全身性發疹性組織細胞瘤

疾病別名

未定型細胞增生症

疾病分類

皮膚性病科

疾病概述

全身性發疹性組織細胞瘤(GEH)是一種正常脂蛋白血症性非組織細胞增生症X性組織細胞性疾病。本病好發於成人，嬰兒也偶可見。

疾病描述

本病少見，首先由Winkelmann和Muller(1963)報告，是一種正常脂蛋白血症性組織細胞性疾病。

症狀體徵

皮損為無數鮮紅—紅色丘疹，直徑為3～10 mm，成批出現，散在對稱分布，無成群或融合傾向，好發於軀幹和四肢近端。少數病例皮疹可發生在口腔黏膜上。皮疹可自然消退，但新疹不斷出現，可持續存在數月或數年，致使本病病程緩慢而持久，最後完全消退。皮疹消退時常可留棕色斑疹。但還可復發。

病理生理

真皮內見大量較單一的組織細胞浸潤，其胞核大、淡染，染色質極少，胞質豐富，淡伊紅色，不含脂質、粘液或鐵質，PAS染色和脂質染色均陰性，無多核巨細胞，陳舊損害中可見成簇泡沫細胞。有些皮損中可伴少量淋巴細胞、中性或嗜酸性粒細胞構成的炎性浸潤。電鏡觀察，在組織細胞中可見大量溶酶體結構，僅少數細胞中可見少量脂質積聚。其特徵為組織細胞內雖有大量溶酶體但無吞噬現象，僅少數細胞內見小簇脂質。

診斷檢查

本病臨床上應與色素性蕁麻疹、汗管瘤、血管瘤、痣樣基底細胞瘤綜合徵、結節病、皮膚良性淋巴細胞浸潤、淋巴瘤相鑑別。組織學上雖不易與最早期幼年性黃色肉芽腫或播散性黃瘤區別，但本病有自然消退、再發生等特徵。由於本病組織細胞無“毛玻璃”狀胞質及巨細胞，故可與多中心網狀組織細胞增生症相鑑別。

治療方案

由於本病能自然消退，不必治療。

特別提示

全身性發疹性組織細胞瘤別名未定型細胞增生症。本疾病罕見，好發於面部和四肢，無特徵性臨床表現，常出現大量丘疹或小的結節，可相互融合。