周圍性軟骨肉瘤指來源於骨的外面又侵犯到骨的軟骨肉瘤。發病率較中心性軟骨肉瘤少。好發於男性，男女之比為2：1。成人期發病，一般見於20歲以後，青春期前無發病。
基本介紹
- 就診科室：腫瘤科
- 多發群體：20歲以後男性
- 常見發病部位：骨盆
- 常見病因：來源於多發性軟骨瘤
- 常見症狀：骨面上的腫塊，其生長緩慢，腫塊常為圓或球形，質地硬等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
約有20%來源於多發性軟骨瘤，繼發於單發性骨軟骨瘤只有1%～2%。
臨床表現
肉瘤好發於骨盆，其次為股骨近端、脊柱、骶骨、肱骨近端、肋骨、鎖骨、股骨遠端和脛骨近端。與中心性軟骨肉瘤相比，周圍性軟骨肉瘤更好發於骨盆和軀幹骨，並且幾乎不見於膝關節和肘關節的遠端。
在脊柱和骶骨，周圍性軟骨肉瘤起源於椎體後弓；在骨盆，起源於髂骨翼或前弓；在鎖骨，起源於鎖骨體部；在長骨，起源於長骨的乾骺端的近骺端（同骨疣的位置）。
周圍性軟骨肉瘤向內外膨脹性生長，侵犯原已存在的骨軟骨瘤，如進一步發展，周圍性軟骨肉瘤可種植於骨上。
主要症狀是位於骨面上的腫塊，其生長緩慢。腫塊被軟組織包繞，但其與軟組織無粘連。腫塊常為圓或球形，質地硬，如同骨質。
一些患者可有多發性遺傳性骨軟骨瘤或單發性骨軟骨瘤的病史，但大多數患者無類似病史。腫物行多次手術且反覆復發的病史不少見，在這種情況下，可摸到一個或多個與骨完全分離的軟組織內腫塊或結節。
腫物可無疼痛，但一半以上的患者有疼痛，這種疼痛輕微，可繼發於腫脹之後出現。如周圍性軟骨肉瘤位於骨盆，可出現腰骶神經叢及末梢神經的壓迫症狀；如位於椎體，可引起截癱。
由於周圍性軟骨肉瘤生長緩慢，所引起的症狀至少在一段時間內不嚴重，並且由於患者已患骨軟骨瘤多年，認為骨軟骨瘤是無害，所以在初診時，周圍性軟骨肉瘤的體積常很大，且形狀怪異。
檢查
X線所見影像典型，可在組織學診斷之前作出診斷。
基本影像是密度增高不透X線的影像，是由於腫瘤內軟骨的鈣化、骨化所引起。與中心性軟骨肉瘤相比，周圍性軟骨肉瘤的鈣化更常見且更廣泛，在許多病例中，這種密度增高的影像幾乎遍布整個腫物。因此，在周圍性軟骨肉瘤中，可看到一骨外腫物，呈模糊分葉狀，表面凹凸不平像花椰菜樣，密度很高。在腫瘤較厚的區域不引起象牙狀的高密度影像，可以看到鈣化無一定的結構，呈典型的結節狀、點狀和環形（相應於軟骨樣的分葉和周邊形成）。腫物表面的鈣化較少，致使腫瘤與軟組織的界限模糊。
在很少見的極早期病例中，周圍性軟骨肉瘤在影像上仍表現為骨軟骨瘤的影像，其惡性演變可通過CT、MRI、大體病理和組織病理而確定，其骨掃描不是在成人期應有的陰性，而是強陽性。
當周圍性軟骨肉瘤位於軀幹骨時，很少能觀察到原存在的骨軟骨瘤痕跡，可能原因是骨軟骨瘤較小或診者不認識。
診斷
診斷一般較容易，甚至可單從影像學上診斷。
鑑別診斷
1.骨軟骨瘤和周圍性軟骨肉瘤之間作鑑別。
2.周圍性軟骨肉瘤與皮質旁骨肉瘤的鑑別診斷較易。
3.周圍性軟骨肉瘤還需同滑膜軟骨瘤病鑑別。
4.周圍性軟骨肉瘤需同反應性或假瘤性骨軟骨的骨痂鑑別。
治療
採用廣泛性切除。在Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤或交界性腫瘤中，因為其復發率低，且復發的腫瘤仍能治癒，所以在某些區域可採用邊緣性切除，常採用保肢手術。禁忌經病變內切除，如打開假包膜、從軟骨上撕開假包膜及腫瘤碎裂。
在周圍性軟骨肉瘤的早期，當腫瘤不太大時，可於腫瘤在宿主骨上的基底部進行切除；但在多數情況下，周圍性軟骨肉瘤的體積較大，包繞其在宿主骨上的起源處，須行腫瘤瘤段切除，瘤段切除適用於四肢、肩胛骨、肋骨及大部分骨盆的周圍性軟骨肉瘤，極少用於脊柱部位的周圍性軟骨肉瘤。
截肢適用於腫瘤巨大，無法行其他手術的周圍性軟骨肉瘤，需廣泛性切除緣。由於周圍性軟骨肉瘤常位於肢帶處，故常採用髂腹間或肩胛胸廓間離斷。
放療或化療無效，甚至在姑息性治療中也不採用。
在少數的反分化周圍性軟骨肉瘤中，手術採用廣泛性或根治性切除緣，常為離斷性手術，可聯合套用化療。
預後
預後取決於周圍性軟骨肉瘤的惡性分級和廣泛性切除的可能性。Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤幾乎不轉移；Ⅱ級周圍性軟骨肉瘤可以轉移，但在出現症狀5年內發生者少見；Ⅲ級周圍性軟骨肉瘤常發生轉移，但早期發生者也少。
周圍性軟骨肉瘤的惡性度較中心性軟骨肉瘤低，不僅是因為Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤多，而Ⅲ級周圍性軟骨肉瘤極少，還因為在相同的組織學等級下，周圍性軟骨肉瘤的惡性度也較中心性軟骨肉瘤低。
位於軀幹的周圍性軟骨肉瘤（約占全部病例的一半以上），不論其惡性度如何，都可導致死亡，位於肋骨、骨盆、肩胛骨的周圍性軟骨肉瘤可通過手術切除而治癒，脊椎和骶骨的周圍性軟骨肉瘤極少能治癒。
