嬰兒營養感染性貧血

嬰兒營養感染性貧血也稱雅克什貧血或雅克什綜合徵（von jaksch yndrom）是一種嬰兒期疾病，表現有嚴重貧血，肝脾腫大，周圍血白細胞數增高並出現幼稚粒細胞及有核紅細胞，病程呈慢性經過。

基本介紹

• 中文名：嬰兒營養感染性貧血
• 英文名：von jaksch yndrom
• 季節分布：四季
• 傳染病：否
• 併發症：營養不良及佝僂病
• 疫苗預防：否

病因

因一般認為本病是在各種致病因素的作用下，楊體發生的一種反應。也有人認為與體質因素有關。但諸因素中，主要是營養缺乏和 感染兩大因素。

1.營養缺乏：主要是造血物質缺乏。如鐵劑不足，飲食中鐵的含量不夠，消化道吸收的鐵不足。其他營養物質如維生素B12、葉酸，維生素C及蛋白質缺乏也是引起本病的原因之一。

2.感染：長期或反覆感染，主要是急慢性呼吸道感染，皮膚化膿感染，泌尿系感染，腸涎感染以及結核病等。

臨床

臨床研究資料表明，以往健康的兒童患急性感染性疾病(如扁桃體炎、肺炎或敗血症等)發生貧血相當普遍，多為輕中度缺鐵性貧血，血色素(即血紅蛋白)在 65~90克/升之間，紅細胞數相應減少。在急性炎症初期，患兒血色素平均下降10克/升，炎症高峰期血色素可下降15~20克/升，恢復期血色素又回升約10克/升，但並不高於最初血色素水平。患兒多表現面色蒼白、乏力、心率加快等症狀，常被原發病症狀所掩蓋，因此容易漏診和誤診。
一般認為，感染性貧血是一種繼發性貧血，其改變並非由於失血過多(如抽血過多)、內臟出血和異常體液狀態所致，分析可能是細菌和病毒使血液中紅細胞破壞加速、鐵代謝紊亂、骨髓造血功能暫時抑制等因素有關。

症狀與體徵

1.本病多發生於6個月到3歲的嬰幼兒，

2.尤其是以6個月到1歲小兒多見。一般起病緩慢。營養不良兒,未成熟兒，佝僂病患兒等發病率高。反覆感染，尤其是呼吸道感染、腸涎感染等患兒常發生本病。一般有不規則發熱，體溫可為高熱或低熱，持續時間較長，面色蒼白或蒼黃， 神疲體倦，肢體消瘦，有的可有皮膚化膿性感染。全身淋巴結輕度至中度腫大。由於感染反覆發生且持續時間較久，常伴有肝脾逐漸增大，腹部膨隆。雅克什貧血的主要併發症為營養不良及佝僂病。由於長期感染和貧血，患兒食慾低下，加之感染的消耗，造成患兒體重不增，形成營養不良。鈣及維生素的缺乏，易致佝僂病。

診斷　

（一）臨床表現

1. 嬰幼兒發病。

2. 有慢性或反覆感染史。

3. 起病緩慢，面色逐漸蒼白或呈蠟黃色，瘦弱，精神萎靡，常有不規則發熱。

4. 體檢可見肝脾明顯腫大，尤以脾大明顯，甚至可達骨盆，質地較硬。全身淋巴結可輕度腫大，有時可見皮膚出血點或水腫。

（二）實驗室檢查

1. 血象 多表現為中度以上營養性混合性貧血。紅細胞大小不等，易見異形、多染性及有核紅細胞，網織紅細胞輕度增高。白細胞增多，甚至可達30×109/l～40×109/l，分類可見各期幼稚粒細胞(甚至可見少數原粒細胞），但仍以較成熟者占多數。血小板一般正常，少數可減少。

2. 骨髓象 增生活躍或明顯活躍。細胞分類和形態與營養性混合性貧血相似。少數病例可增生低下，淋巴細胞相對增多、巨核細胞減少。

鑑別診斷

（一）白血病 急性白血病病情發展快，多有出血傾向，血象中幼稚細胞以原幼階段為主，血小板大多明顯減少，骨髓象有典型白血病改變。嬰兒慢性粒細胞白血病血象、骨髓象以粒細胞改變明顯，胎兒血紅蛋白常明顯增高。以上特點可資鑑別。

（二）類白血病反應 多能查出原發感染灶，脾腫大較輕，血象無有核紅細胞，粒細胞有感染中毒改變，原發病控制後血象恢復正常。

（三）其他有骨髓外造血的疾病 如嬰兒型石骨症、骨髓纖維化等也表現為貧血、脾大，外周血象出現幼稚粒、紅細胞，但骨髓穿刺常不能成功。骨髓活檢或骨骼x線攝片可助鑑別。

治療

（一）控制感染，清除感染病灶。
（二）加強營養，抗佝僂病治療。
（三）按營養性混合性貧血治療，給予鐵劑、維生素b12、葉酸等。
（四）重症病例必要時給予輸血。

中醫辨證治療

中醫診斷辨症：

1． 邪盛正虛型：一般屬於疾病的早期。此階段正氣虛弱，病邪乘虛而入。常有感冒不愈，或發生支氣管炎、肺炎等。多有發熱，面色銀白，乏力，納呆，舌淡紅，舌苔黃白，尿短赤。

2: 正虛邪戀型：此型由於正氣不足，感邪惡後雖經治療，但氣虛不能徹底去邪於外，致正邪相持，二者力量均減弱，而形成正虛戀邪型狀態，呈慢性耗傷氣血津液過程。表現為面色蒼白，舌質淡紅，舌苔薄白或黃白,脈浮虛,神疲、體倦乏力，體瘦，納呆，便溏，腹脹，發稀。此型小兒多有慢性感染存在， 如慢性支氣管炎，慢性肺炎，皮膚化膿性感染等，常伴持續性發熱，肝脾腫大等。