唇裂俗稱“兔唇”，指上唇有裂開者，是先天畸形的一種。唇裂是口腔頜面部最常見的先天性畸形，常與齶裂伴發。正常的胎兒，在第五周以後開始由一些胚胎突起逐漸互相融合形成面部，如未能正常發育便可發生畸形，其中包括唇裂。
基本介紹
- 中文名：唇裂統計與齶裂研究發展
- 俗稱：“兔唇”
- 指：上唇有裂開者
- 患病率：大約為1:1 000
統計數據,病因,形成與發展,治療階段,
統計數據
根據以前的調查，新生兒唇齶裂的患病率大約為1:1 000，但各地的資料並不完全一樣。根據我國出生缺陷檢測中心1996～2000年所獲得的結果顯示，在全國31個省市的2 218 616多萬圍產兒中，檢出唇齶裂患者2 265例，其患病率為1.625:1 000。上述資料表明，我國唇齶裂的患病率有上升趨勢，與近期國外的報導相近似。據統計，唇齶裂患者男女性別之比為1.5:1，男性多於女性。
病因
發病 胚胎第4周時，口區周圍形成一個中鼻突、兩個側鼻突和來自第一鰓弓的上、下頜突。以後，兩側上頜突與中鼻突融合，形成上唇。若融合障礙則形成唇裂，若兩側均未融合則成雙側唇裂。
引起發育和融合障礙的確切原因和發病機理，目前尚未完全明了。根據大量的實驗研究及流行病學調查結果表明，可能為多種因素的影響而非單一的因素所致。概括說來，可分為遺傳因素及環境因素兩個方面，並與營養、遺傳、感染、內分泌等因素有關。
1.遺傳因素 唇裂的患者可發現在其直糸親屬或旁糸親屬中也有類似的畸形發生，因而認為唇裂畸形與遺傳有一定的關糸。流行病學調查表明：在直糸親屬中有唇裂畸形者，其後代的唇裂發生率比親屬中無辰裂畸形者要高。遺傳學研究還認為唇裂屬於多基因遺傳性疾病。
2.環境因素 主要指胚胎生長發育的環境而言，母體的整個生理狀態即構成了胚胎髮育的環境條件。因此，在妊娠前三個月內，當母體的生理狀態受到侵襲或干擾時，就可能影響胚胎頜面部的生長發育。
（1）營養缺乏 在實驗動物研究中發現小鼠缺乏維生素A、B2及葉酸等食物成分時，可以產生唇裂等畸形，而人類是否也會因缺乏此類物質而導致先天性畸形的發生還不十分明確。所以在妊娠早期的營養缺乏可能是發病誘因之一。
（2）感染和損傷 母體在妊娠初期如遭受某種損傷，特別是能夠引起子宮及其鄰近部位的損傷，如不正當的不全人工流產或不科學的藥物墜胎等，都能影響胚胎的發育而招致畸形。母體罹患病毒感染性疾病如風疹等，也能影響胚胎的發育而成為唇裂發生的可能誘因。
（3）內分泌的影響 妊娠早期的婦女因患病使用激素治療後出生的嬰兒即有某種先天畸形的發生。此外，在唇裂患兒家族史的調查中，也發現有的母親在懷孕早期曾有過各種明顯的精神創傷因素，推論可能由此而出現應激反應，導致體內腎上腺皮質激素分泌增加，而誘發先天性畸形。
（4）藥物因素 多數藥物進入母體後都能通過胎盤進入胚胎。有些藥物可能影響胚胎的發育而造成畸形，目前已知的抗腫瘤藥物（如環磷醯胺、氨甲喋呤等）、抗驚厥藥物（苯妥英鈉）、抗組織胺藥物及治療妊娠性嘔吐的敏克靜和某些安眠藥物（如沙立度胺）均可導致胎兒畸形。
（5）物理損傷 如在胎兒發育時期，孕婦頻繁接觸放射線或微波等均可能影響胎兒的生長發育而成為唇裂發生的可能誘因。
（6）菸酒因素 妊娠早期大量吸菸及酗酒，其子女唇裂的發生率比無菸酒嗜好的婦女要高，因而也是導致胎兒發生唇裂的可能因素之一。
單側唇裂手術方法目前在世界範圍內廣為套用的是Tennison法為代表的下三角瓣手術以及Millard為代表的旋轉推進法（上三角瓣法）。其中下三角瓣法因破壞了上唇的人中脊已趨於淘汰。我院郭軍博士在Millard法基礎上加以改進，使患者修復後的鼻部外形更加自然，稱為改良上三角瓣法。雙側唇裂目前在國際上較為流行的是Black法。
是口腔頜面部最常見的先天性畸形，常與齶裂伴發。根據以前的調查，新生兒唇齶裂的患病率大約為1:1 000，但各地的資料並不完全一樣。根據我國出生缺陷檢測中心1996～2000年所獲得的結果顯示，在全國31個省市的2 218 616多萬圍產兒中，檢出唇齶裂患者2 265例，其患病率為1.625:1 000。上述資料表明，我國唇齶裂的患病率有上升趨勢，與近期國外的報導相近似。據統計，唇齶裂患者男女性別之比為1.5:1，男性多於女性。
可單獨發生也可與唇裂同時伴發。齶裂不僅有軟組織畸形，大部分齶裂患者還可伴有不同程度的骨組織缺損和畸形。他們在吮吸，進食及語言等生理功能障礙方面遠比唇裂嚴重。由於頜骨生長發育障礙還常導致面中部塌陷，嚴重者呈碟形臉，咬合錯亂（常呈反 或開?）。因此，齶裂畸形造成的多種生理功能障礙，特別是語言功能障礙和牙?錯亂對患者的日常生活、學習、工作均帶來不利影響；也容易造成患者的心理障礙。
形成與發展
齶裂修複方法的形成與發展
在齶裂修複方法的設計上，一般均是在遵循著兩個大的趨勢，也是臨床醫師在治療中所面臨的迫切需要解決的兩大問題。其中一是如何安全有效地封閉硬軟齶的裂隙，在此之上的另一期望即是如何最大限度地獲得軟齶長度的增加，為實現齶咽閉合創造條件。
第一位能完全修復齶裂方法的學者是Von Langenbeck，他最初開始手術設計時，還僅是構想藉助於硬齶兩側近齦緣的側切口來封閉硬齶部分的裂隙，故當時他僅在裂隙兩側沿裂隙緣做了切口，其次就是在牙槽嵴內側的硬齶上做了鬆弛切口。在兩側硬齶黏膜瓣下做潛行分離，並在中線縫合。在他的設計當中，在硬齶上的粘骨膜瓣始終保留有與硬齶前份連線著的蒂部。以後通過對這一方法的不斷改進，開始將其套用於封閉全部硬、軟齶裂中來。其中一重要改良之處便是延長了硬齶上的側切口至上頜結節的後方為今天所常用的鬆弛切口，從而更有利於減少兩側齶瓣在中線對位縫合時的張力。減少了術後齶部瘺孔的發生率。為了進一步提高手術的安全性，又有一些相應的技術方法先後被補充到這一手術方法中來，其中包括：
1. 將鬆弛切口延伸至Ernst間隙
2. 折斷翼溝，使齶帆張肌腱移位
3. 使翼突內側板折斷
4. 去除齶大孔後緣的骨板
5. 將齶大血管神經束從齶粘骨膜瓣上解剖下來並延長
6. 切斷神經血管束
7. 用從鼻腔側硬齶骨板下剝離下來的粘骨膜瓣封閉鼻腔側創面
8. 套用了犁骨粘骨膜瓣
9. 延長了軟齶
10. 在硬齶骨板的後緣橫行剪斷鼻腔黏膜
11. 將附著在齶骨板後緣肌肉剝離
12. 建立肌肉吊帶環
所以對Von Langenbeck方法的評價實際上已包含了許多新的技術方法。原始的Von Langenbeck方法中僅有兩項內容被保留沿用下來，即在口腔側沿裂隙緣和硬齶齦緣兩條縱形粘骨膜切口，形成的兩側齶粘骨膜瓣，以及齶粘骨膜瓣前端的蒂部附麗在硬齶前份。
Axhausen曾對Von Langenbeck的手術方法重新做了精細的描述，在他設計的方法中，鼻腔側黏膜已可以完好地封閉裂隙的鼻腔側創面，兩側的側切口被延伸進入Ernst間隙。上述改進有利於軟齶在無張力下重建。Axhausen強調要折斷翼鉤和保留神經血管束，在Ernst間隙內填塞紗條以儘可能地保證軟齶肌肉在中線的修復。
另一位對Von Laugenbeck法做了較大改進的是Lindsay，他發現套用Von Laugenbeck法修復後的齶裂患者改變效果一般優於用Dorrance後推法修復的齶裂患者。所以Lindsay開始試圖採用在硬齶後緣橫行剪斷鼻腔黏膜的方法來延長軟齶的長度，遺留下的鼻腔菱形創面留待在二期自行癒合。
構想通過延長軟齶來獲得好的術後語音效果的提出者是Passavant，他還試圖將軟齶與咽後壁連線在一起來恢復齶裂患者的語音功能。Gillies和Ery還想像了用軟齶全層後退同時對硬齶裂用堵塞器填塞的修複方法。至今這種採用在硬齶後緣橫行切斷游離軟齶肌肉和鼻腔黏膜，使軟齶有最大限度延長的方法仍在被一些學者採用。只不過是這些學者在套用這一方法的同時，借用多種組織瓣或游離組織修復鼻腔側的裸露創面。
Dorrance也是堅持實施對軟齶後推技術的主要學者。因為他認為所有的齶裂患者均存在著軟齶過短的問題，所以在使軟齶在後退的位置上是保證齶咽閉合的重要基礎。為此他所做的最初手術方法是在硬齶設計一個“馬蹄形”或“舌形”的硬齶粘骨膜瓣，在硬齶後緣分離下鼻腔黏膜和軟齶肌肉的附麗，當軟齶和齶黏膜瓣整體向後移動時，會在硬齶骨上遺留下一個較大區域的裸露骨面。
有一種不同的使軟齶後退完成齶咽閉合的手術方法是Ganze和Lwow所設計的。但將V-Y這一經典整形外科設計發展並套用到齶裂修復的方法之中應歸功於Wardin, Kilner和Peet，他們參照Oxford的方法，套用三瓣的方法修復齶裂。以後這項技術被不斷補充，例如將硬齶上的側切口延伸至Ernst間隙，折斷翼溝，在硬齶後緣上剝離齶帆張肌腱，橫行剪斷鼻腔黏膜，以及重建軟齶肌肉吊環的形態等。
目前較為流行的後推術式，即是由Wardill-Kilner-Peet-Oxford技術方法綜合而成的三瓣法和四瓣法。四瓣法主要套用於完全性單側和雙側齶裂的後推法中，以使軟齶有最大限度的後退。四瓣法中，硬齶前份設計的兩個瓣是用於修復硬齶前份的裂隙，後方兩個較大的齶粘骨膜瓣，在充分分離口腔和鼻腔側黏膜，游離齶大神經血管束後，與軟齶整體後退。隨著硬齶兩側軟組織瓣的後退，在硬齶骨面上將會遺留下較大的三角形裸露骨面。現在許多學者認為裸露骨面的癍痕化癒合是引起唇齶裂患者面中份生長發育異常的主要原因。
Peet和Patterson特彆強調指出，齶裂修復手術的目的是為語音恢復創造條件，所以在討論齶裂早期修復手術所帶來的負面影響時，必須明確齶裂修復手術的目的。
Demjen和Krause將Oxford的手術方法進行了進一步改進，在保留齶大神經血管束的基礎上，使軟齶有最大限度地後退。後來Biernadskij也報導了這一技術。Limberg介紹了一種根治性齶成形術的方法。在他的方法中，為了達到在後退軟齶的同時縮少鼻咽腔的目的（他認為這是實現齶咽閉合的基礎），他將齶大孔的後壁切除，以便於神經血管束的後退，這樣就可更自如地後退整個軟齶而不受限於神經血管束的牽制。
Limberg還開始套用了“板間壁開”的技術，即將翼內板骨折後與軟齶一起推向中線，以達到在無張力狀態下封閉硬軟齶裂隙。根據他的觀點，這樣做的目的也可以達到縮小鼻咽腔為發音創造良好的條件。
另有一種減少齶裂修復時的張力的技術方法是由Dieffenbach開始套用的。他的設計是在將硬齶骨板兩側（口、鼻腔）的粘骨膜與骨面充分分離後，從口腔面的硬齶側切口切透整個硬齶骨板後，使兩側硬齶骨板在中線聚攏、縫合。而遺留在側切口兩側，硬齶水平板與牙槽突間的骨性缺損留待新骨自行修復。但很快這項技術即遭到了絕大多數語音病理專家和外科醫師的反對，而未能推廣套用。
為了修復軟齶部分為發音創造條件，而又避免口鼻腔瘺的形成。Veau開始套用了兩階段修復齶裂的方法。在他的方法中，將硬齶前裂安排在與唇裂修復手術同期進行，而遺留下的齶部後份裂隙在以後的幾年中修復。
在Veau的方法中，設計了套用從鼻腔側壁和鼻中隔的粘骨膜瓣修復重建鼻底的技術。口腔側遺留的創面用硬齶粘骨膜瓣修復。Veau強調寧可完全關閉齶前份的裂隙，而不行軟齶後推。因為他認為，只要妥善地封閉軟齶的各層組織，特別是肌肉層的完整修復，是恢復軟齶功能的重要基礎。
Veau設計的方法中一個最大的成就，在於他在單側和雙側齶裂中開創了用犁骨粘骨膜瓣修復鼻腔層的新方法。現在的實事證明，套用犁骨粘骨膜瓣封閉鼻腔層是一種十分有效的方法。目前還沒有證據反駁說這一技術操作會影響面中份的生長發育。
到了1944年，Schweckendick提出了一種新的兩階段修復齶裂的概念。在他的方法中，先修復軟齶部份的裂隙，在以後幾年時間裡再修復硬齶部分的裂隙。這樣做的主要目的是早期修復軟齶裂可以為語音發展所必須的齶咽閉合功能創造條件，而同時又避免了早期實行齶裂修復手術造成的對上頜骨生長發育的影響。
大約從本世紀60年代開始，不少學者逐漸認識到齶裂中軟齶肌肉環復位重建的重要性。Kriens首先提出了對齶帆提肌和齶帆張肌徹底的解剖分離，並行軟齶內分別吻合修復的方法，該術式雖然現在沒有得到廣泛的套用，但剝離齶帆提肌的異常附麗，將兩側軟齶肌肉作橫向吻合，重建軟齶肌環的思想卻早已滲透到每一術式當中。Furlow（1980，1986)設計的反向雙Z成形術是近年來湧現出的又一新的術式。它集中了減少硬齶鬆弛切口的裸露骨面與恢復軟齶肌肉吊帶環等諸多術式的優點。
從以上筆者所述的齶裂手術方法的形成與發展過程中，不難看出有以下兩點趨勢，一是在齶裂修復手術的設計上，有著多種多樣的方法，二是就目前所套用的方法而言，又幾乎沒有哪一種方法是完全遵循了他最原始的設計，在每一種手術方法中都已溶入了其它手術的設計思想和技術操作。就如經典的Von Langenbeck法一樣，其保留下原始的技術方法遠遠少於以後溶入其中的各種改良技術與方法。這種外科技術與方法的相互溶合，最終提高了手術修復齶裂的安全性，為患者的語音恢復創造了條件，同時也最大限度地減少了術後併發症。
所以當討論到某一種齶裂修複方法時，必須闡明這一方法的基本概念以及相應的技術細節，只有這樣才有可能將所使用的手術方法間的術後效果進行比較，例如Oxford方法中做硬齶後緣鼻腔黏膜橫行切斷與未做這一技術的Oxford法就不能視為同一手術方法而開展術後效果間的比較研究。就是為什麼目前國際上，在對多個唇齶裂治療中心術後效果的比較中，往往發生在同一手術方法中，可以出現術後效果迥然不同的現象。
治療階段
一般來說，整個治療分為5個階段：
第一，手術前處置。唇齶裂患兒的出生對父母來說無疑是嚴重打擊，這就更需要為他們付出更多的愛心。醫生要對患兒進行登記，以便以後進行長期隨訪。婦產科和小兒科醫生對患兒進行全面體檢，並解答有關問題，指導正確的餵養方法，告知患兒親屬在整個唇齶裂序列治療過程中的注意事項。
第二，唇裂修復手術。一般單側唇裂修復手術在患兒3～6個月進行，而雙側唇裂手術多在6～12個月左右進行。
第三，齶裂修復手術。大多選擇在患兒12～18個月時進行。
第四，手術後處置。雖然這時齶部的裂隙已補好，但可能患兒的發音還帶有濃重的鼻音，術後半年之內應檢查患兒的發音狀況，並早期進行語音訓練，若發音仍未明顯改善，到4～5歲左右可考慮作二次咽成形術。另唇齶裂患兒往往伴有牙齒不齊的情況，可進行牙齒的正畸治療。
第五，頜骨及面部繼發畸形的治療。對於嚴重唇齶裂患者，9～11歲是進行牙床裂植骨修復的理想年齡。另外，由於手術很難一次性滿意地矯治所存在的鼻唇和頜骨繼發畸形，應在患兒生長發育完成後(男性17-18歲，女性15歲)進行二次整復手術。
唇齶裂的治療過程貫穿整個生長發育期，需要患兒家長與醫生的密切配合，只有這樣，才能獲得較理想的治療效果。
根據甘肅省近十年的出生缺陷監測數據顯示，唇齶裂的發病率較高，尤其是農村地區出生嬰兒唇齶裂的發生率年平均為二十二點五六/萬。
為了了解粵東地區先天性唇齶裂的患病狀況與特點,探討與唇齶裂發生有關的影響因素.2002～2004年間由汕頭大學醫學院醫療扶貧行動組織的"美純行動"及唇齶裂手術930例唇齶裂患者的臨床資料進行統計學分析.在唇齶裂的構成比中,主要以單側唇裂伴齶裂,雙側唇裂伴齶裂及單側唇裂為主,分別為3398%,23.23%與29.02%,單純的齶裂及單純的雙側唇裂較少.雙側唇裂與雙側唇齶裂男女間差異有非常顯著性.左比右多見.唇齶裂畸形與患者的胎次關係中第一胎,第二胎,第三胎,第四胎,第四胎以上的構成比分別為23.17%,33.10%,16.93%,14.77%,11.91%.但各種類型的唇齶裂畸形均與患者的胎次無顯著性差異.母親妊娠前3個月所接觸的風險因素中共有226例(24.30%).結論唇齶裂的發生可能與遺傳、胚胎髮育早期的環境因素、藥物影響等有關.
唇齶裂是口腔頜面部最常見的先天畸形之一.據全國29個省市自治區監測結果,我國唇齶裂平均發生率為1.82‰,而青海省唇齶裂發生率位居首位為3.07‰[1].為了進一步探討青海地區唇齶裂發生的危險因素,我們對102 例唇齶裂患兒情況進行了配比病例對照研究,旨在尋找和評價唇齶裂發生的危險因素,為制訂相應的預防措施提供科學依據.
