妊娠瘙癢性蕁麻疹性丘疹及斑塊病

名稱

別　名：妊娠瘙癢性蕁麻疹性丘疹及斑塊；妊娠多形性皮疹、妊娠毒血疹、妊娠中毒性紅斑

英文名：PUPPP （pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy ）

概述

妊娠瘙癢性蕁麻疹性丘疹及斑塊病是一種常發生於初產婦妊娠末期的劇烈瘙癢性皮膚病。是懷孕期間常見的皮膚疾患，發病率大約是1/200。典型特點是紅色，瘙癢性包塊在腹部沿張力線分布，通常在懷孕中後期。在產後幾周內自然緩解，不會影響到產婦和嬰兒的健康。初產婦常見，之後罕見。

流行病學

PUPPP通常發生於初產婦，約占全部病例的70%。有研究顯示PUPPP的平均發病時間為孕36周鶒，最常發病時間鶒是在孕39周，而且雙胎妊娠者較易患本病。PUPPP的準確發病率尚不清楚，但可以肯定PUPPP是妊娠期較為常見鶒的皮膚病之一。

病因

病因至今尚未明了，具體病因不詳，同激素變化，機械性張力線拉伸和免疫系統改變有關。本病的皮膚損害、臨床及組織學均類似於蕁麻疹和多形紅斑樣反應，可能是與孕婦對不明因素的一種變態反應相關。首先出現在腹部，一般在臍周圍，以後擴散至大腿和肢體末端。常發生在妊娠晚期，這與腹部過度膨脹(胎兒體重增長過快或多胎妊娠)觸發皮膚發生改變可能有關。

發病機制

本病的皮膚組織病理改變無特異性病損部位表皮及真皮上部水腫，淺表性血管周圍輕度非特異性淋巴細胞及組織細胞浸潤，有少量嗜酸粒細胞，雖可見白細胞碎裂，但無真正血管炎表現。有些病例表皮有灶狀海綿形成及角化不全、海綿形成性水皰，也有些病例無明顯病理改變。

臨床表現：

PUPPP最先出現於腹部，通常是在臍周膨脹紋處，但臍部一般不受累，具體疾病可以發展到胸部，大腿，上肢，但是在面部，手心，足心是非常罕見的。有的時候包塊可以變大，甚至出現小泡。但是通常產婦的最大痛苦是癢，嚴重的影響睡眠和休息。PUPPP初期時表現為許多直徑在1～2mm的水腫性紅色丘疹，某些患者還出現丘皰疹，仔細檢查則可在這些皮損周圍發現蒼白圈。之後這些皮損可融合成蕁麻疹性斑塊，並累及腹部大部分皮膚。幾天后皮損常波及軀幹下部、臀部、大腿及肢端，但乳房及面部極少受累。在皮疹的蔓延過程中常伴有劇烈瘙癢，並影響睡眠，而且還是患者就醫的原因。雖然伴有瘙癢，但抓痕並不常見。