肥大細胞增生病是肥大細胞在皮膚或其它組織器官中異常增生的一種疾患。原因不明。臨床可分為皮膚型和系統性兩大類。
基本介紹
- 中文名：肥大細胞增生病
- 解釋：肥大細胞在器官中異常增生
- 臨床可分為：皮膚型和系統性兩大類
- 性質：疾病
概述,疾病描述,症狀體徵,診斷檢查,治療方案,
概述
診斷要點：
1.皮膚型 皮損為色素性斑、斑塊、丘疹、結節，圓形或橢圓形，大小不定，有時可出現大皰，紅皮症和毛細血管擴張。多有不同程度的癢感，往往在一陣潮熱後出現。軀幹、四肢色素性斑丘疹，在斑丘疹上劃痕或摩擦能引起風團，此為色素性蕁麻疹的特點。
2.系統性 除皮損外，同時內臟受累。如肝、脾、淋巴結腫大，貧血、腹痛、腹瀉、關節腫痛。全身發作時可出現暈厥或休克。
3.本病以嬰兒或兒童期多發。幼年發病者多到成年後可自愈。
4.組織病理示皮損內均有大量肥大細胞浸潤，胞漿內有異染顆粒，姬姆薩或甲苯氨藍染色可更清楚地顯示。酒精固定標本效果更好。
5.X線、骨髓及淋巴結穿刺活檢及尿組胺測定對確定有無系統病變有價值。
治療要點：1.單發或持續不退之孤立皮損可手術切除。2.泛髮型者採用對症處理，主要是用各種藥物抑制肥大細胞脫顆粒或拮抗組胺。3.局部可用皮質類固醇激素軟膏、也可採用皮質類固醇激素局部注射。
疾病描述
肥大細胞增生病是指一組局限性或系統性肥大細胞的聚集而言，其共同特點為組織學上肥大細胞增生性浸潤。主要侵犯皮膚，但可累及其它系統或器官，可侵犯某個或多個系統或器官。皮疹可單發，也可泛發，甚至引起噁心、嘔吐、心動過速、暈厥、休克等全身症狀。通常為良性過程。在兒童，皮疹可自行消退；在成年，皮疹很少消失。雖然大部分患者均屬良性過程，但少數病例有系統性侵犯，可呈慢性進行性病程。也有極少數的病例作惡性轉歸。因此，這類疾病的病情與性質，像光譜一樣，也呈譜狀分布，但是絕大多數病例是屬於良性的一端。
症狀體徵
本病臨床表現各種各樣，差異很大，不但有皮膚症狀，而且有些還可有全身症狀。可局限於皮膚為孤立性或瀰漫性損害，也可伴有肝、脾、骨髓等內臟系統損害。大部分有不同程度的癢感，但多甚輕微，泛髮型嚴重者全身症狀明顯，有皮膚潮紅、噁心、嘔吐、腹痛、心動過速、暈厥、甚至休克等。這些情況僅發生於一小部分患者，即所謂“肥大細胞綜合徵”，往往誤診為“類癌綜合徵”。有時僅有內臟損害而無皮損，病程可良性，也可惡性。
診斷檢查
根據色素增多的損害出現風團，人工皮膚劃痕症及皮膚活檢，可以確定診斷。X線、骨髓檢查以及淋巴結等的穿刺活檢對確定有無系統病變有幫助。尿內組胺的測定亦有助於診斷，特別是對系統型者有價值。
此外，如果仔細觀察白血病性肥大細胞增生病的病變，可見其浸潤細胞不成熟，核大而多形，同時可見有絲分裂象，而異染顆粒則較少，這對分型診斷有一定幫助。
本病最可靠的診斷方法是用Giemsa染色，在肥大細胞內顯示異染顆粒，在斑疹損害，肥大細胞類似成纖維細胞，更要注意作特殊染色，以免漏診。在結節型或紅皮症型，則類似在Letterer-Siwe病或嗜酸性肉芽腫中所見到的朗格漢斯細胞，同時這三個病容易混淆。但本病無侵犯表皮的傾向，此點與Letterer-Siwe病不同，然而主要還是靠特殊染色及結合臨床表現與這些疾病區別，才較可靠。
此外，在臨床上還有很多疾病可能與色素性蕁麻疹混淆。色素沉著斑可以誤診為色素痣或雀斑，而黃色瘤及幼年性黃色肉芽腫可以與本病之丘疹與結節型相混。此外尚需與丘疹性蕁麻疹鑑別。有時將本病誤為藥疹。在大皰型者應排除蟲咬症之大皰及大皰性蕁麻疹。多形紅斑也要加以區別。廣泛的大皰性損害還要考慮有無白血病的可能，此時活檢更為重要。
急性發作時，特別是有反覆發作史者，由於釋放組胺後可出現肥大細胞綜合徵.
治療方案
對單髮型單個損害的肥大細胞增生病在成人一般無自覺症狀，在嬰兒都可自行消失，故無需治療，但對潮紅和疼痛症狀嚴重的嬰兒，可考慮切除。泛髮型者目前無特效治療，採取對症處理。其中以色甘酸鈉較好，口服20mg，每日4次，該藥有穩定肥大細胞膜的作用。抗組胺藥物可止癢和減少潮紅髮作的次數，但不能防止起風團反應。皮質類固醇、抗細胞有絲分裂藥物和放射治療均無效。
