小兒周期性正常血鉀性麻痹

症狀體徵

一般易於清晨或劇烈運動後引起發作。散步或輕微運動有時能預防麻痹發生。本病根據發作性無力及血清鉀正常可以診斷。患兒口服氯化鉀後可誘發麻痹發生並可使其加重。用氯化鈉治療有效。發作持續時間可自數天至數周，多在10天以上；發作時除面肌癱瘓外，常有面肌無力、嘴嚼無力、吞咽困難、聲音低弱等症狀；發作時血鉀和小便排鉀均正常。

用藥治療

氯化鈉、脫羧酶抑制劑、氟氫可的松可緩解症狀，預防發作。

飲食保健

飲食宜清淡為主，注意衛生，合理搭配膳食。

預防護理

平日宜避免進食含鉀多的食物，如肉類、香蕉、菠菜、薯類。避免套用鉀製劑,防止過勞或過度的肌肉活動，並注意寒冷或暑熱的影響。

病理病因

國外報導周期性癱瘓有家族史，為常染色體顯性遺傳，外顯率高。在我國本病有家族史者極為罕見。

疾病診斷

與低血鉀型周期性癱瘓和高血鉀型周期性癱瘓相鑑別(表1)。

檢查方法

實驗室檢查：

發作時血鉀檢查在正常範圍,尿鉀亦在正常範圍。

其他輔助檢查：

心電圖檢查無低鉀或高鉀表現,為正常心電圖，發作時肌電圖顯示運動電位時限縮小，波幅降低。

併發症

一般無嚴重併發症。

預後

注意避免發作誘因常可減少或減輕發作，預後尚好。

發病機制

發病機制尚不清楚，普遍認為與鉀離子濃度在細胞內外的波動有關。除甲狀腺、腎上腺等內分泌功能失調可為本病的發病機制外，許多對糖代謝，水與電解質平衡有影響的情況也可引起類似周期性癱瘓的發作。總之，鉀和糖代謝障礙是構成本病發病機制的主要方面；內分泌功能障礙與肌無力症狀之間亦有存在著複雜的聯繫。