圓柱瘤屬於良性皮膚附屬器腫瘤,好發於頭皮部。可能是不成熟的大汗腺上皮瘤,但有些則向小汗腺分化。多為半球形結節,多發性病變可覆蓋整個頭皮,類似頭巾,又稱頭巾瘤。組織病理學特點是真皮或皮下腫瘤邊界清楚,無包膜。由很多大小及形狀不一的瘤細胞團塊組成,瘤團呈島嶼狀排列緊密,其特徵性改變是腫瘤周圍的透明物質形成一厚膜,將瘤體分隔成拼板狀。本病屬於良性腫瘤,少見惡變,但病程長的頭巾瘤有惡變傾向,治療首選手術切除。
基本介紹
- 就診科室:皮膚科
- 常見發病部位:頭皮部
- 常見病因:多發性圓柱瘤為常染色體顯性遺傳,單發性圓柱瘤可能是來源於小汗腺或頂泌汗腺的小腫瘤
- 常見症狀:多發性圓柱瘤腫瘤為圓頂狀結節;單發性圓柱瘤皮損為孤立的粉紅色結節,質地堅實
病因
1.多發性圓柱瘤:已證實與16號染色體上的CYLD基因雜合性缺失有關,為常染色體顯性遺傳,見於家族性圓柱瘤病和布魯克-施皮格勒綜合徵。
2.單發性圓柱瘤:可能是來源於小汗腺或頂泌汗腺的小腫瘤。
臨床表現
好發於頭皮,偶見面部,軀幹和上下肢更罕見。腫瘤為圓頂狀結節,呈淡紅色或紅色,表面光滑,常在成年早期發病,結節緩慢增大、增多,可覆蓋整個頭皮,類似頭巾,又稱頭巾瘤。有時可合併多發性毛髮上皮瘤。
2.單發性圓柱瘤
是圓柱瘤中常見的類型,無家族史,青春期或成年早期多發,多見於頭、頸部,皮損為孤立的粉紅色結節,質地堅實,直徑數毫米至數厘米,表面光滑,無毛或僅有很稀少的毛髮,底部往往有蒂,偶有疼痛,生長緩慢。
檢查
真皮或皮下腫瘤邊界清楚,無包膜。由很多大小及形狀不一的瘤細胞團塊組成,瘤團呈島嶼狀排列緊密,其特徵性改變是腫瘤周圍的透明物質形成一厚膜,將瘤體分隔成拼板狀。腫瘤有兩種細胞,一種小而深染,一種大而淡染,小而深者多位於瘤團周邊,大而淡染多位於瘤團中,瘤體內常見導管結構。
2.免疫組織化學染色
導管上皮表達癌胚抗原(CEA),但HMFG陰性,上皮細胞表達細胞角蛋白7(CK7),CK6、CK19、EMA,肌上皮分化的細胞表達SMA和S-100蛋白,IKH-4陽性支持腫瘤是小汗腺來源。