遺傳性中性粒細胞減少症
hereditary neutropenia
臨床較易見到的有兩種：①嬰兒遺傳性粒細胞減少症，為常染色體隱性遺傳，早年發病，反覆感染，常於嬰兒期死亡。白細胞數可能正常或輕度增加，但中性粒細胞消失或極少見。骨髓增生各異，粒細胞系往往僅見少數中幼粒以前的幼粒細胞，成熟粒細胞缺如。②家族性良性粒細胞減少症，為常染色體顯性遺傳性疾病，發病年齡較大，經過良好，呈間歇發作，粒細胞中度減少，骨髓象粒系停滯於中幼和晚幼粒階段，隨年齡增長可自行緩解。?
遺傳性中性粒細胞減少症 hereditary neutropenia 臨床較易見到的有兩種:①嬰兒遺傳性粒細胞減少症,為常染色體隱性遺傳,早年發病,反覆感染,常於嬰兒期死亡。白細胞數...
中性粒細胞減少症是由於周圍血中粒細胞的絕對值減少而出現的一組綜合徵。中性粒細胞的絕對值隨年齡而異,在足月新生兒為8×10/L,早產兒為6×10/L,生後1～2月...
各種原因導致外周血白細胞數持續低於3.5×109/L,稱為白細胞數減少症。外周血中性粒細胞絕對值在成人低於2×109/L,稱為中性粒細胞減少症。當中性粒細胞低於0.5...
慢性良性中性粒細胞減少症(CBN)為一組病因不明的異原性疾病,又稱為原發性中性粒細胞減少症、家族性中性粒細胞減少症、先天性中性粒細胞減少症和慢性再生低下性...
中性粒細胞減少是多發生在成年人群中的無感染性的一種疾病。... (如傳染性單核細胞增多症早期)常伴短暫性中性粒細胞減少症.膿毒血症是中性粒細胞減少症的特別...
成人外周血白細胞計數持續<4×109/L稱白細胞減少症,成人外周血中性粒細胞絕對值<2.0×109/L為粒細胞減少症,<0.5×109/L為粒細胞缺乏症。...
當中性粒細胞計數低於(1.5-1.8)×109/L時,稱為中性粒細胞減少症。白細胞減少症狀群,是由於原因不明和繼發於其他疾病之後而引起的疾病,分為原發性和繼發性兩大...
當中性白(粒)細胞低於0.5×109/L時,稱中性白(粒)細胞減少症。中性白(粒)細胞在機體防禦中起著清除衰亡組織細胞和吞噬殺死病原微生物的重要作用,其數量減少會...
遺傳性淋巴細胞減少症可伴有遺傳性免疫缺陷病(見表135-4和第147節)其由於幹細胞質量與數量的異常導致淋巴系無效造血。其他病因如Wiskott-Aldrich綜合徵,可由於T...
兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少綜合徵是由Shwachman1964年報告的,故也稱 Shwachman綜合徵、Shwachman-Diamond綜合徵。本徵為先天性胰腺功能不全,同時伴有骨髓造血系統...
藥物直接的毒性作用造成粒細胞減少與藥物劑量相關。其它多類藥物亦可有直接的細胞毒性或通過免疫機制使粒細胞生成減少。(表1) 表1 可引起中性粒細胞減少症的常用...
中性粒細胞絕對值常低於0.5×109/L,幾乎均於2～4天內發生嚴重感染。本病病因與白細胞減少症相同,但最常見的病因是藥物反應,可有相關的病史。檢查發現口腔、...
藥物是最常見的病因之一.藥物誘發中性粒細胞減少症的發病率隨著年齡而增加.在兒童和青少年僅占10%,成人>50%...
腸激酶缺乏症則是由胰腺外分泌功能不全所致,有嚴重生長發育滯後,伴貧血。與舒瓦克曼綜合徵不同的是,腸激酶缺乏症無中性粒細胞減少表現。 (2)囊性纖維化:囊性...
鑑別診斷包括其他遺傳形式的部分白化病,如Griscelli綜合徵、Hermansky-Pudlak綜合徵。Griscelli綜合徵的中性粒細胞缺乏巨大胞漿顆粒,毛髮桿部可發現大片的色素沉著,黑...
病程可長達數年,查不到引起中性粒細胞增多的原因,不轉變為急性或慢性粒細胞白血病。4.遺傳性中性粒細胞增多症:本症臨床與良性特發性中性粒細胞增多症相類似。其...
原發性吞噬細胞缺陷病在臨床上可分為兩種類型,一類主要表現為中性粒細胞絕對值的減少,如嬰兒遺傳性中性粒細胞減少症、周期性中性粒細胞缺乏症、中性粒細胞減少伴...
美國 FDA 要求在藥品說明書中標明 UGT1A1 與毒副作用有關,對於﹡28/﹡28 基因型患者降低給藥劑量,避免出現高度中性粒細胞減少症的風險。在該藥的中文說明書中...
兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少綜合徵也稱 Shwachman綜合徵、Shwachman-Diamond綜合徵。本徵為先天性胰腺功能不全,同時伴有骨髓造血系統...
接受齊多夫定治療初期中性粒細胞計數、血紅蛋白水平及血清維生素B12水平偏低者,中性粒細胞減少的發生率增加。血小板減少症、全血細胞減少(伴骨髓再生不良)和真性紅...
全身性:水腫、頭痛、發熱及中性粒細胞減少性發熱。心血管系統:心動過速、血管擴張、心悸、暈厥、房顫及房撲。消化系統:噁心、嘔吐、黏膜炎、腹瀉、口腔念珠菌感染。
患兒的其他中性粒細胞功能正常,但部分病例可伴有T細胞功能異常和高球蛋白血症。C5功能不全綜合症診斷 編輯 根據嬰兒發病,臨床表現及實驗室檢查確診。
伴有鹼性磷酸酶超過正常值上限2.5倍,存在發生嚴重不良反應的高度危險,如毒性死亡,包括致死的膿毒症、胃腸道出血以及發熱性中性粒細胞減少症、感染、血小板減少症、...