急進性腎小球腎炎是一組表現為血尿、蛋白尿及進行性腎功能減退的臨床綜合徵，是腎小球腎炎中最嚴重的類型，腎活檢病理通常表現為新月體腎炎。急進性腎小球腎炎的發生率占腎穿刺患者的2%，人群發生率為7/百萬，是腎臟科常見的急危重症。該病起病急驟，病情發展迅速，若未及時治療，90%以上的患者於6個月內死亡或依賴透析生存。所以，需要根據腎臟病理早期明確診斷，並針對不同的病因採取及時正確的治療措施，以改善病人的預後。
基本介紹
- 英文名稱：rapidly progressive glomerulonephritis
- 就診科室：腎內科
- 多發群體：青年和中、老年
- 常見發病部位：腎
- 常見病因：繼發於過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡、瀰漫性血管炎等，某些原發性腎小球疾病等
- 常見症狀：水腫、尿少、血尿、蛋白尿、高血壓等，疲乏、無力、精神萎靡，體重下降，可伴發熱、腹痛等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,
病因
本病有多種病因。一般將有腎外表現者或明確原發病者稱為繼發性急進性腎炎，病因不明者則稱為原發性急進性腎炎。前者繼發於過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡、瀰漫性血管炎等，偶有繼發於某些原發性腎小球疾病，如系膜毛細血管性腎炎及膜性腎病患者。後者約半數以上患者有上呼吸道前驅感染史，其中少數呈典型鏈球菌感染，其他一些病人呈病毒性呼吸道感染，本病患者有柯薩奇病毒B5感染的血清學證據，但流感及其他常見呼吸道病毒的血清滴度無明顯上升，故本病與病毒感染的關係，尚待進一步觀察。此外，少數急進性腎炎患者有結核桿菌抗原致敏史（結核感染史），在套用利福平治療過程中發生本病。個別腸道炎症性疾病也可伴隨本病存在。
臨床表現
急進性腎小球腎炎患者可見於任何年齡，但有青年和中、老年兩個發病高峰，男：女比例為2：1。該病可呈急性起病，多數病人在發熱或上呼吸道感染後出現急性腎炎綜合徵，即水腫、尿少、血尿、蛋白尿、高血壓等。發病時患者全身症狀較重，如疲乏、無力、精神萎靡，體重下降，可伴發熱、腹痛。病情發展很快，起病數天內即出現少尿及進行性腎功能衰。部分患者起病相對隱襲緩慢，病情逐步加重。
檢查
1.尿液實驗室檢查
常見血尿、異形紅細胞尿和紅細胞管型，常伴蛋白尿；尿蛋白量不等，可像腎病綜合徵那樣排出大量的蛋白尿，但明顯的腎病綜合徵表現不多見。
2.其他
可溶性人腎小球基底膜抗原的酶聯免疫吸附法檢查抗腎小球基底膜抗體，最常見的類型是IgG型。
診斷
如以嚴重的血尿、突出的少尿及進行性腎功能衰竭為表現者應考慮本病。凡懷疑本病者應儘早腎活檢，如50%腎小球有新月體形成，診斷則可成立。因本病是由不同病因引起的綜合徵，確定原發病因具有極為重要的臨床意義。應根據臨床表現結合腎活檢病理及實驗室檢查確定診斷並明確病因。急進性腎小球腎炎的診斷要點：
1.臨床上有急進性腎炎綜合徵的臨床表現。
2.腎活檢病理有大量腎小球新月體形成（>50%）。
3.除外其他原發性腎小球疾病。
4.除外繼發性腎小球疾病。
治療
1.強化療法
急進性腎小球腎炎患者病情危重時必須採用強化治療，包括如下措施：
（1）強化血漿置換該法是用膜血漿濾器或離心式血漿細胞分離器分離病人的血漿和血細胞，然後用正常人的血漿或血漿成分（如白蛋白）對其進行置換，每日或隔日置換1次，每次置換2～4L。此法清除致病抗體及循環免疫複合物的療效肯定，已被臨床廣泛套用。
（2）甲潑尼龍衝擊治療主要套用於Ⅱ型及III型急進性腎小球腎炎的治療。甲潑尼龍，靜脈滴注，每日或隔日1次，3次為1個療程，據病情需要套用1～3個療程（兩療程間需間隔3～7日）。
（3）大劑量丙種球蛋白靜脈滴注當急進性腎小球腎炎合併感染等因素不能進行上述強化治療時，可套用此治療：丙種球蛋白，靜脈滴注，5次為1個療程，必要時可套用數個療程。
2.基礎治療
套用各種強化治療時，一般都要同時服用常規劑量的激素及細胞毒藥物作為基礎治療，抑制免疫及炎症反應。
（1）腎上腺皮質激素常用潑尼松或潑尼松龍口服，用藥應遵循如下原則：起始量要足，不過最大劑量常不超過60mg/d；減、撤藥要慢（足量服用12周后開始減藥，每2～3周減去原用量的10%）；維持用藥要久（以10mg/d做維持量，服6個月至1年或更久）。
（2）細胞毒藥物常用環磷醯胺，每日口服100mg或隔日靜脈注射200mg，累積量達6～8g停藥。而後可以再用硫唑嘌呤100mg/d繼續治療6～12個月鞏固療效。
（3）其他免疫抑制藥近年問世的麥考酚嗎酸酯抑制免疫療效肯定，而不良反應較細胞毒藥物輕，已被廣泛套用於腎病治療，包括Ⅱ及III型急進性腎小球腎炎。
3.替代治療
如果患者腎功能急劇惡化達到透析指征時，應儘早進行透析治療（包括血液透析或腹膜透析）。如疾病已進入不可逆性終末期腎衰竭，則應予長期維持透析治療或腎移植。
預後
過去的觀點認為，急進性腎小球腎炎是一類預後極差的腎臟疾病。然而，近年來隨著對急進性腎小球腎炎認識水平的不斷提高，特別是甲潑尼龍和環磷醯胺衝擊治療的廣泛套用、血漿置換和特異性免疫吸附療法的開展，急進性腎小球腎炎的預後已有明顯改善。患者如能及時行腎活檢明確診斷和早期強化治療，預後可得到顯著改善。
