反饋性垂體腺瘤綜合徵是指因患柯興氏綜合徵行雙側腎上腺皮質切除後出現進行性色素沉著,血漿ACTH活性增高,相繼發生垂體下染色腺瘤的一組病症。多數學者認為本症是雙側腎上腺切除術後腎上腺皮質激素過低的反饋作用致使下丘腦產生更多的促腎上腺皮質激素釋放因子(CER)刺激垂體促腎上腺皮質激素(ACTH)細胞增生而促進腫瘤形成和發展的。
反饋性垂體腺瘤綜合徵是指因患柯興氏綜合徵行雙側腎上腺皮質切除後出現進行性色素沉著,血漿ACTH活性增高,相繼發生垂體下染色腺瘤的一組病症。多數學者認為本症是雙側腎上腺切除術後腎上腺皮質激素過低的反饋作用致使下丘腦產生更多的促腎上腺皮質激素釋放因子(CER)刺激垂體促腎上腺皮質激素(ACTH)細胞增生而促進腫瘤形成和發展的。
反饋性垂體腺瘤綜合徵是指因患柯興氏綜合徵行雙側腎上腺皮質切除後出現進行性色素沉著,血漿ACTH活性增高,相繼發生垂體下染色腺瘤的一組病症。多數學者認為本症是雙側腎上腺切除術後腎上腺皮質激素過低的反饋作用致使下丘腦產生更多...
(2)鞍結節腦膜瘤 多發生在中年人,病情進展緩慢,初發症狀為進行性視力減退伴有不規矩的視野缺損,頭痛,內分泌症狀不太明顯。臨床影像學表現為腫瘤形態規矩,加強綜合治療療效明顯,腫瘤位於鞍上,垂體組織在鞍內底。(3)拉氏囊腫 發病者年輕,病理變化多無明顯表現,少部分呈現內分泌混亂和視力減退。臨床影像學...
(四)震顫麻痹綜合徵:腫瘤壓迫一側或雙側紋狀體,可引起震顫麻痹綜合徵。(五)垂體卒中:垂體腺瘤是血運很豐富的腫瘤內發生廣泛壞死、血管破裂,導致蛛網膜下腔或腦內出血,這種情況稱為垂體卒中。少數患者可以出血作為第一症狀。由於內分泌改變和神經系統病變,垂體腺瘤可出現精神障礙,腫瘤向上擴展影響到第三腦室則產生...
1.垂體瘤分泌激素過多引起的症狀和體徵,常見者為肢端肥大症,庫欣綜合徵及催乳激素瘤。2.垂體本身受壓症群,主要是垂體促激素分泌減少,一般首先影響生長激素GH,其次為促黃體素,促卵泡素,最後為促腎上腺皮質激素,促甲狀腺素,少數可伴有尿崩症。3.垂體周圍組織受壓症群,包括頭痛,視力下降,視野缺損,下丘腦...
生長激素型垂體腺瘤由於其分泌過多的生長激素,導致四肢、肌肉和內臟過度生長,在青春期骨骺未融合前表現為巨人症,成人則表現為手腳變大(鞋號逐漸增大)、頭顱及面容寬大、顴骨高、鼻肥大、唇增厚、皮膚鬆弛、粗黑、毛髮增多,並出現聲音嘶啞、睡眠打鼾及睡眠呼吸暫停綜合徵;而促腎上腺皮質激素腺瘤由於脂肪的代謝和...
1)泌乳素分泌型垂體瘤。多數為女性患者,主要表現為閉經、泌乳、不育。男性患者主要表現為男性性功能低減,如性慾下降、陽痿和不育。2)生長激素分泌型垂體瘤。主要表現為巨人症(發生在骨骺未閉合的青少年患者)、面容改變、手足粗大(穿鞋子尺碼增加)、多汗、骨關節病變、腕管綜合徵、手足指(趾)軟組織及關節的...
垂體瘤(hypophyseoma)是指腺垂體細胞腺瘤,它不包括鞍旁發生的瘤,也不包括從遠處轉移到垂體的惡性腫瘤。症狀體徵 1.內分泌激素過多表現 大約70%的病例,臨床以腺垂體的高分泌性為特徵,結果引起特徵性的高分泌綜合徵。這類患者多見於年輕人。例如,閉經-溢乳症、巨人症與肢端肥大症、皮質醇增多症、垂體性...
納爾遜綜合症Nelson綜合徵是為治療庫欣綜合徵行雙側腎上腺切除術後出現的進行性的皮膚黑色素沉著及垂體瘤。多發於青壯年,女性多於男性,約為3∶1。最早的表現是皮膚黏膜的色素沉著,常見部位是:顏面、手背、乳暈、腋窩、甲床及手術瘢痕等處皮膚,嘴唇、齒齦、舌緣、口腔、外陰等處黏膜,有時在指甲上可見縱行的黑色...
該綜合徵可分為Ⅰ型(Werner綜合徵,Werner syndrome)、Ⅱ型(Sipple 綜合徵,Sipple syndrome)和Ⅲ型(黏膜神經瘤綜合徵)。Ⅰ型 發病情況 亦稱Werner綜合徵,其男女患病率相等,發病年齡5—81歲,80%在50歲以前發病。從隨機選擇的屍檢病例中發現:MEN—Ⅰ的患病率為0.25%。此型主要受累腺體為甲狀旁腺、胰腺...
有三大症候群:①垂體腺受壓症候群。表現為完全性或部分性垂體前葉功能減退;②垂體周圍組織壓迫症候群。視被壓迫的組織不同而有頭痛、視力減退、視野缺損,甚至海綿竇綜合徵及下丘腦綜合徵;③高PRL血症。垂體 PRL微腺瘤患者多僅有高PRL血症的臨床表現。高 PRL血症所致的內分泌功能紊亂的臨床表現可分為男性和女性...
該綜合徵以甲狀旁腺,胰島細胞和垂體腫瘤組成為特徵,已發現導致MEN-1基因在11號染色體上,為Menin基因。MEN-1的症狀和體徵取決於累及病人腫瘤的類型。臨床可有甲狀旁腺功能亢進症、胰腺神經內分泌瘤和垂體瘤的相應表現。病因 此病多為家族性遺傳。臨床表現 MEN-1的症狀和體徵取決於累及病人腫瘤的類型。可有甲狀旁...
2、垂體障礙:主要是垂體部位的各種腫瘤。此外,部分空泡蝶鞍綜合徵、垂體功能亢進,也可引起溢乳、閉經。 3、藥物因素:作用於中樞神經系統的鎮靜劑,如氯丙嗪、嗎啡等,可以使下丘腦兒茶酚胺的含量降低,從而減少下丘腦產生的泌乳素釋放因子的活性。降壓藥甲基多巴、利血平等可抑制泌乳素抑制因子的釋放。滅吐靈可刺激...
非妊娠及哺乳期婦女,或婦女停止哺乳1年後,出現持續性溢乳且伴有閉經者,包括不同的病因及病理。乳溢-閉經綜合徵常是垂體泌乳素腺瘤的症狀。乳溢-閉經綜合徵伴高泌乳素血症者為79%~97%。引起高泌乳素血症的病因很多,但高泌乳素血症不一定導致溢乳,溢乳亦非必然伴有高泌乳素血症。病因 1.生理因素 睡眠時...
37 為什麼有的垂體瘤會導致“停經-溢乳綜合徵”? 48 38 產婦斷奶後仍有泌乳,是得垂體瘤了嗎? 49 39 血清催乳素水平有什麼診斷意義? 50 40 為什麼有的甲亢患者要檢查垂體功能? 51 41 垂體無功能性腺瘤是怎么回事? 51 42 尿崩症是怎么回事?為什麼有的垂體瘤患者會尿崩? 52 43 侵襲性垂體腺瘤是怎么...
視神經通路受壓:垂體腺瘤向鞍上擴展,壓迫視交叉等可引起不同類型的視野缺損伴或不伴視力減退,這是由於腫瘤生長方向不同和視交叉與腦垂體解剖關係變異所致。2.激素分泌異常征群 垂體激素分泌減少:垂體腺瘤病人的垂體激素分泌減少的表現一般較輕,進展較慢,直到腺體有3/4被毀壞後,臨床上才出現明顯的腺垂體功能...
泌乳素瘤引起的高PRL血症的臨床症狀因性別、年齡、高PRL血症持續時間及腫瘤大小的差異而有所不同。多見於女性,常表現為溢乳-閉經綜合徵。腫瘤大小與患者血清PRL濃度呈正相關。1.女性PRL瘤 見於20~30歲女青年,常為微腺瘤。典型臨床表現為閉經-乳溢-不育三聯征。主要症狀在青春期前女性表現為青春期延遲、生長...
除此之外,部分患者可有頭痛、視力障礙等壓迫症狀。若為PRL腺瘤,則表現為血PRL升高、閉經、溢乳等。2.垂體損傷:由於缺血、炎症、放射線及手術等破壞了垂體前葉的功能,常見的為席漢綜合徵(Sheehansyndrome)。由於產後大出血合併休克時導致垂體前葉組織缺血性壞死,垂體後葉因有動脈直接供血,不依靠門脈血管,...
大約1/3的胰島細胞瘤呈惡性,並向身體其他部位轉移。這類癌瘤較其他類型胰腺癌生長更緩慢。大約2/3的Ⅰ型多發性內分泌瘤綜合徵患者有垂體瘤。這類垂體瘤中約25%可分泌催乳素,女性患者出現月經紊亂,男性陽痿。而另外25%可分泌生長激素,導致肢端肥大症(見第144節)。極少數可分泌促腎上腺皮質激素,引起皮質...
《垂體腺瘤臨床治療指南》是2005年人民衛生出版社出版的圖書。內容介紹 在最近十年中,內分泌治療已經歷了相當大的變化,《垂體腺瘤臨床治療指南》的更新版內容豐富翔實,在此刻出版實為應時所需。值得一提的是,來自北美和英國的眾多醫學專家中的領軍人物在該書中總結了他們治療垂體腺瘤的臨床經驗。作者們運用簡單的...
垂體性亢進是由於垂體腫瘤或下丘腦功能紊亂,分泌過多的ACTH或下丘腦分泌皮質激素釋放因子過多,血清中ACTH增高。雙腎上腺瀰漫性中度肥大,重量可達20g(正常約8g),切麵皮質厚度可超過2mm。光鏡下主要為網狀帶和束狀帶細胞增生。又稱為垂體性Cushing綜合徵。腎上腺是人體相當重要的內分泌器官,由於位於兩側腎臟的上方,故...
② 垂體及下丘腦腫瘤。直接壓迫垂體或間接阻斷垂體門脈血運引起垂體前葉功能減退,常見者有成人無功能垂體瘤和兒童顱咽管瘤。 ③ 垂體和下丘腦發育異常。多為中線結構發育不良,如小眼及小視神經、透明隔缺如、基底膜膨出、齶裂、唇裂及其他面部畸形。最常見的是GH分泌缺乏。性幼稚-失嗅綜合徵(卡爾曼氏綜合徵)...
發生於非妊娠哺乳期,多由於垂體腫瘤引起。由於腫瘤壓迫可以出現眼底改變或視野狹窄。垂體蝶鞍部檢查可發現腫瘤。垂體腫瘤切除以前,症狀不會得到緩解。治療措施 本病常由比較明確的致病因素引起催乳素水平升高,從而導致泌乳~閉經綜合徵的發生,因此,其治療原則應強調病因治療。1、由於垂體腫瘤如垂體微腺瘤,或其他與...
MEN-1型,其特徵是主要累及甲狀旁腺、內分泌胰腺、垂體前葉,腎上腺皮質、胸腺等內分泌組織的多灶性內分泌腫瘤,其中腎上腺皮質疾病占20%~40%,常為雙側增生性、無功能病變。病因 多發性內分泌腺腫瘤綜合徵Ⅰ型的發病與位於11號染色體長臂(11q13)上的一個基因發生突變有關。這一基因含有10個外顯子,屬抑瘤...
2、體檢注意乳腺病理情況及乳頭是否有乳汁流出或混有血液,有無肢端肥大症,庫欣綜合徵,甲狀腺功能低下等表現。檢查眼底及視野,排除腫瘤壓迫所致的改變。3、輔助診斷①測血催乳素(PRL)濃度~23ng/ml,注意垂體腫瘤的可能,也可測血中FSH,LH水平,了解垂體促性腺功能情況。②蝶鞍X線攝片:如X線片正常可進行蝶鞍...
庫欣病(Cushing’s Disease)在激素分泌性垂體腺瘤中占5%~10%,是垂體ACTH腺瘤或ACTH細胞增生,分泌過多ACTH,引起腎上腺皮質增生,產生皮質醇增多症,導致一系列物質代謝紊亂和病理變化,臨床上表現為庫欣綜合徵(Cushing’s Syndrome),存在下丘腦-垂體-腎上腺軸機能紊亂,是一種耗竭性疾病,極少自行緩解,若不及時診治...
用分子生物學技術在人類腺垂體腫瘤中找到一些候選基因,其中與PRL瘤有關的腫瘤激活基因有肝素結合分泌性轉型基因(heparinbindingsecretorytransforminggene,HST)、垂體瘤轉型基因(pituitarytumortransforminggene,PTTG)。腫瘤抑制基因有CDKN2A基因和MENI基因,後者在家族性多發性內分泌腺瘤綜合徵-I型患者中被發現。由於這些...
3.常見臨床症狀和體徵有面容改變、肢體末端增大、軟組織腫脹,多汗,肢體麻木/腕管綜合徵,疲勞、倦怠,頭痛,月經失調、閉經、不育(女),陽痿、性慾減退(男),關節病,糖耐量受損/糖尿病,甲狀腺腫,耳、鼻、口腔和咽喉症狀,充血性心力衰竭/心律不齊,高血壓,視野缺損。4.本病多為垂體生長激素腺瘤引起,...