急進性腎小球腎炎（RPGN），是一組病情發展急驟，以尿液改變（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血壓、水腫為表現並常有持續性少尿或無尿、進行性腎功能減退為表現的臨床綜合徵。本病多發生於學齡期兒童，男孩多於女孩，臨床上，腎功能呈急劇進行性惡化，常在3個月內腎小球濾過率（GFR）下降50%以上，數周或數月發展至終末期腎功能衰竭。該病進展迅速，病情危重、預後差。這組疾病發病率雖不高但危險較大，及時診斷、充分治療可有效改善疾病的預後。
基本介紹
- 就診科室：腎內科
- 多發群體：學齡期男性兒童
- 常見病因：繼發於過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡等
- 常見症狀：水腫、少尿、血尿、蛋白尿、高血壓等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預後,預防,
病因
本病有多種病因。一般分為繼發性急進性腎炎和原發性急進性腎炎。
有腎外表現者或明確原發病者稱為繼發性急進性腎炎。如繼發於過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡等。
病因不明者則稱為原發性急進性腎炎。原發性急進性腎炎約半數以上患兒有上呼吸道前驅感染史，但實驗室檢查多無鏈球菌或病毒感染的依據。
臨床表現
1.起病與前驅症狀
部分患兒有前驅病史，表現為病前2～3周內出現發熱、乏力、關節痛、肌痛等上感症狀或非特異性表現。
2.急性腎炎表現
起病初期與急性腎小球腎炎類似，表現為水腫、少尿、血尿、蛋白尿、高血壓等，但2～3周后上述症狀不僅不能緩解，反而加重，出現持續性少尿，嚴重高血壓及循環充血。
3.腎功能進行性減退
腎功能在2～3個月內進行性減退。並可出現尿毒症及酸中毒的表現：如噁心、嘔吐、厭食、面色蒼白、皮膚瘙癢、鼻出血、紫癜、呼吸深大、精神萎靡、表情淡漠等。
4.原發病表現
如由過敏性紫癜所致者可出現雙下肢對稱性紫癜、腹痛、便血、關節痛等症狀；由系統性紅斑狼瘡（SLE）所致者可出現皮疹、關節炎、血液系統損害等多種SLE的表現；由肺出血-腎炎綜合徵所致者可出現咯血等症狀。
檢查
1.尿液分析
血尿、蛋白尿、白細胞尿及管型尿。
2.血常規
可有貧血，白細胞計數及血小板計數可正常或增高。
3.腎功能不全
表現為血尿素氮、肌酐濃度進行性升高，肌酐清除率降低，代謝性酸中毒，電解質紊亂。
4.免疫球蛋白
多增高。表現為γ球蛋白增高，IgG增高，C3可正常或降低。
5.免疫學檢查
血抗腎小球基底膜抗體（GBM）可為陽性，主要見於肺出血-腎炎綜合徵。一般補體C3正常，降低者見於鏈球菌感染後腎炎，狼瘡腎炎及膜增生性腎炎。血抗中性粒細胞胞質抗體（ANCA）可為陽性，ANCA陽性的病例可分為C-ANCA及p-ANCA，前者主要見於韋格肉芽腫，後者主要見於顯微鏡下結節性多動脈炎，即所謂特發性RPGN，該病可能是顯微鏡下結節性多動脈炎
6.腎臟病理
急進性腎小球腎炎的腎臟病理檢查表現為新月體性腎小球腎炎（即50%以上腎小球出現新月體）。
7.影像學檢查
核素腎圖顯示腎臟灌注和濾過減少；數字減影血管造影（DSA）可發現無功能的皮質區域，腎臟超聲檢查可發現腎臟增大或正常大小，而輪廓整齊，但皮質與髓質交界不清。靜脈腎盂造影（IVP）顯示不良，但腎動脈造影血管內徑正常，血流量不減少。
診斷
RPGN的臨床診斷並不困難，凡在發病3個月內出現腎功能進行性減退，逐漸少尿或無尿並有蛋白尿、血尿等腎實質受損表現，就要考慮為急進性腎炎。如果腎組織病理提示50%以上的腎小球形成新月體則可明確診斷。
鑑別診斷
1.急性鏈球菌感染後腎炎
病初多有鏈球菌感染病史，抗“O”高，少尿，持續時間短（2周左右），極期補體C3多下降，但隨病情好轉逐漸恢復，早期雖可有氮質血症但多較快恢復（一般在10天以內），腎臟病理檢查示毛細血管內增生性腎小球腎炎。急進性腎炎時少尿持續時間長，C3多不降低，腎功能持續減退並進行性惡化，腎活體組織檢查以新月體性腎小球腎炎為特徵。
2.溶血尿毒綜合徵
多見於嬰幼兒，主要表現為溶血性貧血，急性腎功能不全，血尿（或血紅蛋白尿），需與本症鑑別，但貧血多較嚴重，網織紅細胞計數升高，周圍血紅細胞形態異常，可見較多破碎紅細胞、盔狀紅細胞等異形細胞，血小板減少，出血傾向明顯，腎臟病理檢查呈血栓性微血管病變表現。
3.繼發性腎小球疾病
如系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、壞死性血管炎、肺出血-腎炎綜合徵等均可引起急進性腎炎，全身症狀可不明顯或被忽略或被掩蓋，易致誤診，鑑別主要在於提高對原發病的認識，注意全身各系統症狀，針對可能的原發病進行必要檢查，以明確診斷。
併發症
多見腎功能衰竭、高血壓、心功能不全、胸腔積液、腹水、貧血等。
治療
1.一般治療
臥床休息，低鹽飲食等，腎功能衰竭後還應攝入低蛋白飲食，每天熱卡55～60kcal/kg以維持基礎代謝及氮平衡，每天入量不可太多，以減少腎臟負荷，利尿可採用新型利尿合劑。
2.腎上腺皮質激素衝擊療法
首選甲潑尼龍衝擊治療，靜脈滴注，一般應在1～2小時內滴完，每日1次，連續3次為一療程，衝擊治療完畢後予潑尼松（強的松）隔日口服，必要時7～10天后可進行第2次衝擊治療。
3.免疫抑制劑
最初免疫抑制劑是採用環磷醯胺（CTX）或硫唑嘌呤（AZT）口服，現多採用環磷醯胺靜脈衝擊治療，還可酌情套用其他的免疫抑制劑。
4.血漿置換或免疫吸附治療
血漿置換主要目的是清除血漿中免疫活性物質，如抗腎小球基底膜抗體、免疫複合物、炎性因子等。每次置換50ml/kg，隔天1次，持續2周或直至血中抗基底膜抗體消失。免疫吸附主要是選擇性地清除各種IgG抗體，可連續吸附數次，直至血中抗體消失。本法主要適應證：①肺出血-腎炎綜合徵；②早期抗腎小球基底膜抗體型急進性腎炎尚未出現少尿、血肌酐<530µmol/L、套用衝擊療法效果不佳或循環抗腎小球基底膜抗體滴度高者；③狼瘡性腎炎及混合性冷球蛋白血症。
5.抗凝治療
可用肝素、華法林等藥治療。
6.四聯療法
指採用潑尼松、環磷醯胺或硫唑嘌呤、肝素或華法林以及雙嘧達莫（潘生丁）四種藥物口服聯合治療，現多改進為甲潑尼龍（甲基潑尼松龍）及環磷醯胺衝擊治療後採用潑尼松（強的松）雙嘧達莫（潘生丁）肝素或華法林持續口服，及環磷醯胺間斷衝擊治療。
7.透析療法
尿毒症或嚴重高血鉀，嚴重循環充血時可用腹膜透析或血液透析治療。
8.腎移植
肺出血-腎炎綜合徵患兒腎移植後血中抗腎小球基底膜抗體可作用於移植腎引起的復發，因此腎移植前需透析半年直至血中抗體陰轉後才能進行。
9.中藥
可用川芎嗪靜脈滴注2～4周，可起到抗凝治療效果，尿毒症前期可用生大黃口服或保留灌湯治療，還可試用尿毒清口服。
上述各種治療的關鍵是要在早期進行，即於臨床上仍未出現少尿或血肌酐<530µmol/L（6mg/dl）之前，或病理上以細胞型新月體為主時進行，如已屬疾病後期使用激素和（或）免疫抑制劑效果差。
預後
本病預後不良。
預防
1.注意休息，避免勞累，預防感染，飲食以低蛋白為主，注意補充維生素，避免套用損害腎臟的藥物。
2.在藥物治療期間每1～2周門診複診，觀察尿常規、肝腎功能、生長發育情況以指導療程的完成。
3.活動性病變控制後及療程完成後應重複腎活檢，評價腎組織病理改變的情況，觀察是否存在慢性化傾向，以便及時採取措施，總之注意保護殘存腎的功能，糾正使腎血流量減少的各種因素（如低蛋白血症、脫水、低血壓等）。
