嬰兒營養感染性貧血

嬰兒營養感染性貧血也稱雅克什貧血或雅克什綜合徵(von jaksch yndrom)是一種嬰兒期疾病,表現有嚴重貧血,肝脾腫大,周圍血白細胞數增高並出現幼稚粒細胞及有核紅細胞,病程呈慢性經過。

基本介紹

  • 中文名:嬰兒營養感染性貧血
  • 英文名:von jaksch yndrom
  • 季節分布:四季
  • 傳染病:否
  • 併發症:營養不良及佝僂病
  • 疫苗預防:否
病因,臨床,症狀與體徵,診斷 ,(一)臨床表現,(二)實驗室檢查,鑑別診斷,治療,中醫辨證治療,

病因

因一般認為本病是在各種致病因素的作用下,楊體發生的一種反應。也有人認為與體質因素有關。但諸因素中,主要是營養缺乏和 感染兩大因素。
1.營養缺乏:主要是造血物質缺乏。如鐵劑不足,飲食中鐵的含量不夠,消化道吸收的鐵不足。其他營養物質如維生素B12、葉酸,維生素C及蛋白質缺乏也是引起本病的原因之一。
2.感染:長期或反覆感染,主要是急慢性呼吸道感染,皮膚化膿感染,泌尿系感染,腸涎感染以及結核病等。

臨床

臨床研究資料表明,以往健康的兒童患急性感染性疾病(如扁桃體炎、肺炎或敗血症等)發生貧血相當普遍,多為輕中度缺鐵性貧血,血色素(即血紅蛋白)在 65~90克/升之間,紅細胞數相應減少。在急性炎症初期,患兒血色素平均下降10克/升,炎症高峰期血色素可下降15~20克/升,恢復期血色素又回升約10克/升,但並不高於最初血色素水平。患兒多表現面色蒼白、乏力、心率加快等症狀,常被原發病症狀所掩蓋,因此容易漏診和誤診。
一般認為,感染性貧血是一種繼發性貧血,其改變並非由於失血過多(如抽血過多)、內臟出血和異常體液狀態所致,分析可能是細菌和病毒使血液中紅細胞破壞加速、鐵代謝紊亂、骨髓造血功能暫時抑制等因素有關。

症狀與體徵

1.本病多發生於6個月到3歲的嬰幼兒,
2.尤其是以6個月到1歲小兒多見。一般起病緩慢。營養不良兒,未成熟兒,佝僂病患兒等發病率高。反覆感染,尤其是呼吸道感染、腸涎感染等患兒常發生本病。一般有不規則發熱,體溫可為高熱或低熱,持續時間較長,面色蒼白或蒼黃, 神疲體倦,肢體消瘦,有的可有皮膚化膿性感染。全身淋巴結輕度至中度腫大。由於感染反覆發生且持續時間較久,常伴有肝脾逐漸增大,腹部膨隆。雅克什貧血的主要併發症為營養不良及佝僂病。由於長期感染和貧血,患兒食慾低下,加之感染的消耗,造成患兒體重不增,形成營養不良。鈣及維生素的缺乏,易致佝僂病

診斷 

(一)臨床表現

1. 嬰幼兒發病。
2. 有慢性或反覆感染史。
3. 起病緩慢,面色逐漸蒼白或呈蠟黃色,瘦弱,精神萎靡,常有不規則發熱。
4. 體檢可見肝脾明顯腫大,尤以脾大明顯,甚至可達骨盆,質地較硬。全身淋巴結可輕度腫大,有時可見皮膚出血點或水腫。

(二)實驗室檢查

1. 血象 多表現為中度以上營養性混合性貧血。紅細胞大小不等,易見異形、多染性及有核紅細胞,網織紅細胞輕度增高。白細胞增多,甚至可達30×109/l~40×109/l,分類可見各期幼稚粒細胞(甚至可見少數原粒細胞),但仍以較成熟者占多數。血小板一般正常,少數可減少。
2. 骨髓象 增生活躍或明顯活躍。細胞分類和形態與營養性混合性貧血相似。少數病例可增生低下,淋巴細胞相對增多、巨核細胞減少。

鑑別診斷

(一)白血病 急性白血病病情發展快,多有出血傾向,血象中幼稚細胞以原幼階段為主,血小板大多明顯減少,骨髓象有典型白血病改變。嬰兒慢性粒細胞白血病血象、骨髓象以粒細胞改變明顯,胎兒血紅蛋白常明顯增高。以上特點可資鑑別。
(二)類白血病反應 多能查出原發感染灶,脾腫大較輕,血象無有核紅細胞,粒細胞有感染中毒改變,原發病控制後血象恢復正常。
(三)其他有骨髓外造血的疾病 如嬰兒型石骨症、骨髓纖維化等也表現為貧血、脾大,外周血象出現幼稚粒、紅細胞,但骨髓穿刺常不能成功。骨髓活檢或骨骼x線攝片可助鑑別。

治療

(一)控制感染,清除感染病灶。
(二)加強營養,抗佝僂病治療。
(三)按營養性混合性貧血治療,給予鐵劑、維生素b12葉酸等。
(四)重症病例必要時給予輸血。

中醫辨證治療

中醫診斷辨症
1. 邪盛正虛型:一般屬於疾病的早期。此階段正氣虛弱,病邪乘虛而入。常有感冒不愈,或發生支氣管炎肺炎等。多有發熱,面色銀白,乏力,納呆,舌淡紅,舌苔黃白,尿短赤。
2: 正虛邪戀型:此型由於正氣不足,感邪惡後雖經治療,但氣虛不能徹底去邪於外,致正邪相持,二者力量均減弱,而形成正虛戀邪型狀態,呈慢性耗傷氣血津液過程。表現為面色蒼白,舌質淡紅,舌苔薄白或黃白,脈浮虛,神疲、體倦乏力,體瘦,納呆,便溏,腹脹,發稀。此型小兒多有慢性感染存在, 如慢性支氣管炎,慢性肺炎,皮膚化膿性感染等,常伴持續性發熱,肝脾腫大等。

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