失弛緩症

概述

(賁門痙攣；食管蠕動停止；巨食管症)

一種原因不明的神經性食管蠕動障礙和下食管括約肌鬆弛障礙性疾病.

失弛緩症可能是由於食管的肌神經叢功能障礙引起食管的去神經支配所致.

症狀和體徵

失弛緩症可發生於任何年齡,但常始於20~40歲之間.起病隱襲,進展緩慢,可達數月或數年.其主要症狀是對固體和液體食物均感吞咽困難,其他症狀尚包括反流,胸痛和夜間咳嗽.下食管括約肌壓力增高可引起梗阻並伴繼發性食管擴張.約33%患者出現夜間未消化食物的反流,並可引起肺吸入合併肺膿腫,支氣管擴張或肺炎.胸痛少見,但可在吞咽時發生或自發產生.體重常輕度至中度下降,若體重下降明顯,尤其是在吞咽困難症狀進展迅速的老年患者中,應考慮失弛緩症是否繼發於胃食管交界處的腫瘤.

診斷

食管的X線鋇餐檢查顯示吞咽時缺乏進行性的蠕動收縮,食管常極度擴張,但在下食管括約肌處狹窄而呈鉤形.食管測壓顯示蠕動停止,下食管括約肌壓力升高,吞咽時常不能完全鬆弛.食管鏡檢查顯示擴張但無梗阻性病變,食管鏡通常能容易地進入胃腔,若有困難則應考慮惡變或狹窄的可能性.測壓常可顯示去神經支配的組織對藥物(如去乙醯膽鹼)刺激的敏感性增高,但這常伴有藥物的副作用,對診斷極少需要.

失弛緩症須與引起遠端狹窄的癌腫和消化性狹窄進行鑑別,尤其應注意與硬皮病患者的鑑別,後者在食管測壓時也可顯示蠕動停止,但硬皮病患者常伴有雷諾現象和胃食管反流病症狀史.對所有患者要進行內鏡後屈位觀察賁門,並作活檢及細胞學檢查,以排除惡性病變.

預後

肺吸入和繼發性癌腫是預後的決定因素.夜間反流伴咳嗽提示肺吸入的可能,而繼發於肺吸入的併發症則難以處置.據報導失弛緩症患者食管癌的發生率增加,但對此尚有爭議.