先天性唇裂和齶裂

先天性唇裂和齶裂，唇裂又名兔唇，齶裂又名狼咽，是顏面部常見的先天性畸形，根據國內外統計，約每千個新生嬰兒中有一個患有唇裂或齶裂，男多於女，左測多於右側。

基本介紹

• 別稱：兔唇,狼咽
• 中醫病名：先天性唇裂和齶裂
• 就診科室：口腔頜面外科，整形外科，口腔正畸科
• 常見發病部位：唇部，齶部

疾病別名

兔唇,狼咽

疾病分類

口腔科

疾病概述

唇裂和常在一個家族中個別出現，可伴有身體其他部分的畸形。一般認為，唇裂的發生是由於中鼻突下端的球狀突與上頜突未能按時（在胎兒第7周時）融合的結果。而齶裂乃是由於兩側齶突未能按時（在胎兒第10周時）相互並與鼻中隔融合所致。至於引起未能融合的因素，至今尚不完全清楚，可能與遺傳、營養、內分泌或感染、創傷等有關。治療必須施行修復手術。唇裂手術的主要目的是整形，而齶裂手術是恢復進食和言語的機能，手術必須在適當的年齡旅行，對手術後的遠期效果有決定性意義。一般在1～3歲進行，常需數次手術才能完成，術後應進行語音訓練。

疾病描述

唇裂和齶裂是顏面部常見的先天性畸形。根據國內外統計，約每千個新生嬰兒中有一個患有唇裂或齶裂；男多於女，左側較右側為多。唇裂和齶裂常在一個家屬系統中個別出現，還可伴有身體其他部分的畸形。

症狀體徵

先天性唇裂和齶裂畸形。

疾病病因

胚胎髮育與唇齶裂的發生 胎兒發育到第3周時，頭端原始口腔的周圍形成五個突起，上方正中為不成對的額鼻突，其下方兩側為二個上頜突，在上頜突的下方兩側為二個下頒突。胎兒發育至第5周時，下頜突在中央部融合而構成下唇及下頜骨。同時，額鼻突伸展至左右上頜突之間，其下端分成一個中鼻突和兩側二個側鼻突。中鼻突在胎兒第6周時又繼續向下伸展，其下端又分成二個球狀突。球狀突與側鼻突間有一凹溝，即為鼻窩；鼻窩將來發育成鼻孔。胎兒發育至第7周時，二個球狀突在中線相互融合，構成上唇的中1/3(唇人中)、鼻小柱及前頜。同時，上頜突已向中線伸展，在上方與側鼻突融合，構成鼻側部及頰部；在下方與球狀突融合，構成上唇兩側的1/3及鼻孔底。中鼻突和上頜突亦同時向口內伸展；中鼻突垂直向後而構成鼻中隔，上頜突在水平方向、向中線而構成兩側齶突。齶突在胎兒第7周時已與前頜融合；至第10周時，左右兩側齶突在中線相互、並與鼻中隔相融合。這時，口腔與左右鼻腔已完全分開。一般認為，唇裂的發生是由於中鼻突下端的球狀突與上頜突未能按時(在胎兒第7周時)融合的結果，至於引起未能融合的因素，至今尚不確知，可能與遺傳、營養、內分泌或感染、創傷等有關。

病理生理

胚胎髮育與唇齶裂的發生 胎兒發育到第3周時，頭端原始口腔的周圍形成五個突起，上方正中為不成對的額鼻突，其下方兩側為二個上頜突，在上頜突的下方兩側為二個下頒突。胎兒發育至第5周時，下頜突在中央部融合而構成下唇及下頜骨。同時，額鼻突伸展至左右上頜突之間，其下端分成一個中鼻突和兩側二個側鼻突。中鼻突在胎兒第6周時又繼續向下伸展，其下端又分成二個球狀突。球狀突與側鼻突間有一凹溝，即為鼻窩；鼻窩將來發育成鼻孔。胎兒發育至第7周時，二個球狀突在中線相互融合，構成上唇的中1/3(唇人中)、鼻小柱及前頜。同時，上頜突已向中線伸展，在上方與側鼻突融合，構成鼻側部及頰部；在下方與球狀突融合，構成上唇兩側的1/3及鼻孔底。中鼻突和上頜突亦同時向口內伸展；中鼻突垂直向後而構成鼻中隔，上頜突在水平方向、向中線而構成兩側齶突。齶突在胎兒第7周時已與前頜融合；至第10周時，左右兩側齶突在中線相互、並與鼻中隔相融合。這時，口腔與左右鼻腔已完全分開。 一般認為，唇裂的發生是由於中鼻突下端的球狀突與上頜突未能按時(在胎兒第7周時)融合的結果，齶裂乃是由於兩側齶突未能按時(在胎兒第10周時)相互、並與鼻中隔融合所致。至於引起未能融合的因素，至今尚不確知，可能與遺傳、營養、內分泌或感染、創傷等有關。

分類 唇裂和齶裂有單側的和雙側的，有不完全的和完全的。唇裂可以和各種程度不同的齶裂同時存在；而齶裂也可以不伴有唇裂，單獨發生。

臨床上一般可分為下列各種基本類型：

（一)唇裂

1．單側、不完全唇裂 偶伴有鼻的變形。

2．單側、完全唇裂 常與單側、完全(貫通性)齶裂同時存在。鼻小柱和唇人中被面部肌拉向健側，而裂側鼻翼被拉向外側，因而裂側鼻翼變扁、且長，引起鼻的嚴重不對稱。

3．雙側、不完全唇裂 兩側鼻翼略被拉向外側，鼻孔因而輕度變形。

4．雙側、完全唇裂 常與雙側、完全(貫通性)齶裂同時存在，與鼻中隔連線的前部顯著地向前突出。

(二)齶裂

1．懸雍垂裂或軟齶裂。

2．軟、硬辮裂；缺裂的程度各種不同，嚴重的可裂至門齒孔。鼻中隔可與一側齶突相連線。

治療方案

必須行修復手術。唇裂手術的主要目的是整形，而在齶裂是恢復飲食和言語的功能。手術必須在適當的年齡施行，這對手術後的遠期效果具有決定性意義。

(一)唇裂的修復 早期手術，效果良好。多數認為嬰兒在出生2-3個月較宜，如果哺乳情況滿意，嬰兒生理性黃疽已消失，體重也恢復到出生時，嬰兒對手術耐受能力有所增強，即可施行修復手術。雙側唇裂手術宜推遲到6個月後施行。尚應顧及患兒健康、營養狀況及氣候條件等。總之，應爭取在1歲以內完成唇裂修復手術。 唇裂修復術的方法很多，最常用的有叄角瓣手術和旋轉推進手術，其操作原則都相同，僅切口的設計各異。一般先在缺裂的兩側選定不同的基點，並根據這些基點作切口，將缺裂的邊緣組織切除。然後將上唇翻起，在缺裂兩側的齦唇溝處作鬆弛性切口，並將鼻小柱、鼻翼和整個上唇完全與上頒骨膜分離。這樣，縫合時沒有張力，可使移位的鼻小柱和唇人中回復到正中位置，也可使裂側變形的鼻翼(鼻孔)恢復其正常形狀。最後，根據基點將肌肉、皮膚、黏膜分層縫合。由於這類術式的縫合線成鋸齒形．可以避免因瘢痕攣縮而發生的唇紅上縮(缺口)，遠較以往的直線形縫合為佳。

(二)齶裂的修復 手術年齡過早，可阻礙上顱骨的正常發育，使齶部狹窄並縮短．造成上下牙列的咬合發生障礙。相反，如果過遲，往往很難矯正患者的發音。既要恢復 正確發音，也不阻礙上頜骨的正常發育，一般而論：

1．對於懸雍垂裂、軟齶裂或輕度的軟硬齶裂，手術年齡在2-3歲。這些類型的齶裂多不阻礙上顱骨的正常發育。

2．對於嚴重的軟硬齶裂，尤其是完全(貫通性)齶裂，應先在患兒出生5-6個月後修復唇裂和裂側鼻孔底部，而將齶裂手術推遲到4-5歲時，這時，上頜骨已發育到很大程度，手術後不會引起嚴重的齶部變形，而在患兒入學前(足7歲)還有足夠的時間來矯正其發音。 齶裂手術可分為兩種類型。第一種是利用前後帶蒂的“雙蒂”粘-骨膜瓣。先在齶兩側近牙齦邊緣作鬆弛性切口。並在其後方鑿斷蝶骨的翼鉤，以減輕膊帆張肌(軟齶)的張力。再削開缺裂兩側邊緣，將口側粘-骨膜完全白骨面分離，形成雙蒂粘-骨膜瓣。繼將鼻側黏膜自骨面分離，並橫行剪斷附著在齶骨後緣的腱膜，而使軟膊鬆弛地移向中線。然後，分層縫合鼻側黏膜、肌肉和口側黏膜。利用雙蒂粘-骨膜瓣修復齶裂的缺點，是軟膊長度和活動度不夠，以致軟齶在發音時不能將鼻咽部完全封閉，患兒的發音仍帶有開放性鼻音。第二種手術類型是利用兩塊或四塊“單蒂”的枯—骨膜瓣，這樣縫合後能將軟齶向後椎移，而獲得長而活動的軟齶。 齶裂修復後，應即進行長期耐心的發音和語言訓練。用吹氣、吹管樂器等方法練習軟膊和咽部的肌肉活動，有效地完成齶咽閉合功能。然後按漢語拼音進行發音訓練。

預後及預防

無特殊預防措施，早發現早治療為主。