迪格奧爾格綜合徵即先天性無胸腺或發育不全,屬於原發性細胞免疫缺陷病。由於胚胎期第三、第四咽囊發育障礙,使胸腺和甲狀旁腺缺如或發育不全而引起先天性異常。患兒常伴其他先天性畸形。
基本介紹
- 就診科室:內分泌科,兒科
- 常見發病部位:胸腺
- 常見病因:染色體22q11區域缺失
- 常見症狀:手足搐搦,特殊面孔等
- 傳染性:無
先天性胸腺發育不全一般指本詞條
迪格奧爾格綜合徵即先天性無胸腺或發育不全,屬於原發性細胞免疫缺陷病。由於胚胎期第三、第四咽囊發育障礙,使胸腺和甲狀旁腺缺如或發育不全而引起先天性異常。患兒常伴其他先天性畸形。
基本概述胸腺發育不全症別名先天性胸腺發育不良,也稱為DiGeorge異常 或Ⅲ和Ⅳ咽囊綜合徵。可以表現為常染色體顯性或隱性遺傳的特徵。1病因病機該病是一種因先天性...
胸腺發育不全是一種先天性免疫缺陷病,為胸腺和甲狀旁腺缺如或發育不全;免疫方面為部分或完全T細胞免疫缺陷而B細胞免疫正常或幾乎正常. 患兒有低位耳,中線面裂,小...
胸腺(thymus)為機體的重要淋巴器官。其功能與免疫緊密相關,是T細胞分化、發育、成熟的場所。其還可以分泌胸腺激素及激素類物質,具內分泌機能的器官。位於胸腔上縱隔...
胸腺疾病可按其大小分類。小於正常的胸腺分原發性先天性胸腺發育不全;繼發於腎上腺皮質功能亢進、妊娠、授乳、營養不良、類固醇和細胞毒藥物治療及放射線照射等。大於...
10. 兒童先天性免疫缺陷症等。 【用法和用量】 皮下或肌內注射 :一次 10 ~...如對胸腺發育不全症患兒,每天 1mg/kg, 症狀改善後,改維持量為每周 1mg/kg ...
皮膚痤瘡等,銀屑病、扁平苔癬、鱗狀細胞癌及上皮角化症等;10.兒童先天性免疫...如對胸腺發育不全症患兒,每天1mg/kg,症狀改善後,改維持量為每周1mg/kg,可...
迪格奧爾格綜合徵即先天性無胸腺或發育不全,屬於原發性細胞免疫缺陷病。由於胚胎期第三、第四咽囊發育障礙,使胸腺和甲狀旁腺缺如或發育不全而引起先天性異常。...
由於胸腺發育不全,末梢淋巴組織和血循環中缺乏T淋巴細胞,或T細胞功能障礙而致本類疾病。迪格奧爾格綜合徵(Di George’s syndrome)即先天性無胸腺或發育不全,是第...
--占先天性免疫缺陷病的5%~10%。主要因先天性胸腺發育不全致使T細胞數目減少,也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而導致T細胞功能障礙。Digeorge綜合症(先天性胸腺...
其代表例有因胸腺缺乏而細胞免疫發生缺損的先天性胸腺發育不全綜合徵(Di George syndrome);由抗體形成細胞缺損引起的Bruton型無丙種球蛋白血症;由於淋巴細胞減少,...
完整的臨床綜合徵包括胸腺發育不全、甲狀旁腺組織缺如、先天性心臟病和面部畸形,稱為DiGeorge綜合徵。免疫學上患者血液T淋巴細胞缺乏,淋巴細胞絕對計數在正常下界水平...
免疫缺陷病(immunodeficiency diseases,ID)是指免疫系統的器官(如胸腺),免疫活性...某些PID存在特殊的表現,包括胸腺發育不全伴有特殊面容、先天性心臟病和低鈣血症...
原發性免疫缺陷病是免疫系統先天性發育不全所致,根據所累及的免疫細胞或組分可以是特異性免疫缺陷,如B細胞或T細胞缺陷、兩者聯合缺陷等;也可以是非特異性效應機制...
本病與胚胎期第Ⅲ、Ⅳ對咽囊發育缺陷有關,因此,患者常同時有胸腺和甲狀旁腺缺如或發育不全,先天性心血管異常(主動脈縮窄、主動脈弓右位畸形等)和其他臉、耳...
免疫缺陷病(IDD)是一組由於免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類型:①原發性免疫缺陷病,又稱先天性免疫缺陷病,與遺傳有關,多發生...