卵巢男性化腫瘤是起源於特異性性索間質的卵巢腫瘤。之所以稱為卵巢男性化腫瘤是因為分泌男性激素，具有男性化作用而得名。
基本介紹
- 中文名：卵巢男性化腫瘤
- 起源於：特異性性索間質的卵巢腫瘤。
- 因為：分泌男性激素
- 具有：男性化作用而得名
病理生理,臨床表現,診斷,鑑別診斷,治療,
病理生理
（一）卵巢男性化腫瘤組織發生可能來自：
1．兩性生殖腺即卵睪體。
2．殘留在卵巢門的具有分泌雄性激素作用的原始睪丸細胞。
3．顆粒細胞瘤。
4．畸胎瘤。
5．卵巢間質內含苗勒上皮及睪丸衍生物的混合性中胚層腫瘤。
（二）卵巢男性化腫瘤的特點是腫瘤細胞向睪丸的結構分化，與不同階段的睪丸組織相似，腫瘤由支持細胞形成的管狀結構及間質細胞組成。如果以間質細胞為主，則多產生明顯的男性化影響。如果以支持細胞為主，則可出現女性化症狀，有些腫瘤既產生雄激素也產生雌激素。
1．支持-間質細胞瘤：顯微鏡下見形成良好的幼兒睪丸的小管，缺乏間質細胞。故患者常無男性化表現。中等分化：較多見，顯微鏡下見梭形細胞，間質內有上皮巢形成管狀，似幼兒的睪丸，在管狀結構之間，見多角形細胞含豐富的嗜酸性胞漿，腎上腺皮質的殘餘是間質細胞，能分泌睪酮。分化差：常為惡性，但轉移不多，含肉瘤樣的梭形細胞。
2．門細胞瘤：是較少見的一種男性化腫瘤，多見於絕經後婦女。腫瘤多為單側性，一般較小，直徑約1-3cm，位於卵巢門，實質性或囊性，包膜完整，切面呈深黃色或棕黃色，有出血和壞死。顯微鏡下見腫瘤細胞由多角形的間質細胞組成，無異型性或浸潤，核大含空泡，核仁嗜酸性。必須見到林克類晶體，才能診斷為門細胞瘤。
3．脂質細胞瘤：極少見的一種男性化腫瘤。其來源有：（1）間質細胞。（2）門細胞。（3）腎上腺殘餘細胞，約3/4的腫瘤有腎上腺殘餘瘤的表現，與支持細胞瘤、間質細胞瘤不同，24小時尿-17酮明顯升高。放射免疫法測定卵巢靜脈血發現腎上腺皮質激素。極少數患者表現有庫欣綜合徵的症狀，並在闊韌帶及卵巢門處可發現腎上腺殘餘組織。腫瘤細胞含空泡，豐富的脂質或嗜酸性物質。腫瘤可以發生於任何年齡。幾乎總是單側性，為實質性，切面質堅實。若腫瘤細胞中有大量類脂質，呈黃色類脂質少則為紅色或棕色，若含大量脂色素時則為暗棕色或黑色。臨床表現最多見為男性化，少數表現雌激素引起的內分泌症狀或無內分泌失調錶現。約20%-30%有癌變，有些腫瘤組織學上表現良性，但行為是惡性。含林格類品體的腫瘤多表現為良性，腫瘤大於8cm直徑者常有復發或轉移。兩性母細胞瘤罕見的男性化腫瘤，含男性及女性細胞。世界衛生組織建議本腫瘤應嚴格歸屬為大量成熟的男、女兩性細胞成分的腫瘤。占卵巢性索間質腫瘤的10%。組織學上很難區別這兩種細胞。顯微鏡下見典型集聚的顆粒細胞，形成Call Exner小體；以及典型的管狀腺瘤或含林格類晶體的支持細胞。腫瘤均為單側性，呈卵圓形，切面灰黃或棕黃色，實性，可有部分類性變，偶見多房。
臨床表現
（一）支持-間質細胞瘤：臨床典型症狀是女性性徵減遲，成年婦女患者首先表現閉經、乳房及子宮萎縮，皮下脂肪消失及體型改變，然後出現男性化現象表現為多毛，出現粉刺，陰蒂肥大，音調低沉等，這些臨床表現主要是出於腫痛分泌男性激素，男性化和多毛現象同時存在，症狀發展緩慢。多毛是由於腫瘤分泌睪酮，故血睪酮常升高，但半數以上病例24小時尿17-酮正常。
（二）門細胞瘤：其主要臨床表現為男性化，禿髮、男子的體態及顏面，多毛及陰蒂增大者較少見。大多數是良性，極少數為惡性。惡性時腫瘤細胞表現高度不典型和異形。
（三）脂質細胞瘤：臨床上多數患者男性化症狀明顯，也出現多毛現象偶爾表現雌激素增多症狀如月經過多，伴子宮內膜增生過長或宮體癌等。
診斷
根據上述各類腫瘤的症狀、體徵即可診斷男性化腫瘤。但在手術前明確診斷腫瘤類型在現階段比較困難。
鑑別診斷
需要鑑別分泌的雄激素是來源於卵巢腫瘤還是腎上腺疾病，後者尿17-酮往往升高，前者則正常或低下。卵巢男性化腫瘤對地塞米松抑制試驗無反應，但如給患者注射5000U絨毛膜促性激素，然後觀察尿17-酮或血睪酮水平，任何一個值升高即表示為卵巢男性化腫瘤。
治療
卵巢男性化腫瘤的治療原則是在近絕經期及惡性腫瘤患者應行全子宮及雙側附屬檔案切除，轉移灶府儘量切除，術後加用盆腔及腹部體外照射，密切隨訪。在年輕婦女及良性腫瘤患者可行單側附屬檔案切除，以後觀察隨訪。一般腫瘤切除後1-2個月，月經即可恢復，但男性化症狀則恢復較慢或甚至不恢復 。
