幼年性黃色肉芽腫（JXG），又稱痣性黃色內皮細胞瘤。是好發於皮膚、黏膜和眼的良性播散性黃色肉芽腫性疾病，屬於非朗格漢斯組織細胞良性增生性疾病。幼年發病。
基本介紹
- 別稱：痣性黃色內皮細胞瘤
- 英文名稱：juvenile xanthogrannloma
- 就診科室：兒科
- 多發群體：小兒
- 常見發病部位：皮膚，黏膜和眼
- 常見病因：病因不明
- 常見症狀：皮損，眼受累可致出血和青光眼
病因,臨床表現,檢查,治療,
病因
病因不明，可能是感染或物理因素刺激的反應，也可能與自身免疫疾病有關。
臨床表現
出生後6個月內發病，分2型。
1.丘疹型
大量半球形損害散布於皮膚上，主要累及軀幹上部，開始為紅褐色，迅速轉變為淡黃色，常無自覺症狀。黏膜受累罕見。約20％病例出現咖啡牛奶斑。眼受累可導致出血和青光眼。
2.結節型
比丘疹型少見，單個或數個結節一般為圓形，半透明，紅色或淡黃色，表面可有毛細血管擴張，常無自覺症狀。黏膜受累較丘疹型多見。系統性幼年性黃色肉芽腫非常少見，除皮膚損害外，可累及中樞神經系統、眼、肝、肺、骨、腎、心包、結腸。
檢查
1.血液常規檢查
了解血細胞數量，必要時行骨髓穿刺，根據其結果對鑑別診斷有價值。
2.病理組織學檢查
組織病理檢查是診斷的主要依據。表現為泡沫細胞、Touton細胞和多核巨細胞呈肉芽腫性浸潤，散在的淋巴細胞、漿細胞和少許的嗜酸性細胞。該病顯著的組織病理學特徵是Touton多核巨細胞，多核呈環狀位於細胞的中心，核環中心區有均質的嗜酸性胞質，核環周圍的細胞質可呈泡沫狀。免疫組化顯示CD1a和S-100陰性，無Birbeck顆粒，CD68、CD45、CD4和HAM56陽性。
3.影像學檢查
系統性幼年性黃色肉芽腫的超聲、CT和MRI很類似朗格漢斯細胞組織細胞增生症，表現為眼眶軟組織塊影，眶骨及顱內多發性骨破壞。MRI顯示眶、顱多發病灶。如骨破壞明顯，X線可顯示顱內多發性骨破壞病灶，邊界清楚，但不整齊。
治療
該病一般無需治療，病程有自限性，大部分3～6歲消退。對於不消退者可選擇電凝、雷射、冷凍或手術治療。眼眶病變採用糖皮質激素全身治療。系統性幼年性黃色肉芽腫採用綜合治療，包括糖皮質激素、長春新鹼和甲氨蝶呤等。本病對治療反應好，但應注意藥物副作用。
