良性骨動脈瘤

動脈瘤樣骨囊腫又稱良性骨動脈瘤，病因不清，60%-75%發生於股骨上端、椎體和附屬檔案，主要表現為局部腫痛，靠近關節時出現運動障礙，侵犯胸腰椎可以出現疼痛和下肢萎縮，大小便失禁甚至截癱。

基本介紹

• 疾病名稱：動脈瘤樣骨囊腫
• 所屬部位：全身
• 症狀體徵：關節積液,關節疼痛,關節腫脹
• 疾病別名：動脈樣骨囊腫,良性骨動脈瘤
• 就診科室：骨科

臨床表現

動脈瘤樣骨囊腫又稱良性骨動脈瘤，病因不清，60%-75%發生於股骨上端、椎體和附屬檔案，主要表現為局部腫痛，靠近關節時出現運動障礙，侵犯胸腰椎可以出現疼痛和下肢萎縮，大小便失禁甚至截癱。動脈瘤樣骨囊腫是獨立的，擴張性的，具有侵襲性的骨病損。最多發生於10-20歲年齡段的人群。男女發生比率為1：2。

總之，動脈瘤樣骨囊腫是骨創傷或骨血循環障礙所致的繼發性改變。動脈瘤樣骨囊腫也可由非骨化性纖維瘤，軟骨母細胞瘤，骨母細胞瘤，單純骨囊腫，軟骨粘液纖維瘤和纖維結構不良繼發轉變而來。動脈瘤樣骨囊腫與上述病變的聯繫相當密切，所以組織學報告必須包括病損多個取材部位的結果，以排除可能的原發病種。

病因

一、病因學：

本病病因迄今未明。大多數學者認為可能是由於局部持續性血流動力學障礙，引起靜脈壓極度升高致血管擴張，導致受累椎體骨質被吸收。

二、病理學：

動脈瘤樣骨囊腫也可由非骨化性纖維瘤，軟骨母細胞瘤，骨母細胞瘤，單純骨囊腫，軟骨粘液纖維瘤和纖維結構不良繼發轉變而來。動脈瘤樣骨囊腫與上述病變的聯繫相當密切，所以組織學報告必須包括病損多個取材部位的結果，以排除可能的原發病種。最常見的前原發病為：巨細胞瘤(19-39%)。其次骨母細胞瘤、血管瘤，軟骨母細胞瘤、軟骨粘液樣纖維瘤，單純性骨囊腫，纖維組織細胞瘤，嗜酸性肉芽腫和骨肉瘤。

症狀體徵

動脈瘤樣骨囊腫可發生於任何骨但最常見的部位為長管狀骨占50%，有20%-30%病變發生於脊柱。常見發病部位排序如下：下肢長管狀骨、脊柱、上肢長管狀骨鎖骨手足短管狀骨距骨及顏面骨。若發生在骨盆的動脈瘤樣骨囊腫常常是巨大的。脊柱發病者多同時累及後側附屬檔案及椎體。伴隨病變膨脹生長鄰近椎體可受侵。

動脈瘤樣骨囊腫 在長管狀骨中病變多位於乾骺端並偏於一側，約1/4病變位於中央，發生於骨幹中部的動脈瘤樣骨囊腫並不常見動脈瘤樣骨囊腫從不發生於骨骺動脈瘤樣骨囊腫生長一般不越過骺軟骨但骨成熟後，病變可發展至骨端無論動脈瘤樣骨囊腫發生於何位置其似乎均起自骨表面骨膜下。動脈瘤樣骨囊腫自此位置生長向上頂在骨膜，向下侵噬骨皮質。動脈瘤樣骨囊腫主要臨床特徵為進行性局部疼痛和腫脹。

良性骨動脈瘤

多數病人往往開始在肢體上發現一深在的腫塊，伴有輕度疼痛，發展可很快也可緩慢。約1/3的病人症狀出現與創傷有關病理性骨折少見，若發生病理性骨折出現明顯疼痛，局部皮溫常增高，有明顯的壓痛，偶有搏動。動脈瘤樣骨囊腫發生病理性骨折時，不會出現良性骨囊腫所特有的落葉征。

附近關節可因腫脹、疼痛出現活動受限，若膨脹性病變累及關節軟骨時則關節活動受限明顯關節腔積液。脊柱發生病變時疼痛症狀明顯，椎體和附屬檔案破壞壓縮而發生脊柱畸形，可出現脊髓壓迫症狀壓迫症狀可逐漸加重甚至發生截癱在出現椎體病理性壓縮骨折或病變急性出血時壓迫症狀會突然出現動脈瘤樣骨囊腫的臨床症狀和體徵以及病程的變化可因其發展速度、病變部位和骨破壞程度而有所不同發展，快者數月內表現出嚴重的臨床症狀和體徵膨脹性病變生長可很大，給人惡性腫瘤的印象。

發展緩慢者也有一兩年症狀才明顯，也有呈停滯狀態幾年無變化絕大多數病人自出現症狀。至就診時間一般不超過6個月，在有些病例中不進行任何治療，動脈瘤樣骨囊腫可停止生長並自行骨化在2-3年中可自愈。

檢查化驗

本病的輔助檢查方法較多，可以有以下幾種：

1、X線檢查：X線檢查應注意與骨囊腫、巨細胞瘤、血管瘤、孤立性內生軟骨瘤和囊狀骨纖維結構不良等鑑別。上述各病均可引起短骨囊狀骨質破壞，骨皮質膨脹變薄，其內呈蜂房狀，但骨囊腫、孤立性內生軟骨瘤和囊狀骨纖維結構不良病變的膨脹程度多不如動脈瘤樣骨囊腫，也多無本病所見的典型的皂泡樣改變。血管瘤具有典型的柵欄狀骨質改變，病灶內鈣化，以及MRI信號，血管瘤燈泡征特性和慢進慢出的強化表現。孤立性內生軟骨瘤雖好發於手足短管骨，但以手部發病率為高，多位於乾骺或骨幹內，呈輕度膨脹，易骨折，特徵性表現為囊內有瘤軟骨的鈣化，骨囊腫病灶內部多無骨嵴分隔及鈣化;單囊型骨纖維結構不良X線多呈較特徵性的毛玻璃樣改變，纖維組織易鈣化及骨化，多有硬化邊。對於少數影像學近似病例，傳統X線診斷難以定性，多需要CT或MRI進一步檢查。

2、CT檢查：CT能顯示整個椎體ABC的全貌和其內的細微結構，其良好的密度解析度對顯示病灶骨梁狀分隔或骨嵴非常敏感，另外也可檢測病灶內液—液面(FFL)的存在，為病灶的定位定性有很大的幫助。Davies研究表明，使用較窄的窗寬(<100Hu)比較容易對液面進行觀察，病灶內部其上方為水樣低密度，下方為未凝固的血液高密度，讓患者靜止1分鐘後再掃描可以更好顯示液平面。

3、MRI檢查：因病灶分隔成多數含血的竇腔，所以表現為T1WI呈低等信號，T2WI呈多發不均勻高信號，其間可見纖細的低信號間隔。Munk研究，隨T1WI加重，病灶信號強度增高，或者病例出現T2WI可見液—液平面者，上方為高信號(內含去氧血紅蛋白的液體)，下方為低信號(內有含鐵血黃素)，強烈提示ABC的診斷。另外病灶中心活動度低，增強掃描MRI可以顯示病灶邊緣性輕度強化，強化特點比CT靈敏度高。

4、大體解剖檢查：解剖檢查可發現，動脈瘤樣骨囊腫，就如同富含血液的海棉塊，被骨膜包裹纖維狀的膜，將其分成多個間隔，內有血性液，顯微鏡下觀，動脈瘤樣骨囊腫為富含血液的間隙，由纖維分隔或不成熟的編織骨小梁構架，散在有含有含鐵血黃素的I型巨噬細胞纖維母細胞，毛細血管和巨細胞動脈瘤樣骨囊腫。

鑑別診斷

本病需與下面的幾個疾病進行鑑別診斷：

動脈瘤樣骨囊腫 1、孤立性骨囊腫：多見於四肢長骨，常為中心型，呈對稱性輕度膨脹的骨壞死，周圍為緻密硬化帶。囊壁外緣光滑整齊，內緣則不光整。隨骨骼生長逐漸移向骨幹，常因病理骨折而發現。

良性骨動脈瘤

2、巨細胞瘤：發病年齡較大，病變多位於長骨端的關節下方，關節面常為腫瘤的部分輪廓，由於腫瘤縱行、橫行生長差不多，故腫瘤多呈球形。瘤內有皂泡狀陰影。骨化及反應性骨硬化現象少見。而動脈瘤樣骨囊腫發病較輕，病變多位於乾骺端，很少侵犯骨骺。常有不同程度的骨硬化現象。

3、非骨化性纖維瘤：常侵犯骨皮質，沿骨幹蔓延，呈分葉狀，邊緣有硬化現象。有時邊緣不完整，甚至有骨皮質斷裂。

4、軟骨粘液樣纖維瘤：多見於青少年，偏心生長，分葉狀，並呈分房樣。突入軟組織時多無包殼。破壞區內有斑點狀及斑片狀鈣化。

併發症

本病根據病變所在部位的不同，可以有不同的併發症：

1、病變位於脊柱，則侵犯脊髓或壓迫神經根，可以並發腰疼、下肢萎縮、大小便失禁，甚至截癱等併發症。

2、病變發生於長骨時，局部腫脹、質硬、不活動，壓痛不明顯或僅有輕微的壓痛。少數因病理性骨折才被發現，有的表現為局部持續性疼痛，皮膚溫度高、發亮、表淺靜脈怒張。甚至可類似腫瘤。

偶有發生病理性骨折。椎體和附屬檔案破壞，壓縮時，可出現脊髓壓迫症狀，甚至發生截癱。

治療用藥

在治療方面，尚無特效藥物療法，建議採取手術療法。