內生軟骨瘤病(enchondromatosis)是1997年公布的醫學名詞。
基本介紹
- 中文名:內生軟骨瘤病
- 外文名:enchondromatosis
- 所屬學科:醫學
- 公布時間:1997年
內生軟骨瘤病(enchondromatosis)是1997年公布的醫學名詞。
軟骨瘤為常見的良性骨腫瘤,內生(髓腔性)軟骨瘤是指發生在髓腔內的軟骨瘤,最為常見;骨膜下(皮質旁)軟骨瘤則較少見。軟骨瘤合併多發性血管瘤者稱馬弗西(Maffuci)綜合徵。軟骨瘤單發多見,多發較少見,並具有對稱生長的特點,同時合併肢體發育畸形,又稱內生軟骨瘤病;其發生於一側肢體者又稱歐利(Ollier)...
軟骨發育異常又稱內生軟骨瘤病,多發內生軟骨瘤病(Ollier病)等。其特徵為,長骨的乾骺端有圓形或柱狀的軟骨性腫塊,伴骨幹縮短及畸形,多見於指骨。雖其組織結構與內生軟骨瘤相似,但一般認為本病不應屬於腫瘤範圍。本病罕見。男稍多於女,在兒童期或青年期發病。病因 本病病因不明。為先天性發育畸形,無遺傳...
內生軟骨瘤病 內生軟骨瘤病(enchondromatosis)是1997年公布的醫學名詞。公布時間 1997年,經全國科學技術名詞審定委員會審定發布。出處 《醫學名詞 第六分冊》第一版。
多發內生軟骨瘤病是一種少見的非遺傳性良性腫瘤,由多數不對稱分布在骨內的軟骨病灶及骨膜下沉積所致。在機體的長短管狀骨中、在肢體的單側或雙側均可發病。因Ollier在1899年首次描述本病,故又稱Ollier病。臨床出現可觸及的無痛性腫塊,常侵及手或足,造成病殘。本病有惡變的可能。病因 多發內生軟骨瘤病是骨骼...
軟骨營養障礙-血管瘤綜合徵即Maffucci綜合徵,又稱伴多發性血管瘤的軟骨發育不良、內生軟骨瘤綜合徵、多發性內生軟骨瘤病、Ollier綜合徵、進行性軟骨發育障礙和多發性血管瘤、Kast綜合徵軟骨發育不全、軟骨發育不良並發血管瘤、軟骨營養不良並發血管錯構瘤等。發病多在1~5歲,主要為手足小骨的軟骨腫瘤,可發展成軟骨...
其實,內生軟骨瘤不會象軟骨肉瘤那樣富於細胞,此外,良性孤立性內生軟骨瘤內的細胞比多發性內生軟骨瘤病要少得多。病損的細胞間物質(即基質)可呈透明性、水腫狀或粘液樣。若基質屬透明性,軟骨細胞常位於隱窩內。隱窩一般較大,大都只含有一個細胞,也可含有兩個細胞,偶爾可有一群細胞。若基質屬水腫性或粘液...
多發性內生軟骨瘤又稱“Ollier disease病”(奧利耶病)。無家族史,起病年齡多為兒童,主要表現為腫塊,病變可影響骨小梁生長發育,肢體可呈現彎曲短縮畸形。有惡變的可能。X線表現同單發內生軟骨瘤,但多處病變,可有骨骼畸形。由於病變多發,治療上難以處理所有病變。有症狀或畸形顯著部位可予手術治療。惡性變者應...
髓腔性)軟骨瘤是指發生在髓腔內的軟骨瘤最為常見骨膜下(皮質旁)軟骨瘤則較少見軟骨瘤伴發多發性血管瘤者稱馬弗西(Maffuci)綜合症軟骨瘤單發多見;多發較少見並具有發生於側上下肢或兩側上下肢對稱生長的特點同時合併肢體發育畸形又稱內生軟骨瘤病;其發生於側肢體者又稱歐利(Ollier)病 ...
通過患者的主訴和必要的檢查判定病灶的數目也是相當重要的。侵犯多個部位的良性病變要考慮多發性骨軟骨瘤病,多骨性的骨纖維異常增殖症,內生軟骨瘤病,Muffucci綜合徵,嗜酸性肉芽腫等。多發的惡性病變須考慮轉移性腫瘤、多發性骨髓瘤或淋巴瘤等。骨肉瘤、尤因肉瘤和惡性纖維組織細胞瘤等原發性惡性腫瘤很少有多發病灶...
multiple hereditary deforming chondrody;Ollier病;多發軟骨發育異常;多發性內生軟骨瘤病;多發內生軟骨瘤病;多發性遺傳畸形性軟骨發育異常;多發遺傳畸形性軟骨發育異常;骨性內生軟骨瘤病 分類 腫瘤科 > 骨腫瘤 > 良性骨腫瘤 > 成軟骨性腫瘤 > 軟骨瘤 ICD號 M9220/0,D16 病因 多發性軟骨發育異常是骨骼...
多發軟骨發育異常 英文名稱 multiple enchondromatosis 別名 multiple hereditary deforming chondrody;Ollier病;多發內生軟骨瘤病;多發性內生軟骨瘤病;多發性軟骨發育異常;多發性遺傳畸形性軟骨發育異常;多發遺傳畸形性軟骨發育異常;骨性內生軟骨瘤病 分類 腫瘤科 > 骨腫瘤 > 良性骨腫瘤 > 成軟骨性腫瘤 > 軟骨...
骨膜軟骨瘤是由透明軟骨小葉組成。某些骨膜軟骨瘤,鏡下表現為典型的內生軟骨瘤所見,即細胞小而分散,核緻密,也有一些細胞大而成叢,細胞核不典型或為雙核細胞。腫瘤的邊緣常有大量的薄壁血管和反應性新生骨形成的病灶。在腫瘤生長的邊緣新生骨可以形成一薄殼。病變的基底則為硬化性新生骨,並與骨皮質相連。單憑...
多發性遺傳畸形性軟骨發育異常 英文名稱 multiple enchondromatosis 別名 multiple hereditary deforming chondrody;Ollier病;多發軟骨發育異常;多發性內生軟骨瘤病;多發性軟骨發育異常;多發內生軟骨瘤病;多發遺傳畸形性軟骨發育異常;骨性內生軟骨瘤病 分類 腫瘤科 > 骨腫瘤 > 良性骨腫瘤 > 成軟骨性腫瘤 > 軟骨...
骨皮質旁軟骨瘤是由透明軟骨小葉組成。某些骨皮質旁軟骨瘤,鏡下表現為典型的內生軟骨瘤所見,即細胞小而分散,核緻密,也有一些細胞大而成叢,細胞核不典型或為雙核細胞。腫瘤的邊緣常有大量的薄壁血管和反應性新生骨形成的病灶。在腫瘤生長的邊緣新生骨可以形成一薄殼。病變的基底則為硬化性新生骨,並與骨皮質...
8.2 動脈瘤樣骨囊腫.175 8.3 纖維結構不良.180 8.4 骨纖維結構不良.185 8.5 朗格漢斯細胞組織細胞增生症.191 8.6 骨內脂肪瘤.198 8.7 骨脂肪硬化性黏液纖維性腫瘤.201 8.8 造釉細胞瘤.205 8.9 棕色瘤.210 推薦文獻.212 第9章 腫瘤相關綜合徵.216 9.1 內生軟骨瘤病:Ollier病和...
C11ester病 胸壁錯構瘤 第21章 與骨和軟組織腫瘤相關的先天性和 遺傳性綜合徵 家族性腺瘤性息肉病 Beckwith.Wiedemann綜合徵 內生軟骨瘤病:0llier病和Maffileci綜合徵 McCune-Alhright綜合徵 多發性骨軟骨瘤 視網膜母細胞瘤綜合徵 Rothmund—Thomson綜合徵 Werner綜合徵 撰稿人 圖表來源 參考文獻 索引 ...
常用的手術方法有刮除術、切除術、截除術、良性骨腫瘤或瘤樣病變以手術刮除或切除為主。骨瘤段肢體切除和遠端再植術、截肢術、和關節離斷術。刮除術是將包含腫瘤的骨壁切開,將其中的腫瘤組織刮除乾淨。本手術適用於掌指骨的內生軟骨瘤、骨囊腫、骨嗜伊紅肉芽腫和範圍較小的骨巨細胞瘤。腫瘤刮除後所遺留的...
內生軟骨瘤 多發性內生軟骨瘤病 骨膜軟骨瘤 軟骨母細胞瘤 軟骨黏液樣纖維瘤 軟骨肉瘤(普通型)軟骨肉瘤的亞型 5骨腫瘤 骨島 骨瘤 骨樣骨瘤 骨母細胞瘤 骨肉瘤 普通型骨肉瘤 毛細血管擴張型骨肉瘤 骨旁骨肉瘤 骨膜骨肉瘤 其他骨肉瘤亞型 6纖維性腫瘤 促結締組織增生性纖維瘤 纖維肉瘤 惡性纖維組織細胞瘤 纖維...
組織學檢查主要是鈣化或大部分壞死的軟骨,鈣化的軟骨基質和鈣化殘屑。這表明軟骨內化骨的正常過程發生局限性紊亂,以致原來應該破壞並被骨替代的鈣化軟骨基質堆積起來。這現象不能看作還有內生軟骨瘤存在。這些砂粒狀鈣化灶並非起源於骨內,而是起源於表面的增殖軟骨。治療措施 多發性骨軟骨瘤病的存在並不一定需要作...
本病的輔助檢查方法較多,可以有以下幾種:1、X線檢查:X線檢查應注意與骨囊腫、巨細胞瘤、血管瘤、孤立性內生軟骨瘤和囊狀骨纖維結構不良等鑑別。上述各病均可引起短骨囊狀骨質破壞,骨皮質膨脹變薄,其內呈蜂房狀,但骨囊腫、孤立性內生軟骨瘤和囊狀骨纖維結構不良病變的膨脹程度多不如動脈瘤樣骨囊腫,也多無...
第三節 成骨細胞瘤 第四節 惡性成骨細胞瘤 第五節 骨肉瘤 第三章 軟骨性骨腫瘤 第一節 概述 第二節 內生軟骨瘤 第三節 骨膜性(皮質旁)軟骨瘤 第四節 骨外軟骨瘤 第五節 多發性內生軟骨瘤(0llier病和maffucci綜合徵)第六節 骨軟骨瘤 第七節 骨外骨軟骨瘤 第八節 甲下外生骨疣 第九節 多發性...
本病應與肌腱附著處鈣化(骨化)及骨旁骨瘤等病鑑別。併發症 骨軟骨瘤的臨床症狀及體徵輕微,在兒童及青少年,腫瘤可因骨軟骨瘤發生骨折,骨吸收活躍而使腫瘤吸收;也可因在生長發育中腫瘤逐漸地合併到增大的乾骺骨之中而自發性吸收,腫瘤消失。然而在發育過程中也可以出現如下的併發症:骨折、骨畸形、血管損傷、...
(2)臨床表現特點未經治療的活動期佝僂病,診斷不太困難。但輕型已治癒的佝僂病並發殘留的“O”形腿則與嬰兒型脛內翻的第2階段較難區別。佝僂病有全身性體徵,局部改變對稱以及脛骨上端沒有典型脛內翻改變等有助於明確診斷。必要的化驗室檢查也有利於鑑別。2.多發性內生軟骨瘤病和脛骨上端外生骨疣 多發性內生...
本病比較常見,為類似化膿性感染的肉芽組織的過度生長,尤其是嵌甲患者更為常見。7.角化棘皮瘤 發生於甲下者與別處不同。指端局部紅腫,疼痛逐漸加重。開始數周進展迅速,甲板被抬起與甲床分離邊緣出現一結痂性小結節,其下指骨有壓迫性壞死。病理表現與發生於常見部位相似,有時可誤診為鱗癌。8.內生軟骨瘤 罕見...
由於腫瘤本身性質特徵亦影響全身症狀。骨軟骨瘤、髓瘤及轉移瘤常為多發;血管瘤、神經纖維瘤多位皮下或表淺;多發性骨纖維異樣增生(Albnghl-綜合徵)及神經纖維瘤病(VonRecklinghausen病)則有內分泌系病症狀。2)局部表現 (1)皮骨 良性腫瘤多無明顯皮膚改變,無粘連。迅速長大後,可壓膚皮質,質發亮,可有色素改變...
內生軟骨瘤雖呈囊狀,但好發於短管狀骨的骨幹。軟骨瘤內常有點狀鈣化灶。個別病例不能單靠X線照片而需組織學檢查鑑別。治療 骨囊腫自愈機會很少,但在病理性骨折後自愈率可達15%。因此,一般均等待骨折癒合後,若骨囊腫未愈時再考慮手術治療。對囊腔大,有畸形的病例,採取積極手術的態度。骨囊腫雖系一種良性瘤...
有研究報導此病的染色體無異常。但尹志江等報導了一家族4例遺傳性巨趾畸形,為男性單傳, 均為拇趾受累,且不伴有血管瘤或神經纖維瘤,推測與染色體異常有關。需要強調的是,真性巨指(趾)症不包括一些疾病的伴發局部肥大,如Proteus綜合症、多發性神經纖維瘤病、Ollier's病(先天性多發內生軟骨瘤病),Mafucci'...
九、乾骺軟骨發育異常 十、脊柱乾骺端發育異常 十一、肢中段發育異常 十二、肢端骨發育異常 十三、乾骺端發育異常 十四、顱骨幹骺發育異常 十五、遺傳性多發性外生骨疣 十六、石骨症 十七、緻密性成骨不全症 十八、骨斑點症 十九、條紋狀骨病 二十、蠟淚樣骨病 二十一、內生軟骨瘤病 第三節骨幹發育異常 一、...
三、單發性骨軟骨瘤 四、遺傳性多發性骨軟骨瘤 五、單發性內生軟骨瘤 六、多發性內生軟骨瘤病 七、皮質旁軟骨瘤 八、成軟骨細胞瘤 九、成骨細胞瘤 十、軟骨黏液樣纖維瘤 十一、非骨化性纖維瘤 十二、骨硬纖維瘤 十三、骨巨細胞瘤 十四、骨血管瘤 十五、骨神經源性腫瘤 第十一章 惡性骨腫瘤 一、骨肉瘤 ...