嬰兒暫時性低丙種球蛋白血症(transienthypogammaglobulinemia)是一種自限性疾病。男女均可發病。正常嬰兒通過胎盤傳遞而來的母體Ig,約90%在生後3個月左右被分解...
嬰兒期短暫性低丙球蛋白血症也稱新生兒暫時性低γ-球蛋白血症。屬於原發性體液免疫缺陷病。本病大部分患兒不需套用γ-球蛋白製劑,如嬰兒生長正常,血清IgG大於2.0g...
有時可伴有逐漸頻繁的感染.本病的發生是由於B細胞數雖然正常但免疫球蛋白合成延遲.T輔助細胞可能減少.早產兒由於出生時通過胎盤的IgG濃度低下而易患本病.本病不...
先天性全丙種球蛋白低下血症是性聯隱性遺傳性疾病,其缺陷在於前B細胞分化為B細胞的過程發生障礙。本病僅見於男性,又名Bruton。患者反覆發生嚴重的化膿性細菌感染,...
X連鎖無丙種球蛋白血症(XLA)又稱Bruton病,是由於人類B細胞系列發育障礙引起的原發性免疫缺陷病,為原發性B細胞缺陷的典型代表,也稱為先天性低丙種球蛋白血症,...
X-連鎖無丙種球蛋白血症為X-連鎖隱性遺傳病,是由於人類B細胞系列發育障礙引起的原發性免疫缺陷病。本病僅見於男性,又名Bruton。 2018年5月11日,國家衛生健康...
下血症-概述先天性全丙種球蛋白低下血症由性聯隱性遺傳,其缺陷在於前B細胞分化為B細胞的分化過程發生障礙。本病僅見於男性,又名Bruton。下血症-治療措施原則是...
1.X性連鎖無丙種球蛋白血症 須與下列疾病鑑別: (1)嬰兒期暫時性低丙種球蛋白血症 其Ig缺乏為暫時性,且有抗體形成。 (2)嚴重吸收不良 此類患者血清Ig可降低...
抗體介導的免疫缺陷病是發病率最高的原發性免疫缺陷病,占50%以上。種類有如下幾種:1.全丙種球蛋白低下血症,指血清丙種球蛋白大於3-4g/L的原發性抗體缺陷...
最易感染中耳炎的為那些有顱面部異常(如齶裂),免疫缺陷(如嬰兒暫時性低γ球蛋白血症)和暴露於環境危險因素(如吸咽,日托場所)的兒童。男孩比女孩更易患中耳炎...
最易感染中耳炎的為那些有顱面部異常(如齶裂),免疫缺陷(如嬰兒暫時性低γ球蛋白血症)和暴露於環境危險因素(如吸咽,日托場所)的兒童。男孩比女孩更易患中耳炎...
性連低丙種球蛋白血症(Bruton綜合症)、選擇性IgA、IgM和IgG亞類缺陷病等均屬此類。2 T細胞缺陷性疾病--占先天性免疫缺陷病的5%~10%。主要因先天性胸腺發育...
新生兒暫時性低γ-球蛋白血症 第三節 細胞性原發性免疫缺陷病 先天性胸腺發育不良 Nezolof綜合徵 慢性皮膚黏膜念珠菌病 第四節 聯合型免疫缺陷病 嚴重聯合免疫缺...
免疫缺陷病,特別是選擇性IgA缺乏症和先天性伴性隱性遺傳性低丙種球蛋白血症可表現為類似類風濕性關節炎,應加鑑別。另需與以下疾病鑑別: 1.強直性脊柱炎 這是...
免疫缺陷病特別是選擇性IgA缺乏症和先天性伴性隱性遺傳性低丙種球蛋白血症可表現為類似類風濕性關節炎,應加鑑別。與扁平髖(coxa plana)病亦須鑑別,但類風濕關節...