病因
病因至今尚未明了,可能與雌孕激素變化、機械性張力線拉伸和免疫系統改變有關。本病的皮膚損害、臨床及組織學均類似於蕁麻疹和多形紅斑樣反應,可能與孕婦對不明原因的一種變態反應相關。首先出現在腹部,一般在臍周圍,以後擴散至大腿和肢體末端。常發生在妊娠晚期,這可能與腹部過度膨脹(胎兒體重增長過快或多胎妊娠)觸發皮膚發生改變有關。有研究發現,患者血漿中腎上腺皮質激素的水平下降,而絨毛膜促性腺激素和雌激素水平正常。有報導,在急性期有循環免疫複合物減少。
臨床表現
PUPPP最先出現於腹部,通常是在臍周膨脹處,但臍部一般不受累。皮疹可以發展到胸部、大腿、上肢,但是在面部、手心、足心是非常罕見的。皮疹主要為紅色風團樣丘疹和斑塊,另可有丘皰疹、水皰、靶形損害、環形和多環形風團,可融合成片,類似中毒性紅斑。數天至1周后,出現細鱗屑和結痂,類似於濕疹。患者自覺瘙癢劇烈,嚴重的影響睡眠和休息。無系統性損害。
一般分娩後數天可自然消退,母親、胎兒預後均良好,但新生兒出生體重常大於正常值。再次妊娠罕見復發。如復發,病情一般比較輕。
檢查
包括血尿常規、血生化、肝功能、人絨毛膜促性腺激素、雌孕激素值均在正常範圍。皮損部位及其周圍皮膚直接螢光檢查IgG、IgM和補體C3均為陰性。
診斷
主要依據典型的臨床表現,若在妊娠末期初產婦臍周膨脹處皮膚出現劇烈瘙癢的丘疹及斑塊並累及軀幹、臀部及大腿即可確診。
鑑別診斷
應與妊娠丘疹性皮炎相鑑別,後者皮損特點為小丘疹,無風團性斑塊,尿中絨毛膜促性腺激素增多及雌三醇值降低。此外還應與妊娠皰疹早期皮損表現為風團性丘疹時相鑑別,後者直接免疫螢光檢查顯示補體C3沿基膜帶呈線狀沉積,而本病皮膚未發現有免疫球蛋白或補體C3沉積。
治療
治療目的為緩解瘙癢,延緩疾病進展,促進皮疹消退。目前國外的治療方法是外用類固醇製劑,口服抗組胺藥物。專家認為妊娠晚期用此類藥物已經不會對胎兒造成不良影響,但還是建議確實需要時才用。開始治療時,一般局部外用氟輕鬆、曲安奈德等,皮疹開始消退後換用其他弱效糖皮質激素霜、爐甘石洗劑、內服抗組胺藥,必要時口服潑尼松。