成軟骨細胞瘤是來源於幼稚軟骨細胞（成軟骨細胞）的良性腫瘤，主要位於長骨末端的骨骺。本病首先由ErnestCodman發現，也被稱為Codman腫瘤、良性骨骺成軟骨細胞瘤、鈣化巨細胞瘤、含軟骨巨細胞瘤、骨骺軟骨性巨細胞瘤。通常在兒童晚期或青少年期發病，好發年齡為10～20歲，男性多於女性。好發於長骨的骨骺和骨突，症狀出現晚且輕，表現為疼痛、關節功能受限，肌肉萎縮。
基本介紹
- 別稱：Codman腫瘤、良性骨骺成軟骨細胞瘤、鈣化巨細胞瘤
- 英文名稱：chondroblastoma
- 就診科室：骨科
- 多發群體：男性兒童及青少年
- 常見發病部位：股骨、肱骨和脛骨
- 常見症狀：症狀出現晚且輕，表現為疼痛、關節功能受限，肌肉萎縮。
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預防,
病因
成軟骨細胞瘤的病因尚不清楚。
臨床表現
成軟骨細胞瘤多發生於10～20歲之間，好發於男性，男女之比為2～3：1。其生長緩慢，症狀在腫瘤發生後幾年可不明顯，因此在25～30歲也可見到，它起源於骨骼生長期，也可見於10歲以前。
典型部位生長在軟骨近端的骨骺或骨突。因擴張性生長，成軟骨細胞瘤傾向於破壞生長軟骨，可從骨骺蔓延至鄰近的乾骺端。在特殊病例，成軟骨細胞瘤可發生於生長軟骨的對側，即可位於乾骺端。
成軟骨細胞瘤好發於長骨的骨骺和骨突，依次為股骨、肱骨和脛骨。在股骨近端，腫瘤可起源於骨骺或大粗隆；發生於肱骨近端的成軟骨細胞瘤常起源於肱骨大結節；在脛骨，常發生於脛骨近側端。大多數成軟骨細胞瘤位於膝、肩和髖關節周圍。
成軟骨細胞瘤的症狀出現晚且輕，有時是數年後腫瘤才被診斷。由於腫瘤發生在關節周圍，其症狀常與關節有關，依次為膝、肩、髖關節。成軟骨細胞瘤有中度疼痛，可因創傷或受壓而顯示腫瘤。在較膨脹和表淺的成軟骨細胞瘤，可觸到患骨呈輕度偏心性腫脹，關節功能受限，可有中度關節積液，為漿-血性滲出，肌肉可萎縮。
檢查
1.成軟骨細胞瘤的X線檢查
溶骨區開始位於骨骺，傾向于越過生長軟骨，向乾骺端蔓延。在生長停止或即將停止時，生長軟骨已經消失或即將消失時，連續攝X線片，可清楚地看到腫瘤破壞和越過仍存在的生長軟骨。
成軟骨細胞瘤為小或中度腫瘤，直徑從1～2厘米到6～7厘米。骨骺的溶骨為中心性或偏心性。當腫瘤起源於肱骨大結節時，溶骨常位於肱骨近端，偏心性，圓形或輕度多環。其X線可透性不強，可見雲翳狀或稀薄的弱的不透X線顆粒。
成軟骨細胞瘤的界限明確，有時標以骨硬化細線，很有特徵性。在偏心性和較膨脹的病例中，骨皮質可膨脹至幾乎消失。成軟骨細胞瘤可侵襲全部的軟骨下骨，在乾骺端皮質的部位，很少或沒有骨膜反應。
2.成軟骨細胞瘤的病理學檢查
肉眼所見腫瘤為質軟、肉樣、血運豐富的組織，肉眼所見並不能判斷該病變的軟骨起源。很容易從反應殼上剝離，病變常富含血腔。鏡下所見腫瘤性軟骨母細胞體積較大，呈多邊形，核位於中央，深染，胞漿透亮，呈“鋪路石”樣排列。散在分布許多體積較小的多核巨細胞和較成熟的軟骨島，軟骨島內有軟骨細胞和少量的嗜鹼性基質，在成軟骨細胞周圍有小的紫色鈣化顆粒，稱為“格子樣鈣化”。
診斷
成軟骨細胞瘤的診斷要點：
1.臨床症狀
出現較輕，主要表現為間斷性疼痛和臨近關節的腫脹，肌肉乏力。
2.X線表現
為二次骨化中心內小圓形、2～4厘米的低密度陰影，邊界清楚，周圍有反應骨形成硬化緣，病灶內可見點狀鈣化。
3.病理檢查
鏡下腫瘤細胞為成軟骨細胞，呈“鋪路石”樣排列，在成軟骨細胞周圍有小的紫色鈣化顆粒，稱為“格子樣鈣化”。
鑑別診斷
併發症
治療
成軟骨細胞瘤可在冰凍活檢後行病變內切除，腫瘤侵及的骨、骨膜和關節軟骨必須切除，切除幾厘米的深的骨壁，用石炭酸處理，空腔可用骨水泥填充，有時可在關節軟骨和骨水泥之間植一層自體松質骨。當不得不切除關節表面時，可使用骨-軟骨骨移植（同種異體股骨頭，自體髕骨）。在膨脹嚴重或有廣泛的局部復發的罕見的病例中，行邊緣性或廣泛性切除，切除部分或全部關節骨段，用異體或自體移植骨進行功能重建，恢復關節功能或行關節融合。在有肺轉移的特殊病例中，應行肺轉移瘤切除。
成軟骨細胞瘤為中度放療敏感的腫瘤，很多患者仍處在生長期，接受照射的成軟骨細胞瘤中有發生放射性肉瘤的可能。因此，放療只適用於無法手術的部位。
預防
成軟骨細胞瘤生長緩慢，從首發症狀到手術治療經歷數年。病變存在時間長或腫瘤侵襲強時，成軟骨細胞瘤可變得相當大，破壞整個骺-乾骺端和/或侵犯關節，甚至可達關節對側骨骺。
具有一般組織學表現的成軟骨細胞瘤可引起肺轉移，轉移瘤的生長緩慢，同原發腫瘤一樣，可以成功地手術治療。
成軟骨細胞瘤於刮除術後常能治癒，刮除若不徹底，可以復發，約占全部病例的10%。在特殊病例中，可由於手術將腫瘤種植在軟組織中，形成腫瘤結節。成軟骨細胞瘤復發後可以再次手術，可採用廣泛性切除。
