家族性低血鉀性周期性麻痹（familial hypokalemic periodic paralysis）是2020年全國科學技術名詞審定委員會公布的神經病學名詞。
基本介紹
- 中文名：家族性低血鉀性周期性麻痹
- 外文名：familial hypokalemic periodic paralysis
- 所屬學科：神經病學
- 公布時間：2020年
定義,出處,
相關詞條
- 家族性低血鉀性周期性麻痹
家族性低血鉀性周期性麻痹（familial hypokalemic periodic paralysis）是2020年全國科學技術名詞審定委員會公布的神經病學名詞。定義 常染色體顯性遺傳或散發的骨骼肌離子通道疾病。常見致病基因定位於染色體1q32，導致二氫吡啶敏感性骨骼肌...
- 低血鉀型周期性麻痹
低鉀血症型周期性麻痹是以骨骼肌周期性發作弛緩性麻痹及發作時血清鉀降低為特徵的肌肉疾病，呈常染色體顯性遺傳，有不完全外顯率，可見散發病例。可發生於任何年齡，但以20~40歲多見，男性多於女性。臨床表現為四肢無力、癱瘓，伴麻木、...
- 周期性麻痹
周期性麻痹也稱為周期性癱瘓，是指一組以反覆發作性的骨骼肌弛緩性癱瘓為主要表現的疾病，發作時大多伴有血清鉀離子濃度水平的異常改變，根據血清鉀濃度的變化分為低鉀型、正常血鉀型和高鉀型三種。臨床上以低鉀型周期性麻痹占絕大...
- 低鉀性周期性麻痹
周期性麻痹是以周期性發作的弛緩性癱瘓為特點的肌肉疾病，多數伴有鉀離子代謝異常，以低鉀性周期性麻痹為最常見，病人常突然發作，故在內科急診經常遇到。本病通常在青壯年起病，男性多發，4～9月為高發期。發病前可有飽餐、劇烈運動、...
- 周期性神經麻痹
周期性麻痹可分為低血鉀、高血鉀和正常血鉀三類，最常見的是低血鉀周期性麻痹，化驗時血液內鉀離於濃度降低，得病者以男青年居多，其病情也較嚴重，到30歲後發作減少而逐漸中止，發病多的可一天數次，少者一生只發一、二次。病因...
- 低鉀血症
低鉀性周期性麻痹：發作時細胞外鉀向細胞內轉移，是一種家族性疾病。鹼中毒：細胞內K⁺移至細胞外以起代償作用，同時細胞外Na⁺、H⁺進入細胞內。過量胰島素：用大劑量胰島素治療糖尿病酮症酸中毒時，發生低鉀血症。鋇中毒：引起...
- 慢性特發性低鉀血症
慢性特發性低鉀血症臨床表現呈多樣化，臨床類型不一，主要為肌無力、周期性麻痹、心律失常、腸麻痹等低鉀症狀及煩渴、夜尿增多、骨質疏鬆等。兒童發病率較高，生長發育延遲，智力下降。目前還沒有其它特殊治療方法。發病以青少年多見，...
- 甲狀腺毒性周期性麻痹KCNJ18基因突變的分子致病機制研究
甲狀腺毒性周期性麻痹(TPP)是一種以反覆發作的肢體無力和癱瘓為臨床特徵，伴隨低鉀血症和甲狀腺功能亢進症的骨骼肌疾病。該病多發生於亞洲國家的青年男性，既往認為該病是由於遺傳與環境因素共同作用而發病，但致病基因和發病機制一直並不...
- 代謝性低鉀
⑴低鉀性周期性麻痹：發作時細胞外鉀向細胞內轉移，是一種家族性疾病。⑵鹼中毒：細胞內H+移至細胞外以起代償作用，同時細胞外K+進入細胞。⑶過量胰島素：用大劑量胰島素治療糖尿病酮症酸中毒時，發生低鉀血症的機制有二：①胰島素...
- 遺傳性周期性共濟失調
4．低鉀性周期性麻痹 某些低鉀性周期性麻痹為常染色體顯性遺傳病，首次發作多在兒童期至青年期，表現為對稱性肢體遲緩性癱瘓，血清鉀一般僅輕度降低，尿鉀明顯降低，發作間期肌力正常。近年研究表明該疾病是由於鈉離子通道突變所致。由於EA...
- 氯化鉀注射液
⑤家族性周期性麻痹，低鉀性麻痹應給予補鉀，但需鑑別高鉀性或正常血鉀性周期性麻痹；⑥慢性或嚴重腹瀉可致低鉀血症，但同時可致脫水和低鈉血症，引起腎前性少尿；⑦胃腸道梗阻、慢性胃炎、潰瘍病、食道狹窄、憩室、腸張力缺乏、潰瘍...
- 緩釋鉀
用於治療各種原因引起的低鉀血症,如嘔吐、腹瀉、低鉀性家族性周期性麻痹、長期套用糖皮質激素等，預防和治療洋地黃中毒。臨床套用 口服：成人每次2片，早晚各一次。不良反應 口服偶可有胃腸道刺激症狀，如噁心、嘔吐、咽部不適、胸痛（...
- 氯化鉀口服液
（1）高鉀血症患者。（2）急性腎功能不全、慢性腎功能不全者。【注意事項】(1)下列情況慎用：①急性脫水，因嚴重時可致尿量減少，尿 K+排泄減少；②家族性周期性麻痹，低鉀性麻痹應給予補鉀，但需鑑別高鉀性或正常性周期麻痹；③...
- ANDERSEN氏症候群
2005年Davies等人，則發現22位分別來自11個無親屬關係家庭的患者，在心臟方面出現低血鉀周期性麻痹症候群、心室不整等症狀，外觀上則有眼距鼻樑過寬、小下巴、第五手指彎斜向內、牙齒生長較差、牙釉質成型異常(abnormal enamel formation)...
- 枸櫞酸鉀顆粒
(3)家族性周期性麻痹，低鉀性麻痹應給予補鉀，但需鑑別高鉀性或正常性周期麻痹；(4)慢性或嚴重腹瀉可致低鉀血症，但同時可致脫水和低鈉血症，引起腎前性少尿；(5)傳導阻滯性心律失常，尤其套用洋地黃類藥物時；(6)大面積燒傷、...
- 補達秀
5．家族性周期性麻痹；低鉀性麻痹應予補鉀，但須鑑別高鉀性或正常血鉀性周期性麻痹；6．慢性或嚴重腹瀉可致低鉀血症，但同時可致脫水和低鈉血症，引起腎前性少尿；7．胃腸道梗阻、慢性胃炎、潰瘍病、食道狹窄、憩室、腸張力缺乏、...
- 醛固酮增多症
2.低血鉀性鹼中毒，手足搐搦；3.低血鉀性周期性麻痹，多於勞累或服排鉀利尿劑後出現，主要累及下肢，亦可累及上肢，嚴重者影響呼吸肌，吞咽困難；4.煩渴、多飲、多尿，尤以夜尿增多顯著；5.常並發尿路感染。診斷鑑別 診斷依據 1....
- 欣健聚
⑤家族性周期性麻痹，低鉀性麻痹應給予補鉀，但需鑑別高鉀性或正常血鉀性周期性麻痹；⑥慢性或嚴重腹瀉可致低鉀血症，但同時可致脫水和低鈉血症，引起腎前性少尿；⑦胃腸道梗阻、慢性胃炎、潰瘍病、食道狹窄、憩室、腸張力缺乏、潰瘍...
- 乙醯偶氮氨
在服藥期間可每天合併套用碳酸氫鈉2g、枸櫞酸鈉1g、碳酸氫鉀1g、氧化化鎂1.5g、水1500～2000ml，以防水、電解質紊亂。預防家族性周期性麻痹：成人每天250～750mg，分2～3次服用。2.靜脈注射：對於急性青光眼發作時的搶救和某些噁心、...
- 林惠添
林惠添，福建醫科大學畢業，福建省福清市醫院科主任、主任醫師。在福清康泰體檢中心和市老年醫院任職。著有《星孢絲蓋傘中毒3例報告》、《家族性低血鉀性周期性麻痹 l例家系調查分析》、《花招傘中毒14例分析》等。人物生平 林惠添，...
- 乙醯唑胺
在服藥期間可每天合併套用碳酸氫鈉2g、枸櫞酸鈉1g、碳酸氫鉀1g、氧化化鎂1.5g、水1500～2000ml，以防水、電解質紊亂。預防家族性周期性麻痹：成人每天250～750mg，分2～3次服用。2、靜脈注射：對於急性青光眼發作時的搶救和某些噁心、...
- 藥品說明
肝腎功能異常者為5%和1.4%（1）氯化鉀注射液：別名--KCL適應症：電解質補充藥：（1）治療各種原因引起的低鉀血症.如進食不足.嘔吐.嚴重腹瀉.套用排 鉀性利尿藥，低鉀性家族周期性麻痹，長期套用糖皮質激素和補充 高滲葡萄糖後引起...
- 內分泌精選病例解析
一、家族性低鉀周期性麻痹 二、Liddle綜合徵 三、Bartter綜合徵 四、多囊卵巢綜合徵 五、痛風 六、自身免疫性多內分泌腺病綜合徵Ⅱ型 七、多發性內分泌腺腫瘤綜合徵2A型 八、Klinfelter綜合徵合併高胰島素血症 九、血卟啉病 ……
- 甲狀腺功能亢進症的腎損害
(5)甲亢的高腎上腺素能狀態可促進鉀水平下降而發生甲亢性周期性麻痹。本型應與巴特綜合徵(Bartter syndrome)、家族性周期性麻痹症、低鎂血症、醛固酮增多症、重症肌無力以及藥物性低鉀血症鑑別。3.甲亢危象型 發病占甲亢1%～2%，老年...
