先天性支氣管囊腫

先天性支氣管囊腫是胚胎髮育時期氣管支氣管樹分支異常的罕見畸形，分為縱隔囊腫、食道壁內囊腫和支氣管囊腫。可為單發或多發，大小可從數毫米至占據一側胸廓的1/3～1/2。病理檢查可見囊腫為單房或多房，薄壁，內披呼吸性上皮，通常充滿黏液樣物質。囊壁可含黏液腺、軟骨、彈性組織和平滑肌。不與支氣管相通，感染後可充滿膿液或空氣。支氣管肺囊腫多見於下葉，兩肺分布均等。

病因

由於先天性肺胚芽發育異常，部分支氣管樹停止發育，並與鄰近正常氣道組織分離。

臨床表現

常見於20～40歲的成年人。大多數典型病例，其損害和經過類似急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹，不同之處是損害較大，數目較少和壞死傾向較大。原發皮損為紅色丘 疹，直徑可達約1cm，可進展為丘疹水皰性、丘疹膿皰性或出血性，數日數周后，表面壞死。典型損害可在8周內自愈。大多數傾向慢性，不經治療，新的損害不 斷出現，因而不同時期的皮損可同時存在。損害治癒後遺留痘瘡樣、色素沉著或色素減退性瘢痕。自覺症狀輕微，病程3個月～40年。10%～20%的淋巴瘤樣 丘疹病患者。可發展為MF，CD30 皮膚T細胞淋巴瘤或Hodgkin病。

檢查

多數無主訴症狀，體檢發現胸部X線異常。位於縱隔、隆突附近，支氣管和肺門的支氣管囊腫有細蒂與支氣管相連。實驗室檢查：一般血象正常。其他輔助檢查：胸部X線片見縱隔支氣管囊腫多與肺門血管影或縱隔陰影相重疊，顯影不清楚，同時可伴有氣管和食管移位。側位胸片示該囊腫位於中縱隔部位。胸部CT掃描和MRI成像可更清晰顯示。胸部X線片見肺內支氣管囊腫呈肺部孤立球形或卵圓形，密度增深陰影，密度均勻，邊界銳利，多位於肺野內側部位。食管鋇餐X線檢查對縱隔支氣管囊腫診斷有一定幫助，可發現食管和氣管移位。

診斷

根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。

治療

剖胸手術切除或經胸腔鏡手術摘除者預後較好，對於反覆呼吸道感染者應注意預防和控制。