卵巢環管狀性索腫瘤1970年首先由Scully報導、命名，迄今為止國內外文獻僅報導百餘例本瘤的臨床表現有內分泌紊亂外，是一種既分泌雌激素又分泌孕激素的功能性腫瘤。屬於低度惡性腫瘤。
基本介紹
- 就診科室：婦科、腫瘤科
- 多發群體：20～30歲女性
- 常見發病部位：卵巢
- 常見病因：家族遺傳
- 常見症狀：盆腔包塊、月經紊亂、多發性色素斑、陰道不規則出血或接觸性出血等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
本病十分罕見，有家族遺傳性因素。
患者發病年齡為4～64歲，多發生於20～30歲育齡婦女，平均年齡26.7歲。
臨床表現
1.盆腔包塊
因為腫瘤的大小差異很大，小者僅顯微鏡下見到的微小腫瘤，大者直徑可達20cm，所以盆腔包塊僅在部分患者可以被觸及，發現，包塊大多數為實性，亦可有囊性，表面光滑，活動度好，當腫瘤有轉移時，大多位於腹膜後，腎周，其形成的包塊不活動，固定。
2.內分泌變化
卵巢環管狀性索腫瘤患者月經紊亂是臨床最重要的症狀，可以出現不同程度的不規則陰道出血，閉經，絕經後出血，少女性早熟等，對患者血清雌激素和孕酮進行檢測，發現這兩種激素均有明顯上升，在有子宮內膜病理檢查的病例中，不僅部分在雌激素刺激下有子宮內膜息肉，增生性病變的病理改變，亦有部分具有孕激素影響下的子宮內膜腺體萎縮，間質蛻膜樣變的病理變化。
3.家族性黑斑息肉綜合徵
大約1/3的患者可在面部，口唇，口腔黏膜，舌，指，趾端等處出現多發性色素斑，胃腸道（多在小腸）出現錯構瘤性多發息肉，患者可因腸息肉引起出血，腸梗阻，個別患者的息肉出現在鼻咽部，膀胱，氣管黏膜，PJS（Pentz-Jeghers綜合徵）屬於常染色體顯性遺傳性疾病。
4.宮頸病變
約有5.4%的患者合併子宮頸惡性腺癌，患者有陰道不規則出血，接觸性出血等症狀，宮頸外口可呈乳頭狀，結節狀，但亦有外觀無明顯異常者，宮頸細胞學檢查無惡性細胞檢出的報告，腫瘤為黏液腺癌，腺體形態呈不規則分支狀，細胞異型性及核分裂少見，但其生長方式有高度惡性傾向，常常出現較廣泛的浸潤性生長，雖然環管狀性索腫瘤合併宮頸黏液腺癌的比例不高，但是對患者宮頸做仔細的檢查及必要的活檢十分重要。
檢查
1.激素水平檢測，腫瘤標誌物檢查。
2.組織病理學檢查。
診斷
1.不合併PJS
出現實性包塊、月經紊亂症狀。同時進行血清激素測定，發現雌孕激素升高。
2.合併PJS
有典型的黏膜色素黑斑、消化道多發息肉。附屬檔案出現實性包塊、月經紊亂、血清學檢查雌孕激素升高。
治療
1.合併PJS
此組患者特點為：腫瘤體積小，直徑小於3cm；大約有2/3為雙側性；臨床經過為良性，治療可行單側附屬檔案切除或全子宮雙附屬檔案切除。但是患者因為消化道多發息肉的存在，消化道出血，腸梗阻甚至息肉惡變的問題亦要引起注意，應該請專科醫師隨診，治療。
2.合併宮頸腺癌
目前已有數例合併宮頸惡性腺癌的報導，故應對患者常規行宮頸細胞學檢查，必要時行陰道鏡檢查及活檢，此組患者的預後與宮頸腺癌的臨床期別，細胞分化程度等直接相關。
3.不合併PJS
此組患者的特點為：腫瘤體積大（可達20cm），直徑多大於5cm；單側性；約20%有轉移，復發，但是與初治時間間隔較長，最短2年，長者達15年，平均6.3年。對臨床Ⅱ期以上及復發患者，均應行細胞減滅術，由於腫瘤主要以腹膜後淋巴結為其擴散途徑，腹腔內種植少見，亦少見累及子宮與對側卵巢，所以手術時切除淋巴結顯得十分重要，切除範圍包括腹主動脈旁及盆腔腹膜後淋巴結。復發瘤一般與周圍組織易分離，手術清除多不困難，所以不應放棄再次手術的機會。腫瘤對放療有一定敏感性，術後，遠處轉移灶，殘留灶等均可輔以放療。化療的套用報導不多。
