先天性遺傳性中性粒細胞減少症

先天性遺傳性中性粒細胞減少症 較為罕見。分為兩型：嬰兒遺傳性粒細胞缺乏症和重型家族性中性粒細胞減少症。前者為常染色體隱性遺傳，多於1歲內死亡。後者則為常染色體顯性遺傳，嬰兒和兒童期均可發病，因反覆感染而Ig水平可升高。兩者中性粒細胞計數均低於0.5×109/L(500/mm3)。儘管單核細胞增多，仍易患嚴重感染。