多發性感染後腎小球腎炎

疾病概述

廣義上系指一組病因及發病機理不一，但臨床上表現為急性起病，以血尿、蛋白尿、水腫、高血壓和腎小球濾過率下降為特點的腎小球疾病，故也常稱為急性腎炎綜合徵（acute nephritic syndrome）。臨床上絕大多數屬急性鏈球菌感染後腎小球腎炎（acute poststreptococcal glomerulonephritis）。

疾病示例

疾病症狀

　疾病在臨床上表現輕重懸殊，輕者可為“亞臨床型”即除實驗室檢查異常外，並無具體臨床表現；重者並發 高血壓腦病 、嚴重循環充血和 急性腎功能衰竭 。

1.前驅感染和間歇期前驅病常為鏈球菌所致的上呼吸道感染 ，如急性化膿性桃體炎 、 咽炎 、 淋巴結炎 、 猩紅熱等，或是皮膚感染 ，包括膿皰病 、 癤腫等。由前驅感染至發開門見山有一無症狀間歇期，呼吸道感染引起者約10天（6～14天），皮膚 感染 引起者為20天（14～28天）。

2.典型病例的臨床表現前驅鏈球菌感染後經1～3周無症狀間歇期而急性起病，表現為水腫 、 血尿 、 高血壓及程度不等的腎功能受累。水腫是最常見的症狀，系因腎小球濾過率減低水鈉瀦留引起。一般水腫 多不十分嚴重，初僅累及眼瞼及顏面，晨起重；重者波及全身，少數可伴 胸 、腹腔積液；輕者僅體重增加，肢體有脹滿感。 急性腎炎的水腫 壓之不可凹，與 腎病綜合徵 時明顯的可凹性水腫不同。半數病兒有肉肯血尿 ；鏡下 血尿幾乎見於所有病例。 肉眼血尿 時尿色可呈洗肉水樣、菸灰色、棕紅色或鮮紅色等。 血尿顏色的不同和尿的酸鹼度有關；酸性尿呈菸灰或棕紅色，中性或鹼性尿呈鮮紅或洗肉水樣。 肉眼血尿 嚴重時可伴排尿不適甚至排尿困難 。通常 肉眼血尿 1～2周后即轉為鏡下血尿 ，少數持續3～4周。也可因 感染 、勞累而暫時反覆。鏡下 血尿 持續1～3月，少數延續半年或更久，但絕大多數可恢復。 血尿 同時常伴程度不等的 蛋白尿 ，一般為輕至中度，少數可達腎病水平。 尿量減少並不少見，但真正發殿至少尿或 無尿 者為少數。高血壓見於30%～80%的病例，系因水鈉瀦留血容量擴大所致，一般為輕或中度增高。大多於1～2周后隨利尿消腫而血壓降至正常，若持續不降應考慮慢性腎炎 急 性發作的可能。出現上述症狀的同時，患兒常有 乏力 、 噁心 、 嘔吐 、 頭暈 ，年長兒訴 腰部鈍痛 ，年幼兒中訴腹痛 。

3.晨典型病例表現

(1)無症狀的亞臨床病例，可全無水腫 、 高血壓 、 肉眼血尿 ，僅於鏈球菌 感染 流行時，或急性腎炎患兒的密切接觸者中行尿常規檢查時，發現鏡下血尿 ，甚可尿檢正常，僅血中補體C3降低，待6～8周后恢復。

(2)臨床表現有水腫 、 高血壓 ，甚或有嚴重循環充血及高血壓腦病 ，而尿中改變輕微或常規檢查正常，稱“腎外症狀性腎炎 ”，此類患兒血補體C3呈 急 性期下降，6～8周恢復的典型規律性變化，此點有助於診斷。

(3)尿蛋白及水腫重，甚至與腎病近似，部分病兒還可有血漿蛋白下降及高脂血症 ，而與腎病綜合徵不易區別。

疾病病理

以腎小球毛細血管的免疫性炎症使毛細血管腔變窄、甚至閉塞，並損害腎小球濾過膜，可出現血尿、蛋白尿及管型尿等；並使腎小球濾過率下降，因而對水和各種溶質（包括含氮代謝產物、無機鹽）的排泄減少，發生水鈉瀦留，繼而引起細胞外液容量增加，因此臨床上有水腫、尿少、全身循環充血狀態如呼吸困難、肝大、靜脈壓增高等。本病時的高血壓，目前認為是由於血容量增加所致，是否與“腎素-血管緊張素-醛固酮系統”活力增強有關。

併發症

1.循環充血狀態：因水鈉瀦留、血容量竭、直至 肺水腫 。發生率各家報導不一，與病情輕重、治療情況有關。我國50～60年代報導可於住院 急性腎炎 患兒的24%～27%中見到此類併發症，近年報告已降至2.4%。多發生於 急性腎炎 起病後1～2周內。臨床表現為 氣急 、 不能平臥 、 胸悶 、 咳嗽 、肺底濕羅音、肝大壓痛、奔馬律等左右 心衰 竭症狀，系因血容量擴大所致，而與真正心肌泵竭不同。此時心搏出量常增多而並不減少、循環時間正常，動靜脈血 氧 分壓差未見加大，且 洋地黃 類強心劑效不佳，而利尿劑的套用常能使其緩解。極少數重症可發展至真正的 心力衰竭 ，於數小時至1～2日內迅速出現 肺水腫 而危及生命。

2. 高血壓腦病 ：指血壓（尤其是舒張壓） 急 劇增高，出現中樞 神經症 狀而言。一般兒童較成年人多見。通常認為此症是在全身 高血壓 基礎上，腦內阻力小血管痙攣導致腦缺 氧 腦水腫 而致；但也有人認為是血壓 急 劇升高時，腦血管原具備的自動舒縮調節功能失控、腦血管高度充血、 腦水腫 而致此外 急性腎炎 時的水鈉瀦留也在發病中起一定作用。多發生於 急性腎炎 病程早期，起病一般較 急 ，表現為劇烈 頭痛 、頻繁 噁心嘔吐 ，繼之 視力障礙 ，眼花、復視、暫時性黑蒙，並有 嗜睡 或 煩躁 ，如不及時治療則發生 驚厥 、 昏迷 、少數暫時 偏癱 失語 ，嚴重時發生 腦疝 。神經系多無局限體徵，淺反射及腱反射可減弱或消失，踝陣攣有時陽性，也可出現病理反射，嚴重者可有 腦疝 的症狀和體徵。眼底檢查常見視網膜小動脈痙攣，有時可見視神經乳頭水腫 。腦脊液清亮，壓力和蛋白正常或略增。

3. 急性腎功能衰竭 ： 急性腎炎 患兒相當部分於 急 性期有程度不一的氮質 血症 ，但進展為 急性腎功能衰竭 者僅為極少數。併發症尚乏有效預防措施，已成為 急性腎炎 死亡的主要原因。臨床表現為少尿或 無尿 、 血尿 素氮、血肌酐增高、高血鉀、 代謝性酸中毒 。少尿或 無尿 持續3～5或1周以上，此後尿量增加、症狀消失、腎功能逐漸恢復。

診斷鑑別

尿液檢查

血尿為急性腎炎重要所見，或肉眼血尿或鏡下血尿，尿中紅細胞多為嚴重變形紅細胞，但套用袢利尿劑時可暫為非腎變形紅細胞。此外還可見紅細胞管型，提示腎小球有出血滲出性炎症，是急性腎炎的重要特點。尿沉渣還常見腎小管上皮細胞、白細胞、大量透明和顆粒管型。尿蛋白通常為（+）～（++），尿蛋白多屬非選擇性，尿中纖維蛋白降解產物（FDP）增多。尿常規一般在4～8周內大致恢復正常。殘餘鏡下血尿（或愛迪計數異常）或少量蛋白尿（可表現為起立性蛋白尿）可持續半年或更長。

血常規

紅細胞計數及血紅蛋白可稍低，系因血容量擴大，血液稀釋所致。白細胞計數可正常或增高，此與原發感染灶是否繼續存在有關。血沉增快，2～3月內恢復正常。

血化學及腎功能檢查

腎小球濾過率（GFR）呈不同程度下降，但腎血漿流量仍可正常，因而濾過分數常減少。與腎小球功能受累相較，腎小管功能相對良好，腎濃縮功能多能保持。臨床常見一過性氮質血症，血中尿素氮、肌酐增高。不限水量的患兒，可有一輕度稀釋性低鈉血症。此外病兒還可有高血鉀及代謝性酸中毒。血漿蛋白可因血液稀釋而輕度下降，在蛋白尿達腎病水平者，血白蛋白下降明顯，並可伴一定程度的高脂血症。

細胞學和血清學檢查

急性腎炎發病後自咽部或皮膚感染灶培養出β溶血性鏈球菌的陽性率約30%左右，早期接受青黴素治療者更不易檢出。鏈球菌感染後可產生相應抗體，常借檢測抗體證實前驅的鏈球菌感染。如抗鏈球菌溶血素O抗體（ASO），其陽性率達50%～80%，通常於鏈球菌感染後2～3周出現，3～5周滴度達高峰，505病人半年內恢復正常。判斷其臨床意義時應注意，其滴度升高僅表示近期有過鏈球菌感染，與急性腎炎的嚴重性無直接相關性；經有效抗生素治療者其陽性率減低，皮膚感染灶患者陽性率也低。尚可檢測抗脫氧核糖核酸酶B（antiDNAse B）及抗透明質酸酶（anti-HAse），並應注意應於2～3周后複查，如滴度升高，則更具診斷價值。

血補體測定

除個別病例外，腎炎病程早期血總補體及C3均明顯下降，6～8周后恢復正常。此規律性變化為本症的典型表現。血補體下降程度與急性腎炎病情輕征無明顯相關，但低補體血症持續8周以上，應考慮有其他類型腎炎之可能，如膜增生性腎炎、冷球蛋白血症或狼瘡腎炎等。

其他檢查

部分病例急性期可測得循環免疫複合物及冷球蛋白。通常典型病例不需腎活檢，但如與急進性腎炎鑑別困難；或病後3個月仍有高血壓、持續低補體血症或腎功能損害者。