腦幹膠質瘤多見於兒童，發病高峰年齡為6～10歲，占兒童顱腦腫瘤的10%～20%，占兒童後顱窩腫瘤的30%。腦幹膠質瘤分為腦幹內瀰漫型、局限型和腦幹外生型。局限性腫瘤主要見於中腦、腦橋（向背側外生性生長者）及延髓，而腦橋膠質瘤極大多數呈浸潤性生長，侵及整個橋腦和鄰近組織。
基本介紹
- 就診科室：神經外科
- 多發群體：小兒
- 常見發病部位：顱腦
- 常見病因：以星形細胞瘤和多形膠質母細胞瘤最多見
- 常見症狀：一般症狀以頭痛最常見，多為後枕部痛。兒童常有性格改變，由溫和變為倔強、固執、檢查不合作，情緒急躁，興奮性增高，不想睡覺。
- 傳染性：無
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
腫瘤的性質幾乎皆為膠質瘤，以星形細胞瘤和多形膠質母細胞瘤最多見，部分可為神經節膠質瘤和室管膜瘤。位於腦幹上段主要是低度惡性星形細胞瘤，而腦幹下段則以膠質母細胞瘤居多。
臨床表現
腦幹膠質瘤的臨床症狀可分為一般症狀和局灶性症狀兩類。一般症狀以頭痛最常見，多為後枕部痛。兒童常有性格改變，由溫和變為倔強、固執、檢查不合作，情緒急躁，興奮性增高，不想睡覺。
一個或多個腦神經麻痹常為腦幹腫瘤的重要特徵，首發症狀為腦神經麻痹者占1/4，最常見的腦神經損害為外展神經，其次為面神經和舌咽、迷走神經，症狀可表現為眼球內斜及復視面癱，吞咽發嗆、上瞼下垂、瞳孔擴大，光反射消失等。腫瘤同時損害錐體束時會出現特徵性的交叉性麻痹（同側腦神經損害合併對側肢體偏癱），錐體束征常為雙側性，腦神經損害則對側較同側嚴重，腫瘤侵犯小腦-齒狀核-紅核-丘腦束時可導致小腦損害征，表現為步態不穩、肢體共濟障礙及眼震。顱高壓症狀相對較少。
檢查
1.CT
表現為腦幹部位的低或等密度占位，也可為混雜密度，腫瘤多實性少囊變不均勻強化。由於受後顱窩偽跡影響，腫瘤的顯像效果不佳。
2.MRI
星形細胞瘤多為長T1長T2信號，腦幹形態膨大邊界不清，增強掃描無明顯強化或不均勻強化，程度與腫瘤的惡性度相關，可伴瘤內出血，偶有囊變。
3.腦脊液細胞學檢查和腦幹誘發電位
診斷作用不大，但腦脊液檢查可除外腦幹腦炎。
診斷
腦幹膠質瘤確診依靠臨床和影像學表現。學齡兒童若出現眼球內斜（復視），周圍性面癱，言語不清，吞咽發嗆，步態不穩，應想到此病的可能。若檢查有一側腦神經麻痹和對側（或雙側）錐體束征者，基本可明確腦幹腫瘤的判斷，神經影像學的檢查可以進一步明確診斷。
鑑別診斷
1.腦幹腦炎
好發於青壯年。半數患者發病前1～4周有上呼吸道感染病史或其他病毒感染病史，起病急驟，早期出現精神症狀和意識障礙，並在較短時間內出現雙側顱神經麻痹，長束症狀較少。症狀和體徵較彌散。兒童急性起病者，仍首先考慮腦幹膠質瘤。
2.小腦腫瘤
小腦蚓部的髓母細胞瘤長向第四腦室時，可壓迫腦幹，出現類似於腦幹腫瘤的症狀。早期出現顱內高壓症狀和小腦性共濟失調症，而很少伴有顱神經損害和長束體徵。
3.腦幹周圍的其他腫瘤
中腦腹側的腫瘤需與顱咽管瘤、斜坡脊索瘤、膽脂瘤、天幕裂孔處的腦膜瘤作鑑別；中腦背側的腫瘤需與松果體區腫瘤相鑑別；向橋腦外側生長的腫瘤應與聽神經瘤鑑別。
4.腦幹內其他病變
腦幹內血管性疾病均起病急驟，在數分鐘至數小時內發生並發展至最嚴重的程度，隨時間延長病情可穩定或逐步好轉。還需與腦幹內血管瘤、囊腫、畸胎瘤、結核瘤、轉移性腫瘤鑑別。
治療
腦幹膠質瘤主要治療方法為手術、放療和化療。
1.手術治療
腦幹腫瘤由於腦幹結構重要，手術將腫瘤完全切除很困難，因此手術加術後放療是治療腦幹膠質瘤的主要方法。瀰漫型無法手術，局限型和腦幹外生型星形細胞瘤手術後輔助放療和化療，病兒可獲得較長期的生存。
對於突出於腦幹表面或有囊變者可考慮手術治療，手術的目的為解除腦幹的壓迫、恢復腦脊液循環的通暢及明確腫瘤性質。應在不增加神經功能損傷的情況下，儘可能顯微鏡下多切除腫瘤，術後輔以放射治療。術中進行腦幹神經功能監測，利用超聲吸引器和雷射切除腫瘤，可減少術後併發症和降低死亡率。
2.放射治療
顱內壓不高、邊界不清的實質性腫瘤首選放射治療，一般放射總量應達50～55Gy，超過此劑量會造成放射性壞死，照射部位通常為腦幹腫瘤局部。多數患者放療後出現臨床症狀的好轉，但緩解期通常不超過8個月。近年，隨著放療技術的發展，單純放療的5年生存率已顯著提高，最高已達40%。
3.化療
對無法切除的小兒腦幹腫瘤進行放療後聯合化療，常用的藥物有環己亞硝脲、長春新鹼、5-氟尿嘧啶、卡莫司汀、羥基脲等，但療效並不肯定，故非臨床上常規套用。干擾素可以作為輔助藥物與環己亞硝脲聯合使用，其平均生存時間稍增加。
