先天性肌性斜頸

先天性肌性斜頸俗稱“歪脖”。先天性肌性斜頸由胸鎖乳突肌內的纖維瘤病所致，在出生時可捫及腫塊，或在生後的前兩周內捫及腫塊。右側較左側常見，病變可以累及全部肌肉，但更多的病變只累及胸鎖乳突肌的近鎖骨附著點。腫塊在生後1～2個月內最大，以後其體積維持不變或略有縮小，通常在1年時間內變小或消失。如果腫塊不消失，肌肉將發生永久性纖維化並攣縮，如不治療將導致永久性斜頸。

基本介紹

• 英文名稱：congenital  musculartorticollis 
• 就診科室：骨科
• 多發群體：新生兒
• 常見病因：胸鎖乳突肌的纖維化引起攣縮和變短
• 常見症狀：頭部運動略受限，斜頸畸形，面部變形，顱骨發育不對稱等

病因

本病的直接原因是胸鎖乳突肌的纖維化引起攣縮和變短，但引起此肌纖維化的真正原因還不清楚。可能與下列因素有關：

1.先天性胸鎖乳突肌發育不良，分娩時易被損傷。

2.一側胸鎖乳突肌因產傷致出血，形成血腫後機化，繼而攣縮。

3.宮內胎位不正，使一側胸鎖乳突肌承受過度的壓力，致局部缺血，繼而過度退化，為纖維結締組織所替代。

4.受累肌肉組織的病理變化類似感染性肌炎，故推測胸鎖乳突肌因產傷引起無菌性炎症，致肌肉退行性變和瘢痕化，而形成斜頸。

5.有人認為此病與出生時胸鎖乳突肌內靜脈的急性梗阻有關。目前多數學者支持產傷或子宮內位置不良引起局部缺血學說。

臨床表現

畸形可在生後即存在，也可在生後2～3周出現。病初患兒頭部運動略受限，但無明顯斜頸現象，觸診可發現硬而無疼痛的梭形腫物，與胸鎖乳突肌的方向一致，在 2～4周內逐漸增大，然後開始退縮，在2～6個月內逐漸消失。部分患兒不遺留斜頸；不少患兒若未經治療，肌肉逐漸纖維化、攣縮硬化，形成頸旁硬的束條狀物，頭部因攣縮肌肉的牽拉而發生斜頸畸形，肌肉短縮側的面部亦發生變形。若畸形不及時糾正，面部變形加重，最後顱骨發育不對稱，頸椎甚至上胸椎出現脊柱側彎畸形。

檢查

超聲顯像是最好的檢查方法。超聲觀察雙側胸鎖乳突肌的連續性及腫塊的部位、大小內部回聲情況，以及與胸鎖乳突肌與周圍組織的關係。

診斷

根據新生兒出生後兩周內出現頸部質硬腫塊，無紅腫熱痛，邊界清楚，可活動，X線片未見頸椎異常可作出診斷。

鑑別診斷

1.先天性頸椎畸形

頸部短而粗，活動度減小，常見有頸椎半椎體、頸椎融合等。

2.寰樞椎半脫位

多為3～5歲兒童，咽部炎症後引起頸椎周圍軟組織充血，突然出現頭頸部偏斜，活動受限，項肌緊張。頸椎開口正側位片可見頸1～2半脫位。

3.眼科疾病

患兒由於一側近視，另一側遠視，可出現頭頸部向一側傾斜。但胸鎖乳突肌無攣縮，頭頸部旋轉無受限。

4.其他

頸部椎間盤病變、脊髓空洞症、一側胸鎖乳突肌缺如等均可引起頭頸部傾斜。另外，還需與頸部腫大的淋巴結、淋巴瘤、頸部皮樣囊腫、頸動脈瘤及其他一些軟組織腫瘤進行鑑別。

併發症

隨著本病的發展，胸鎖乳突肌攣縮逐漸加重。頭面部繼發性畸形加重，患側面部縮小，兩眼不在同一平面，下頜向患側轉動受限，胸鎖乳突肌攣縮呈條索狀，顱骨發育偏而小，雙肩不平。

治療

1.非手術療法

在醫師指導下，由父母行患兒頸部被動牽拉活動，頭部先向健側牽動，然後下頜轉向患側，每個動作緩慢進行，每天做頸部被動活動 3～4次，每次10分鐘左右。另外，哺乳時患側固定在母親胸前。逗引嬰兒時，站在患側一邊也是起到牽拉胸鎖乳突肌的一種方法。經一年左右的保守治療，76%～86%患兒可得到矯正。

2.手術治療

經保守治療無效或未經治療的1歲以上患兒，由於肌肉已纖維化，面部出現畸形，只有通過手術才能矯正其畸形。手術最佳年齡為1～5歲。5歲以上者，因繼發畸形較重，面部變形較難恢復。常採用的手術方法有：

（1）胸鎖乳突肌的鎖骨頭和胸骨頭切斷松解術 在傷口放置橡皮引流條，24小時後拔除。

（2）胸鎖乳突肌Z形延長術 近年來有些學者採用胸鎖乳突肌“Z”形延長術，顯露胸鎖乳突肌的鎖骨端和胸骨端，在鎖骨上方橫斷鎖骨端，然後將胸骨端做Z形成形。

（3）關節鏡下松解術 近年來，有些學者採用關節鏡下微創松解胸鎖乳突肌的鎖骨端和胸骨端，創傷小，傷口美觀，療效較好。

預防

本病為先天性疾病，早診斷、早治療是本病的防治關鍵。重視姿勢矯正，對斜頸的兒童應採取正確的姿勢糾正。哺乳時，患兒取患側臥位。睡覺時調整臥位位置，使陽光或燈光照在病側，發聲和發光的玩具以及電視機、錄音機等聲音也要來自病側，並可用枕頭墊在病側。母親坐位橫抱患兒時要讓病側向上通過抬頭來訓練頸部的肌肉。