女性多毛症

多毛症是指女性雄激素依賴性區域毛髮過度生長、變粗、變黑。乃由於各種原因使體內雄激素水平升高或靶器官對雄激素的敏感性增高所引起。90%以上的多毛症女性有雄激素升高，其餘多為特發性多毛。

病因

毛髮分為毳毛和粗毛兩種，前者纖細柔軟不著色，後者粗硬著色，包括頭髮、睫毛、眉毛、腋毛、陰毛和鬍鬚。毛髮發育受到遺傳、種族、性別、年齡及激素水平等多因素的影響。

血液循環中的雄激素以睪酮(T)為主，此外還有作用較強的雙氫睪酮(DHT)和作用較弱的雄烯二酮(A)、脫氫表雄酮(DHEA)和硫酸脫氫表雄酮(DHEA-S)。女性體內雄激素的來源包括腎上腺皮質、卵巢（髓質卵泡膜細胞）和外周非內分泌組織（肝、脂肪組織、皮膚、毛囊及神經等）對雄激素前體的轉化，分別占25％、25％和50％。皮膚中的5a-還原酶將T轉化成DHT，後者可使毳毛變為粗毛。青春期，少量的雄激素即可使兩性腋窩和恥骨上的毳毛變為粗毛，在男性中，大量雄激素使下腹部、胸部、唇上、下頜及兩鬢也形成粗毛。女性在大量雄激素的作用下，可呈現男性毛髮分布，即稱多毛症。

1． 卵巢源性雄激素增多

(1) 多囊卵巢綜合徵（PCOS）多毛最常見的病因。

(2) 卵巢男性化腫瘤 常見的有卵泡膜細胞瘤、顆粒細胞瘤、門細胞瘤、睪丸母細胞瘤及殘餘的腎上腺細胞瘤等等。

2． 腎上腺源性雄激素增多

(1) 庫欣綜合徵 包括分泌過多皮質醇的腎上腺皮質增生症、腎上腺腫瘤和異位ACTH綜合徵

(2) 先天性腎上腺皮質增生 最常見的有先天性21羥化酶和11b-羥化酶缺乏症，屬常隱性遺傳。

3． 其它因素

(1) 特發性多毛症 乃由於患者皮膚內的5a-還原酶活性增強，使T轉化為活性更強的DHT增多，從而使皮膚或毛囊

對雄激素的敏感性增強所致。

(2) 藥物因素 雄激素、糖皮質激素、孕激素或其它非激素類藥物如苯妥因鈉、長壓定等。

(3) 甲狀腺功能減退症 多見於幼年型甲減患者，全身性分布，以背部最明顯。

(4) 泌乳素過多 泌乳素可刺激腎上腺分泌雄激素，約20％的泌乳素瘤婦女有多毛和痤瘡。

(5) 絕經後多毛 絕經後FSH和LH的升高以及垂體功能的紊亂使卵巢和腎上腺分泌雄激素增多。

(6) 妊娠期多毛 大量的絨毛膜促性腺激素使卵巢極度黃素化或刺激門細胞分泌雄激素所致。

(7) 其它 如松果體瘤、神經性厭食、遲發性皮膚卟啉病及先天性多毛症。

臨床表現

患者在原來無毛處出現毛髮時，提示有多毛可能。背上部、胸部、上腹部、恥骨上三角及耳、鼻部出現粗毛提示有較強的雄激素作用。Ferriman-Gallway毛髮評分標準有助於多毛症的診斷和隨訪（表17），表中9個部位的總分大於6，則提示毛髮過多。

病因診斷的線索包括發病年齡、起病及進展的急緩、有無月經紊亂及其它男性化症狀的程度等：青春期後起病、進展緩慢，不伴有月經及生殖功能異常者通常為特發性多毛，多有家族史；較早伴發月經紊亂者，多為卵巢疾患，其中常見者為PCOS，表現為肥胖、不孕、月經少或閉經、痤瘡以及青春期即出現的多毛；有庫欣綜合徵表現,而較晚出現月經紊亂者，多為腎上腺疾患，其中腎上腺腫瘤患者男性化症狀明顯；自幼即有第一性徵異常，如陰蒂肥大，並伴糖鹽代謝異常的患者，應疑及先天性腎上腺皮質增生症；…短時間內出現明顯多毛及男性化且進展迅速者，多有產生雄激素的腎上腺或卵巢腫瘤。另外還要注意有無相關藥物使用史、甲狀腺疾病、顱腦疾病史等。

輔助檢查

(1) 血清睪酮及雄烯二酮 可以是卵巢或腎上腺來源。多毛患者游離T升高，總T多數亦升高。若總T及A顯著升高，應懷疑存在分泌雄激素的腫瘤。

(2) 硫酸脫氫表雄酮 反映腎上腺雄激素分泌的最好指標。>18.2mmol/L有意義。

(3) 血17-羥孕酮 21或11b-羥化酶缺乏所致先天性腎上腺皮質增生症患者中升高，>24.2nmol/L可診斷此病；遲發性腎上腺皮質增生症中基礎值正常，但ACTH刺激後可顯著升高。

(4) 雙氫睪酮和3a-雄烷二醇葡苷酸(3aAG) 後者是前者的代謝產物。若總T、游離T、A、DHEA-S正常，而DHT及3aAG升高，提示特發性多毛症。

(5) 血清黃體生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH） 如LH升高，FSH降低，LH/FSH比值>2:1，提示多囊卵巢綜合徵。

(6) 地塞米松抑制試驗 .兩天法2mg地塞米松抑制試驗有助於鑑別腎上腺和卵巢來源的雄激素增多；而延長的地塞米松抑制試驗（7天）有助於鑑別腎上腺腫瘤和先天性腎上腺皮質增生症。

(7) ACTH興奮試驗 如興奮後血17-羥孕酮顯著高於正常人，提示為遲髮型先天性腎上腺皮質增生症。

(8) 影像學檢查 腎上腺、卵巢及其它可疑部位的超聲、X線、CT、MRI有助於腫瘤的定位診斷。CT引導下從腎上腺或卵巢靜脈採血測定雄激素水平也極有意義。

治療

多毛症的治療方法應根據病因而定。腎上腺、卵巢以及分泌雄激素的異位腫瘤可採用手術或放射治療以去除病因。

美容方法

可單獨套用於特發性多毛症，或在藥物療法出現效果之前採用。包括漂白、剃毛、拔毛、塗蠟、使用脫毛劑、及電解法，雷射治療是治療多毛症的最新美容法，包括紅寶石雷射和YAG雷射，能明顯改善多毛症狀，且副作用輕微、耐受良好。

除了雷射治療之外，E光脫毛、彩光脫毛、光子脫毛、電針脫毛等永久脫毛手術近些年也逐漸流行起來，成為了永久擺脫多毛症困擾的又一個福音。

藥物治療

(1)小劑量糖皮質激素 如每晚服地塞米松0.5~0.75mg，或強的松5~7.5mg。可抑制腎上腺所分泌的雄激素，在先天性腎上腺皮質增生症中常用，亦可用於其它腎上腺源性的雄激素增多。

(2)含雌孕激素的口服避孕藥 如含少量乙炔雌二醇的口服避孕藥。適用於卵巢源性的雄激素分泌過多。主要副作用為水腫、增重、噁心及乳房腫痛。

(3)雌孕激素和糖皮質激素聯用 能抑制所有患者的雄激素水平，適用於腎上腺和卵巢雙重來源的雄激素增多者，或病因不明的患者。

(4)抗雄激素治療.