惡性圓柱瘤

惡性圓柱瘤源於圓柱瘤惡變，是起源於皮膚附屬器具有特殊病理改變的低分化癌，臨床上非常罕見。大部分發生於頭皮，軀幹、四肢及面部也可發生，老年女性常見。該腫瘤惡性程度高，約36%出現復發，46%發生轉移，易轉移至淋巴結、肝和脊柱。

基本介紹

• 就診科室：皮膚科
• 多發群體：老年女性
• 常見發病部位：頭皮，軀幹
• 常見病因：大部分病因不清楚
• 常見症狀：皮損呈堅實性圓屋頂狀結節，淡紅到紅色

病因

大部分病因不清楚。本病大多數是從一般的圓柱瘤惡變而來，但亦有個別病例從一開始就是惡性的，但更常見與已存在的圓柱瘤有關。一些腫瘤發生於既往的放療區。圓柱瘤的發生與CYLD基因突變有關。

臨床表現

1常多發，少數單發，皮損呈堅實性圓屋頂狀結節，淡紅到紅色。大部分惡性圓柱瘤發生在頭皮，軀幹、面部和四肢均可發生。女性好發，多於61～90歲間發病。
2.臨床出現潰瘍、生長加快和出血提示其惡性轉化。

檢查

1.組織病理檢查
通常可見島嶼狀瘤細胞團，僅透明膜變薄。腫瘤呈浸潤性生長，惡變區瘤細胞團周邊失去圓柱瘤柵欄狀排列和透明膜等待征。瘤細胞團周邊小的嗜鹼性粒細胞被淡染的大細胞取代，細胞核和細胞質多形性，核仁明顯，有絲分裂增多。部分周圍鄰近的正常組織可受到侵犯。
淋巴管和血管浸潤或神經周圍鞘浸潤是惡性腫瘤侵襲性生長的特徵。大部分惡性圓柱瘤表現出不同程度分化腺癌的特點，偶爾也出現鱗狀細胞或梭形細胞的特徵。
2.免疫組織化學
顯示腫瘤細胞表達CAM5.2、EMA和CEA，S-100和GCDFP-15也不同程度地表達。

診斷

診斷須依賴組織學特點和既往存在良性腫瘤病史，同時需與基底細胞癌以及其他附屬器腫瘤鑑別。

治療

治療宜手術切除。對於多發性損害，切除後需植皮。

預後

患者可死於內臟轉移、顱骨受侵犯而致的大出血和腦膜炎。採取手術切除法，部分病例可獲痊癒。