向後生長壓迫小腦腳或其腹側時可出現眼震、步態不穩、共濟失調、肌張力降低等小腦損害征。部分患兒可因腫瘤椎管內種植轉移表現為脊髓受損徵象。

1.顱內壓增高症狀

其特點是早期出現、間歇性、與頭位變化有關。晚期常呈強迫頭位，頭多前屈或前側屈。由於體位改變可刺激第四腦室底部的神經核團，尤其是迷走神經及前庭神經核，表現為劇烈的頭疼、眩暈、嘔吐、脈搏、呼吸改變，意識突然喪失及由於展神經核受影響而產生復視、眼球震顫等症狀，稱為Brun征。由於腫瘤的活動，可突然阻塞正中孔或導水管引起腦脊液循環受阻，因而可呈發作性顱內壓增高，此現象多由於體位突然改變時發生。嚴重的顱內壓增高可發生小腦危象。

2.腦幹症狀和腦神經損害症狀

腦幹症狀較少，當腫瘤壓迫或向第四腦室底部浸潤生長時，患兒可以出現腦橋和延髓諸神經核受累症狀，多發生在顱內壓增高之後，少數也有以腦神經症狀為首發症狀。腦神經損害症狀的出現、受累過程和範圍與腫瘤的發生部位和延伸方向有密切關係。

3.小腦症狀

小腦症狀一般較輕，因腫瘤沿側方或背側生長影響小腦腳或小腦腹側所產生，表現為走路不穩，常可見到眼球震顫，部分患兒表現共濟失調和肌力減退。

檢查

1．實驗室檢查

實驗室檢查無特異性表現，應做輔助檢查。

2.其他輔助檢查

（1）顱骨X線平片 以顱內壓增高徵象多見，部分可見後顱凹鈣化斑（2.8%）。

（2）CT檢查 第四腦室等或稍高密度占位，部分低密度囊變和鈣化較多見。腫瘤邊界尚清楚易強化，但多不均勻。

（3）MRI檢查 多為信號不均勻的長T₁長T₂病變，呈結節狀矢狀位，有利於區分腫瘤與四腦室底小腦蚓部的位置關係和向椎管內伸延的長度。

診斷

患兒病程早期即顯現顱高壓症狀，漸次出現第四腦室底腦神經核刺激症狀、錐體束受壓徵象和小腦受損病症時，應想到室管膜瘤的可能，結合影像學檢查所見，小兒後顱窩室管膜瘤的診斷較為容易。

鑑別診斷

要與小兒小腦星形細胞瘤和髓母細胞瘤相鑑別。臨床症狀出現的先後及特徵性的影像學改變使鑑別診斷並不困難。

治療

手術全切腫瘤是治療小兒後顱窩室管膜瘤的首選方案。手術死亡率，幕上室管膜瘤已降至0%～2%，而幕下者為0%～13%。因腫瘤多與腦幹和後組腦神經粘連，使手術全切除率降低，術中加強神經電生理監測將有利於更完全切除腫瘤，減少術後併發症和死亡率。對於自四腦室底長出的腫瘤不必勉強全切，可殘留一薄層腫瘤組織在四室底，以免損傷面丘和腦幹，但手術務必使腦脊液梗阻恢復通暢。對於未能行腫瘤全切除的患者，術後應行放射治療。儘管對室管膜瘤術後放療並未有較統一的認識，但多數作者仍建議行劑量為50～55Gy放射治療。由於絕大多數為瘤床原位復發，因此對室管膜瘤不必行腦脊髓預防性照射。成人患者術後化療無顯著效果，但對復發或幼兒不宜行放療的患者，化療仍不失為一重要的輔助治療手段。常用的化療藥物有卡莫司汀、洛莫司汀、依託泊苷（依託泊甙）、環磷醯胺與順鉑等。3歲以下嬰幼兒化療可在術後2～4周開始，休息4周后開始下一個療程，可延長患者生存期，從而使患者可在3歲以後接受放療。間變性室管膜瘤手術仍是治療的主要措施，術後放療是必需的，放療宜早，劑量應較大，55～60Gy。另需加預防性腦脊髓放療。化療是輔助治療的手段之一，短期內控制腫瘤生長。有學者認為化療能使殘餘腫瘤增殖受到抑制，在二次手術時易從腦幹和腦神經處進行剝離。

預後

本病預後較差，在兒童尤為明顯。影響預後的主要因素有：病人的年齡、腫瘤的部位、手術的切除程度、腫瘤的病理類型以及術後的放化療等。其中，手術切除程度更為重要。

室管膜瘤的復發率較高，兒童後顱凹腫瘤的預後更差，幾乎所有的病例均在術後不同的時間內復發。室管膜瘤易發生椎管內播散種植，有研究統計各年齡組室管膜瘤436例，有椎管內種植者占11%。幕下室管膜瘤椎管內種植者較幕上多見。室管膜母細胞瘤轉移的發生率明顯高於室管膜瘤。顱內室管膜瘤的顱外轉移甚為少見，僅有個案報導。關於播散種植的臨床報導常常低估了這種現象發生的真實比率，因為在絕大多數病例中，並沒有常規做脊髓成像。對後顱窩室管膜瘤脊髓種植轉移患者的臨床資料分析表明，播散種植髮生率為6%，而21個系列報導綜合發生率為15%。