基本介紹
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- 疾病分類：
疾病描述,症狀體徵,疾病病因,病理生理,診斷檢查,治療方案,
相關詞條
- 嚴重聯合免疫缺陷病
嚴重聯合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型無丙球蛋白血症、胸腺淋巴組織發育不良和網狀組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖...
- 嚴重的聯合型免疫缺陷病
嚴重型聯合免疫缺陷病-又稱嚴重聯合免疫缺陷綜合徵, 是一組比較罕見的性聯(X-linked)或常染色體隱性(AR) 遺傳病，以細胞免疫和體液免疫聯合缺陷為主要特點, 對免疫系統的損傷最為嚴重，預後較差。患者在嬰幼兒期內多因無法控制的反覆...
- 重症聯合免疫缺陷病
重症聯合性免疫缺陷病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病，一般T細胞免疫缺陷更為突出。患者血循環中淋巴細胞數明顯減少，成熟的T細胞缺如,可出現少數表達CD2抗原的幼稚的T細胞。免疫功能如，無同種異體排斥反應和遲髮型過敏反應，...
- 聯合免疫缺陷
（一）嚴重聯合免疫缺陷病（Severe combined immunodeficiency，簡稱SCID）是以各種獲得性免疫功能都明顯喪失為特徵的先天性疾病，若不移植免疫活性組織以重建免疫，或無菌隔離，患者將均在1歲以內天折。1．常染色體隱性遺傳的SCID1958年在...
- 聯合免疫缺陷病
1.嚴重聯合免疫缺陷病，有常染色體隱性遺傳性SCID，有ADA缺乏的SCID，X連鎖隱性遺傳性SCID，伴有白細胞減少的SCID等病因。2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病為X連鎖隱性遺傳，基本缺陷不明。3.共濟失調毛細血管擴張症為常染色體隱性遺傳...
- 兒童X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷病
嚴重聯合免疫缺陷病（SCID）包括一組遺傳性疾病，是指T細胞和B細胞功能聯合缺陷引起的原發性免疫缺陷病，以T細胞缺如尤為嚴重和突出，可伴有B細胞分化異常，也可不伴有B細胞分化異常，如不給以造血幹細胞移植則常於幼年夭折。本病的發生...
- 免疫缺陷
3 T和B細胞聯合缺陷性疾病 --聯合免疫缺陷病的病因和嚴重程度是不定的。如缺陷發生在淋巴幹細胞階段，造成T淋巴細胞和B淋巴細胞嚴重缺失，就會發生嚴重聯合免疫缺陷病，病人表現為易於感染各種微生物。非特特異性免疫缺陷 1 吞噬細胞缺陷...
- 小兒免疫缺陷疾病
(1)血常規：淋巴細胞絕對計數＜1×109/L除外繼發性因素後，提示嚴重聯合免疫缺陷病(SCID)或胸腺發育不全。淋巴細胞計數正常不能排除SCID。男性患兒血小板數量減少、體積變小，提示Wiskott-Aldrick綜合徵。(2)骨髓檢查：可除外其他血液系統...
- 免疫缺陷性肺炎
一般多在1月內死亡，倖存者（多數為不完全型）常發生巨細胞病毒和卡氏肺孢子蟲肺炎以及革蘭陰性桿菌敗血症。6.重度聯合免疫缺陷病（SCID）是以淋巴細胞減少、淋巴樣組織缺乏、胸腺功能抑制和免疫球蛋白降低為特徵的一組不均質疾病。T淋巴...
- 與皮膚有關的免疫缺陷病
(二)慢性皮膚黏膜念珠菌病 表現為廣泛的皮膚及黏膜的念珠菌感染。Hitzig(1968)報告56例嚴重聯合免疫缺陷病，79%有鵝口瘡。疾病病因 一般來說，免疫缺陷病可分原發、繼發及混合性三大類。(一)原發性免疫缺陷病 是指機體免疫系統的原...
- 干擾素-γ受體缺陷病
3.產前診斷 某些免疫缺陷病能進行產前診斷，如培養的羊水細胞酶學檢查可診斷腺苷脫氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些聯合免疫缺陷病；胎兒血細胞免疫學檢測可診斷 CGD、X-聯無丙種球蛋白血症、嚴重聯合免疫缺陷病，從而中止妊娠，...
- 原發性非特異性免疫缺陷病
3．聯合性免疫缺陷病 （1）重症聯合性免疫缺陷病：本病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病，一般T細胞免疫缺陷更為突出。（2）伴血小板減少和濕疹的免疫缺陷病：本病又稱Wiscott－Aidrich綜合徵，是一種X染色體隱性遺傳性免疫...
- 原發性免疫缺陷病
原發性免疫缺陷病是一組少見病，與遺傳相關，常發生在嬰幼兒，出現反覆感染，嚴重威脅生命。因其中有些可能獲得有效的治療，故及時診斷仍很重要。按免疫缺陷性質的不同，可分為體液免疫缺陷為主、細胞免疫缺陷為主以及兩者兼有的聯合性...
- 小兒高免疫球蛋白E綜合徵
疾病診斷 高免疫球蛋白E綜合徵與異位性皮炎的鑑別為前者有嚴重複發性葡萄球菌性膿腫和肺炎。一些原發性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高，如胸腺發育不良、濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合徵(WAS)、某些嚴重聯合免疫缺陷病(如Omenn綜合徵和所謂的...
